Ichthyosis vulgaris: orsaker och behandling

Översikt

Ichthyosis vulgaris är en ärftlig hudsjukdom, där döda hudceller ackumuleras i tjocka, torra skalor på hudens yta.

Vågar av ichthyosis vulgaris, ibland kallad fiskskalssjukdom eller fiskhudsjukdom, kan vara närvarande vid födseln, men visas vanligtvis först under tidig barndom. Ibland går milda fall av ichthyosis vulgaris odiagnostiserade eftersom de misstas för extremt torr hud.

De flesta fall av ichthyosis vulgaris är milda, men vissa är allvarliga. Ibland är andra hudsjukdomar, såsom allergisk hudsjukdom, associerade med ichthyosis vulgaris. Ingen bot har hittats för ichthyosis vulgaris, och behandlingar fokuserar på att kontrollera denna sjukdom.

Symtom på ichthyosis vulgaris

Ichthyosis vulgaris saktar ner hudens naturliga bortkastningsprocess och orsakar därför kronisk, överdriven ansamling av proteinet i det övre lagret av huden (keratin). Symtom inkluderar:

• Torr, fjällande hud
• Kakelliknande små skalor
• Vågar färgade vita, smutsiga gråa eller bruna – med mörkare färgade skalor vanligtvis på mörkare hud
• Fläckig hårbotten
• Djupa, smärtsamma sprickor i huden

Vågarna uppträder vanligtvis på armbågarna och underbenen och kan vara särskilt tjocka och mörka över dina sken. De flesta fall av ichthyosis vulgaris är milda, men vissa kan vara svåra. Svårighetsgraden av symtom kan variera mycket mellan familjemedlemmar som har denna sjukdom.

Symtom förvärras vanligtvis eller är mer uttalade i kalla, torra miljöer och tenderar att förbättra eller till och med lösa sig i varma, fuktiga miljöer.

När behöver du träffa en läkare?

Om du misstänker att du eller ditt barn har ichthyosis vulgaris, tala med din läkare eller en hudläkare. Din läkare kan diagnostisera denna sjukdom genom att undersöka de karakteristiska skalorna.

Se också till att söka läkarvård om symtomen förvärras eller inte förbättras med självvårdsåtgärder. Du kan behöva starkare läkemedel för att hantera tillståndet.

Vad orsakar ichthyosis vulgaris?

Ichthyosis vulgaris orsakas vanligtvis av en genetisk mutation som ärvs från en eller båda föräldrarna. Barn som ärver en defekt gen från bara en förälder har en mildare form av sjukdomen. De som ärver två defekta gener har en allvarligare form av ichthyosis vulgaris. Barn med den ärftliga formen av denna sjukdom har vanligtvis normal hud vid födseln, men utvecklar skalning och grovhet under de första åren av livet.

Om genetiska abnormiteter inte är ansvariga för iktyos, kallas denna sjukdom förvärvad iktyos. Det är vanligtvis förknippat med andra sjukdomar, såsom cancer, sköldkörtelsjukdom eller HIV / AIDS.

Komplikationer av iktyos

Vissa personer med iktyos kan uppleva:

• Överhettning. I sällsynta fall kan hudtjockleken och skalorna på iktyos störa svettningen. Denna sjukdom kan hämma kylning. Hos vissa människor kan överflödig svettning (hyperhidros) förekomma.
• Sekundär infektion. Huddelning och sprickbildning kan leda till infektioner.

Diagnos

En läkare kan ofta ställa en diagnos genom att undersöka den drabbade huden och de karakteristiska skalorna. Läkaren kan utföra andra tester, såsom en hudbiopsi. Detta test kan vara nödvändigt för att utesluta andra orsaker till torr, fjällig hud.

Behandling av ichthyosis vulgaris

Ichthyosis vulgaris har ingen känd bot, så målet med behandlingen är att hantera sjukdomen.

Läkemedel

Behandlingar med mediciner kan innefatta:

• Exfolierande krämer och salvor. Receptbelagda krämer och salvor som innehåller alfa-hydroxisyror, såsom mjölksyra och glykolsyra, hjälper till att kontrollera skalningen och öka hudens fukt.
• Oral medicinering. Din läkare kan ordinera vitamin A-härledda läkemedel som kallas retinoider för att minska produktionen av hudceller. Biverkningar från läkemedlet kan inkludera ögon- och läppinflammation, bensporer och håravfall.

  Retinoider kan orsaka fosterskador. Kvinnor som överväger retinoidbehandling bör vara säker på att de inte är gravida innan de börjar läkemedlet – och använda effektiv preventivmedel när de tar retinoider.

Livsstil och hemmet

Självhjälpsåtgärder kan förbättra utseendet och känslan av skadad hud. Tänk på dessa förslag:

• Ta långa badkar för att mjuka upp huden. Använd mild tvål. Gnugga fuktad hud lätt med en grov texturerad svamp (loofa) eller en pimpsten för att ta bort skalorna.
• Efter att du har duschat eller badat, klappa eller torka av huden torrt med en handduk så att fukt kvarstår på huden.
• Applicera fuktkräm eller smörjkräm medan huden fortfarande är fuktig från badet. Välj en fuktkräm med urea eller propylenglykol – kemikalier som hjälper till att hålla huden fuktig. Vaselin är ett annat bra val.
• Applicera en receptfri produkt som innehåller urea, mjölksyra eller en låg koncentration av salicylsyra två gånger dagligen. Milda sura föreningar hjälper huden att tappa sina döda hudceller. Urea hjälper till att binda fukt till huden.
• Använd en bärbar luftfuktare eller en som är ansluten till din ugn för att tillföra luft till luften inuti ditt hem.

Söker en läkare

Här är lite information som hjälper dig att förbereda dig för din tid hos din läkare.

Innan din tid, gör en lista över:

• Eventuella symtom som ditt barn eller du upplever, inklusive alla som kan tyckas vara orelaterade till anledningen till att du planerade mötet.
• Viktiga personuppgifter, inklusive allvarliga påfrestningar eller nya livsförändringar.
• Alla mediciner, vitaminer eller kosttillskott som ditt barn eller du tar.
• Frågor att ställa din läkare.

För ichthyosis vulgaris, några grundläggande frågor att ställa din läkare inkluderar:

• Vad är den mest troliga orsaken till mina symtom?
• Finns det andra möjliga orsaker?
• Vilka typer av tester kommer jag eller mitt barn att behöva?
• Är denna sjukdom troligtvis tillfällig eller långvarig?
• Vilka behandlingar finns tillgängliga och vilka rekommenderar du?

Vad din läkare kan fråga

Frågor som din läkare sannolikt kommer att ställa inkluderar:

• När uppträdde symptomen först?
• Är symtomen konstanta eller kommer de och går?
• Hjälper något att förbättra symtomen?
• Vad gör symtomen värre (om några)?
• Har någon i din familj liknande hudförändringar?

Vad du kan göra under tiden

För att lugna den drabbade huden:

• Tvätta endast med milda tvålar som har tillsatt oljor och fetter. Undvik starkt doftande och antibakteriella tvålar som kan vara för hårda på torr hud.
• Applicera fuktkräm eller smörjkräm medan huden fortfarande är fuktig från badet. Välj en fuktighetskräm som vaselin eller en som innehåller urea eller propylenglykol – kemikalier som hjälper till att hålla huden fuktig.