Njurmärgkarcinom är en sällsynt typ av njurcancer. Det utvecklas oftast hos manliga svarta amerikaner under 35 år. Det är starkt förknippat med gener kopplade till sicklecellssjukdom.
Handla om
Läkare har fortfarande en begränsad förståelse för njurmärgkarcinom eftersom det är så sällsynt. Nästan alla som utvecklar det har gener förknippade med sicklecellssjukdom, vilket tyder på att det finns en stark genetisk komponent.
Njurmärgkarcinom tenderar att vara mycket aggressivt och svårt att behandla. Behandlingen syftar vanligtvis till att minska symtomen och förlänga livet.
Läs vidare för att lära dig mer om denna sällsynta typ av njurcancer, inklusive symtom, hur den behandlas och dess utsikter.
Vad är njurmärgkarcinom?
Njurmärgkarcinom är en sällsynt men aggressiv typ av njurcancer. Det utvecklas i en del av njuren som kallas medulla. Medulla är den innersta delen av njuren. Dess huvudsakliga funktion är att upprätthålla blodets vatten- och saltbalans.
Njurmärgkarcinomceller saknar ett protein som kallas INI1 eller SMARCB1. Detta protein är en tumörsuppressor. Det hjälper normalt till att förhindra celler från att bli cancerösa.
Cirka 70 % av fallen av njurmärgkarcinom inträffar i höger njure.
Kan njurmärgkarcinom botas?
Njurmärgkarcinom kan sällan botas. Endast cirka 5 % av människor har cancer i en njure när de får en diagnos.
Behandling av cancer som har spridit sig till avlägsna områden tenderar att fokusera på att minska symtomen och förlänga livet snarare än att försöka bota cancern.
Vilka är symtomen på njurmärgkarcinom?
De första tecknen och symtomen på njurmärgkarcinom kan inkludera:
- blod i urinen
- flanksmärta
- aptitlöshet
- oförklarlig viktminskning
- feber
- bukmassa
- lågt antal röda blodkroppar
- svullnad i underkroppen
Metastaserande njurmärgkarcinom
Njurmärgkarcinom sprider sig ofta till ben eller lungor.
Om det sprider sig till dina ben kan du uppleva:
- skelettsmärta
- lätt frakturerat ben
-
ryggmärgskompression, som kan inkludera:
- rygg- eller nacksmärtor
- muskelsvaghet
- domningar och stickningar i armar och ben
-
förlust av kontroll över urinblåsan eller förlust av tarmkontroll
- högt kalcium i blodet (hyperkalcemi), som kan orsaka:
- Trötthet
- muskelsvaghet
- muskel- och ledvärk
- förstoppning
- överdriven törst
- regelbunden urination
- illamående och kräkningar
Lungmetastaser kan orsaka symtom som:
- en ihållande hosta
- bröstsmärta
- väsande andning
- hosta blod
- andnöd
Vad orsakar njurmärgkarcinom och vem är i riskzonen?
Riskfaktorer för njurmärgkarcinom inkluderar:
- sicklecellssjukdom, som ses hos nästan alla personer med njurmärgkarcinom
- afrikanskt arv söder om Sahara
- i åldrarna 9–35 år
-
eventuellt högintensiv träning, om du har en gen associerad med sicklecellssjukdom
Sicklecellssjukdom och njurmärgkarcinom
Ungefär 1 av 14 svarta amerikaner har en ärftlig gen kopplad till sicklecellssjukdom. Denna sjukdom orsakar skäreformade röda blodkroppar som tenderar att hålla ihop och har svårt att transportera syre.
Mellan 1 av 20 000 och 1 av 39 000 svarta amerikaner utvecklar njurmärgkarcinom.
Experter tror att skäran av blodceller kan blockera blodtillförseln av njurmärgen och skada INI1-genen i cellerna. Denna gen hjälper till att undertrycka bildandet av cancer.
Forskare har också funnit att risken för att utveckla njurmärgkarcinom är ökad i andra länder, såsom Grekland, där sicklecellssjukdom är vanligast i andra raser och etniciteter.
Hur behandlas njurmärgkarcinom?
Behandlingsalternativ för njurmärgkarcinom inkluderar:
- operation, som kan inkludera:
-
radikal nefrektomi för cancer begränsad till njuren
-
cytoreduktiv nefrektomi för cancer sprids till avlägsna områden
- avlägsnande av omgivande lymfkörtlar
-
- en kombination av kemoterapiläkemedel, såsom:
- metotrexat, vinblastin, doxorubicin och cisplatin
- paklitaxel med cisplatin eller karboplatin
- kliniska prövningar av nya behandlingar, såsom:
riktade terapiläkemedel - immunterapi
- vaskulära endoteltillväxtfaktorriktade terapier
Vad är utsikterna för någon med njurmärgkarcinom?
Njurmärgkarcinom tenderar att ha dålig utsikt.
I en studie från 2023 rapporterade forskare en genomsnittlig överlevnad på 13,8 månader bland 100 personer som diagnostiserades i USA från 1996–2018. Ungefär 70 % av personerna som ingick i studien hade cancerspridning till avlägsna organ när de fick sin diagnos.
Forskare fann att svarta amerikaner var mindre benägna att genomgå operation och fem gånger större risk att dö än vita amerikaner. Forskare noterar att orsakerna till varför är oklara och ännu inte undersöks. Däremot kan rasism och ojämlikheter i vården spela en roll.
Endast cirka 5% av människor får en diagnos med njurmärgkarcinom när det fortfarande är begränsat till njuren.
Överlevnadsnivåer för njurcancer
Tabellen nedan visar
Den 5-års relativa överlevnaden är ett mått på hur många personer med ett tillstånd som lever 5 år senare jämfört med personer utan tillståndet.
| Skede | 5-års relativ överlevnad |
|---|---|
| lokaliserad | 93 % |
| regional | 72 % |
| avlägsen | 15 % |
| alla stadier | 77 % |
Njurmärgkarcinom är en sällsynt typ av cancer som utvecklas i den innersta delen av njuren. Nästan alla människor som utvecklar det bär gener för sicklecellssjukdom. I USA förekommer de flesta fall hos svarta amerikaner under 35 år.
Läkare funderar fortfarande på hur man bäst behandlar njurmärgkarcinom. Utsikterna är fortfarande dåliga, men nya behandlingsalternativ, såsom immunterapi och riktade terapiläkemedel, är under utredning.
