Lewy body-demens är en sjukdom som förknippas med onormala avlagringar av ett protein som kallas alfa-synuklein i hjärnan. Dessa avlagringar, som kallas Lewy-kroppar, påverkar kemikalier i hjärnan. Förändringar i dessa kemikalier kan leda till problem med tänkande, rörelse, beteende och humör. Lewy body demens är en av de vanligaste orsakerna till demens.
Lewy body-demens drabbar mer än 11 miljoner människor världen över. Människor visar vanligtvis symtom vid 50 års ålder eller äldre, även om ibland yngre personer också har Lewy-kroppsdemens. Denna sjukdom verkar drabba något fler män än kvinnor.
Att diagnostisera Lewy body-demens är vanligtvis utmanande. Tidiga Lewy-kroppsdemenssymtom förväxlas ofta med liknande symtom på andra hjärnsjukdomar eller psykiatriska störningar. Lewy body demens kan uppstå ensam eller tillsammans med andra hjärnsjukdomar.
Lewy body-demens är en progressiv sjukdom, vilket innebär att symtomen börjar långsamt och förvärras med tiden. Denna sjukdom varar i genomsnitt 5 till 8 år från tidpunkten för diagnos till döden, men kan vara från 2 till 20 år för vissa människor. Hur snabbt symtom utvecklas och förändras varierar mycket från person till person, beroende på övergripande hälsa, ålder och symtomens svårighetsgrad.
I de tidiga stadierna av Lewy body-demens är symtomen ofta milda och människor kan fungera ganska normalt. När sjukdomen fortskrider behöver personer med Lewy-kroppsdemens mer hjälp på grund av minskad tanke- och rörelseförmåga. I de senare stadierna av sjukdomen är de ofta helt beroende av andra för hjälp och vård.
Vissa Lewy body demenssymtom kan svara på behandlingen under en viss tid. För närvarande finns det inget botemedel mot denna sjukdom. Forskning förbättrar vår förståelse av denna utmanande sjukdom, och framsteg inom vetenskapen kan en dag leda till bättre diagnoser, förbättrad vård och nya behandlingar.
Vilka är orsakerna till Lewy body demens?
Den exakta orsaken till Lewy-kroppsdemens är okänd, men forskare lär sig mer om dess biologi och genetik. Till exempel vet vi att en ansamling av Lewy-kroppar är associerad med en förlust av vissa neuroner i hjärnan. Dessa neuroner producerar två viktiga kemikalier som fungerar som budbärare mellan hjärnceller (kallade neurotransmittorer). En av dessa kemiska budbärare, acetylkolin, är viktig för minne och inlärning. Den andra kemiska budbäraren, dopamin, spelar en viktig roll i beteende, kognition, rörelse, motivation, sömn och humör.
Forskare lär sig också om riskfaktorer för Lewy-kroppsdemens. En riskfaktor är något som kan öka chansen att utveckla en sjukdom. Vissa riskfaktorer kan kontrolleras medan andra inte kan. Ålder anses vara den största riskfaktorn. Ingen specifik livsstilsfaktor har visat sig öka ens risk för Lewy body-demens.
Andra kända riskfaktorer för Lewy-kroppsdemens inkluderar vissa sjukdomar och hälsotillstånd, särskilt Parkinsons sjukdom och REM-sömnbeteendestörning.
Att ha en familjemedlem med Lewy body demens kan också öka en persons risk, även om Lewy body demens inte anses vara en genetisk sjukdom. Varianter i tre gener – APOE, SNCA och GBA – har associerats med en ökad risk, men i de flesta fall är orsaken okänd.
Vilka är tecken och symtom på Lewy body demens?
Personer med Lewy body demens kanske inte har alla symtom som är associerade med denna sjukdom. Varje plötslig eller större förändring i funktionsförmåga eller beteende ska rapporteras till en läkare.
De vanligaste symtomen på Lewy body demens är förändringar i kognition, rörelse, sömn och beteende.
Kognitiva symtom på Lewy body demens
Lewy body demens orsakar förändringar i tankeförmågan. Dessa ändringar inkluderar:
- Synhallucinationer, eller att se saker som inte är närvarande. Synhallucinationer förekommer hos upp till 80 % av personer med Lewy body-demens, ofta tidigt. Icke-visuella hallucinationer, som att höra eller lukta saker som inte finns, är mindre vanliga än synhallucinationer men kan också förekomma.
- Oförutsägbara förändringar i koncentration, uppmärksamhet och vakenhet från dag till dag och ibland under hela dagen. Idéer kan vara oorganiserade, oklara eller ologiska. Dessa typer av förändringar är vanliga vid Lewy-kroppsdemens och kan hjälpa till att skilja den från Alzheimers sjukdom.
- Allvarlig förlust av tankeförmåga som stör dagliga aktiviteter. Till skillnad från vid Alzheimers demens kanske minnesproblem inte är uppenbara till en början men uppstår ofta när Lewy body-demens fortskrider. Andra förändringar relaterade till tänkande kan inkludera dåligt omdöme, förvirring om tid och plats och svårigheter med språk och siffror.
Rörelseproblem och Lewy body demens
Vissa personer med Lewy body-demens kanske inte upplever betydande rörelseproblem på flera år. Andra kan ha dessa problem tidigt. Till en början kan rörelsesymptom, såsom en förändring i handstil, vara mycket milda och lätt förbises. Rörelseproblem kan inkludera:
- Muskelstelhet eller muskelstelhet
- Blandande promenad, långsamma rörelser eller frusen ställning
- Tremor eller skakningar, oftast i vila
- Balansproblem och upprepade fall
- Böjd hållning
- Förlust av koordination mellan armar och ben
- Mindre handstil än vad som var vanligt för den personen
- Minskat ansiktsuttryck
- Svårt att svälja
- Svag röst
Lewy body demens och sömn
Sömnstörningar är vanliga hos personer med Lewy body-demens, men är ofta odiagnostiserade. En sömnspecialist kan hjälpa till att diagnostisera och behandla sömnstörningar. Sömnrelaterade störningar som ses hos personer med Lewy body demens inkluderar:
- REM-sömnbeteendestörning
- Överdriven sömnighet under dagen (sov två eller fler timmar under dagen)
- Sömnlöshet
- Restless leg syndrome
Beteende- och humörsymtom på Lewy-kroppsdemens
Förändringar i beteende och humör förekommer också hos personer med Lewy body-demens, och kan förvärras när dessa människors tankeförmåga försämras. Dessa ändringar inkluderar:
- Depression
- Apati, eller brist på intresse för normala dagliga aktiviteter eller evenemang och mindre social interaktion
- Ångest och relaterade beteenden, som att ställa samma frågor om och om igen, eller att vara arg eller rädd när någon närstående inte är närvarande
- Agitation och relaterade beteenden, såsom pacing, handvridning, oförmåga att komma till rätta, konstant upprepning av ord eller fraser, eller irritabilitet
- Vanföreställningar eller att starkt ha falska övertygelser eller åsikter som inte är baserade på bevis. Till exempel kan en person tro att hans eller hennes make har en affär eller att släktingar som sedan länge är döda fortfarande lever.
- Paranoia eller en extrem, irrationell misstro mot andra, till exempel misstankar om att människor tar eller gömmer saker
Andra symtom på Lewy body demens
Personer med Lewy body-demens kan också uppleva betydande förändringar i den del av nervsystemet som reglerar automatiska funktioner, såsom automatiska funktioner i hjärtat, körtlarna och musklerna. Dessa personer kan ha andra symtom enligt nedan:
- Förändringar i kroppstemperatur
- Problem med blodtrycket
- Yrsel
- Svimning
- Frekventa fall
- Känslighet för värme och kyla
- Sexuell dysfunktion
- Urininkontinens
- Förstoppning
- Dåligt luktsinne
Typer av Lewy-kroppsdemens och diagnos
Lewy-kroppsdemens har två typer: demens med Lewy-kroppar och demens vid Parkinsons sjukdom. Båda typerna har samma underliggande förändringar i hjärnan och orsakar med tiden liknande symtom. Skillnaden ligger i tidpunkten för kognitiva (tänkande) och rörelsesymptom.
Vid demens med Lewy-kroppar utvecklas kognitiva symtom inom ett år efter rörelsesymptom. Personer med demens med Lewy-kroppar har en försämrad tankeförmåga som kan se ut som Alzheimers sjukdom. Men med tiden utvecklar de också rörelse och andra utmärkande symtom på demens med Lewy-kroppar.
Vid Parkinsons sjukdom demens utvecklas kognitiva symtom mer än ett år efter uppkomsten av rörelsesymtom (till exempel tremor eller muskelstelhet). Parkinsons sjukdom demens börjar som en rörelsestörning, med symtom som långsammare rörelser, muskelstelhet, darrningar och en shuffling promenad. Dessa symtom är förenliga med en diagnos av Parkinsons sjukdom. Senare kan kognitiva symtom på demens och förändringar i humör och beteende uppstå.
Alla personer med Parkinsons sjukdom utvecklar inte demens, och det är svårt att förutse vem som kommer att göra det. Många äldre personer med Parkinsons sjukdom utvecklar någon grad av demens.
Att prata med både patienter och vårdgivare hjälper läkare att ställa en diagnos. Det är viktigt att berätta för läkaren om eventuella symtom som involverar tänkande, rörelse, sömn, beteende eller humör. Diskutera också andra hälsoproblem och tillhandahåll en lista över alla aktuella mediciner, inklusive recept, receptfria läkemedel, vitaminer och kosttillskott. Vissa mediciner kan förvärra Lewy body demenssymptom.
Vårdgivare kanske inte vill prata om en persons symtom när den personen är närvarande. Be att få prata med läkaren privat vid behov. Ju mer information en läkare har, desto mer exakt kan en diagnos bli.
Behandling och vård av Lewy body demens
Även om Lewy body-demens för närvarande inte kan förebyggas eller botas, kan vissa symtom svara på behandlingen under en viss tid. En behandlingsplan för Lewy body-demens kan innefatta mediciner, sjukgymnastik och andra typer av terapi och rådgivning. Att arrangera om föremål i hemmet kommer att göra det säkrare och lättare för patienten att utföra dagliga sysslor.
Ett skickligt vårdteam kan ofta föreslå sätt att förbättra livskvaliteten för både personer med Lewy body-demens och deras vårdgivare.
Lewy body demensbehandling fokuserar på att hantera symtom och förbättra livskvaliteten för patienter. Eftersom symtomen varierar kraftigt är en heltäckande vårdplan som är skräddarsydd för individen avgörande. Här är en översikt över behandlingsmetoder:
Mediciner
- Kognitiva symtom: Mediciner som kolinesterashämmare (t.ex. donepezil eller rivastigmin) kan förbättra kognitiv funktion och minska hallucinationer eller förvirring.
- Rörelsesymptom: Parkinsonsymtom som skakningar eller muskelstelhet kan behandlas med levodopa. Men dessa mediciner kan ibland förvärra psykiatriska symtom, så deras användning övervakas noggrant.
- Beteendemässiga och psykiatriska symtom: Antipsykotika i låga doser, såsom quetiapin eller klozapin, kan förskrivas vid svåra hallucinationer eller vanföreställningar. Traditionella antipsykotika, som haloperidol, undviks eftersom dessa mediciner avsevärt kan förvärra motoriska och kognitiva symtom.
Icke-medicinska interventioner
- Sjukgymnastik: Övningar förbättrar rörlighet, balans och flexibilitet.
- Arbetsterapi: Hjälper patienter att behålla självständighet i dagliga aktiviteter.
- Logopedi: Tar upp talsvårigheter och sväljproblem.
- Psykoterapi: Stödjer mental hälsa och hjälper både patienter och vårdgivare att hantera känslomässiga utmaningar.
Livsstilsjusteringar
- Att skapa en säker och strukturerad miljö med minimala distraktioner hjälper till att minska förvirring och agitation.
- Att följa ett regelbundet sömnschema och utöva god sömnhygien kan förbättra sömnstörningar.
Stöd till vårdgivare
Vårdgivare i familjen spelar en viktig roll. Utbildning om Lewy body demens och att gå med i stödgrupper kan minska stress och förbättra vårdupplevelsen.
Regelbunden övervakning
Frekventa incheckningar med läkare säkerställer att behandlingsplanerna förblir effektiva och anpassar sig till patientens föränderliga behov.
Lewy body demensforskning
Många forskningsvägar undersöks för att förbättra vår förståelse av Lewy-kroppsdemens. Vissa forskare arbetar med att identifiera de specifika skillnaderna i hjärnan mellan de två typerna av Lewy-kroppsdemens. Andra forskare tittar på sjukdomens underliggande biologi, genetik och miljöriskfaktorer. Och andra forskare försöker identifiera biomarkörer (biologiska indikatorer på sjukdom), förbättra screeningtest för att underlätta diagnosen och forska om nya behandlingsmetoder.
