Översikt
Vad är kolangiokarcinom?
Cholangiocarcinom är en sällsynt cancer som börjar i dina gallgångar. Gallgångar är tunna rör som för galla (en vätska som hjälper dig att smälta mat) från levern och gallblåsan till tunntarmen.
De flesta får en kolangiokarcinomdiagnos efter att cancern redan har spridit sig utanför deras gallgångar. Det är svårt att behandla och prognosen (chansen för återhämtning) är vanligtvis dålig. Men ett växande antal riktade terapier och kliniska prövningar börjar ändra på det.
Finns det olika typer av kolangiokarcinom?
Det finns tre typer av kolangiokarcinom:
- Extrahepatisk kolangiokarcinom är gallvägscancer utanför levern. Cancer kan finnas i kanalerna när de lämnar levern, eller i kanalerna när de slutar i tunntarmen. Detta är den vanligaste typen av gallgångscancer. En undergrupp inom extrahepatisk kolangiokarcinom är hilar kolangiokarcinom, vilket betyder en gallgångscancer som är utanför levern, men börjar i hilum, som är det område där gallgångarna och viktiga blodkärl ansluter till levern.
- Intrahepatisk kolangiokarcinom är gallvägscancer inne i levern. Detta bör inte förväxlas med levercancer, som oftare kallas för hepatocellulärt karcinom eller HCC.
- Gallblåscancer är kolangiokarcinom som börjar i gallblåsan.
Vem löper risk att få kolangiokarcinom?
I USA löper latinamerikanska amerikaner en högre risk för kolangiokarcinom. Du kan också vara mer benägen att utveckla kolangiokarcinom om du har:
- Avvikelser där gallgången och pankreasgången möts.
- Gallgångsstenar eller koledokal cystor (gallgångscystor).
- Kronisk ulcerös kolit.
-
Cirros i levern.
- Clonorchiasis (infektion med en kinesisk leverslyngparasit).
-
Hepatit B eller Hepatit C.
-
Humant immunbristvirus (HIV).
-
Inflammatorisk tarmsjukdom (IBD).
-
Icke-alkoholisk fettleversjukdom.
- Primär skleroserande kolangit (inflammation och ärrbildning blockerar gallgångarna).
Ytterligare riskfaktorer inkluderar:
-
Alkohol.
-
Diabetes.
- Exponering för gifter.
-
Fetma.
-
Rökning.
Hur vanligt är kolangiokarcinom?
Cholangiocarcinom är sällsynt. Omkring 8 000 människor i USA utvecklar denna cancer varje år. Det är vanligast hos äldre personer runt 70 år.
Symtom och orsaker
Vad orsakar kolangiokarcinom?
Experter vet inte exakt vad som orsakar kolangiokarcinom. Riskfaktorerna tyder på att hälsotillstånd som orsakar kronisk (långvarig) inflammation i gallgångarna kan spela en roll i utvecklingen av denna cancer. Ihållande skador som inflammation kan också leda till DNA-förändringar, vilket kan förändra hur vissa celler växer, delar sig och beter sig. Dessa förändringar är förmodligen inte ärvda, vilket innebär att föräldrar inte överför dem till sina barn. Istället sker förändringarna troligen under en persons livstid.
Vilka är symtomen på kolangiokarcinom?
Symtom på gallgångscancer inkluderar:
-
Buksmärtor.
-
Mörk urin.
-
Feber.
-
Kliande hud.
-
Gulsot (hud och ögonvitor blir gula).
-
Ljusfärgad pall.
-
Illamående och kräkningar.
-
Oförklarlig viktminskning.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras kolangiokarcinom?
Din vårdgivare utvärderar dina symtom, granskar din medicinska historia och gör en fysisk undersökning. Tester för kolangiokarcinom kan inkludera:
- Leverfunktionstester: Dessa levertester kontrollerar ditt blod för höga nivåer av ämnen som kan tyda på att din lever inte fungerar som den ska eller att det finns en gallgångsblockering, såsom förhöjda leverenzymer.
- Tumörmarkörtester: Dessa tester kontrollerar ditt blod eller urin för proteiner och andra ämnen som kan innebära att du har cancer.
- Abdominal ultraljud: En buken ultraljud använder ljudvågor för att skapa bilder av din lever, bukspottkörtel och gallblåsa. Detta kan vara den första bildundersökningen du har om din vårdgivare misstänker gallvägscancer.
- Magnetisk resonans kolangiopankreatografi (MRCP): MRCP är en specialiserad bildundersökning som använder en MR-maskin. Det skapar detaljerade bilder av levern, gallgångarna, gallblåsan, bukspottkörteln och bukspottkörteln.
- Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP): ERCP använder ett endoskop och en kateter (tunna, flexibla rör) för att undersöka dina gallgångar. Endoskopet går in i munnen och ner till tunntarmen medan du är sövd (i en lätt sömn). Katetern levererar kontrastfärg för att skissera formen på dina gallgångar på röntgenstrålar. Om du har en gallgångsblockering kan en stentanordning placeras under en ERCP i den blockerade gallgången för att öppna den igen.
- Perkutan transhepatisk kolangiografi (PTC): En PTC skapar röntgenstrålar av dina gallgångar som en ERCP. Men istället för endoskop och kateter levererar din vårdgivare kontrastfärg genom att föra in en nål direkt i dina gallgångar och lever. En PTC är vanligtvis bara för personer som inte kan ha en ERCP.
Om avbildning och laboratorietester indikerar cancer kommer din vårdgivare att utföra en biopsi. En biopsi är en procedur för att ta ett vävnadsprov från din kropp. En patolog undersöker vävnaden under ett mikroskop i ett laboratorium för att kontrollera om det finns cancer. Din vårdgivare kan ta gallvägsvävnadsprover under en ERCP, PTC eller genom att använda en liten nål genom huden.
Hur är kolangiokarcinom iscensatt?
En biopsi berättar för din vårdgivare om du har cancer, men den kan också berätta för dem i cancerstadiet. Staging är processen att ta reda på hur mycket cancer det finns i din kropp. Denna information hjälper din vårdgivare att planera behandlingen. För gallgångscancer tittar iscensättning på tumörens storlek och om cancer har spridit sig från gallgångarna till:
- Blodkärl.
- Lymfkärl och lymfkörtlar.
- Organ nära gallgångarna, såsom levern eller gallblåsan.
- Avlägsna organ, såsom lungor, ben eller bukhålan (kallas bukhinnan).
Hantering och behandling
Hur behandlas kolangiokarcinom?
Din behandlingsplan för kolangiokarcinom beror på platsen för cancern och om den har spridit sig. Kirurgi kan behandla tidiga gallgångscancer som inte har spridit sig. Men de flesta gallgångscancer har spridit sig när de diagnostiseras. I dessa fall kan din vårdgivare rekommendera en kombination av flera behandlingar.
Hur behandlar kirurgi kolangiokarcinom?
Dina alternativ för gallgångscancerkirurgi kan inkludera:
- Borttagning av gallgång att bli av med en del av gallgången om cancern inte har spridit sig.
- Partiell hepatektomi för att ta bort en del av gallgången och delar av levern.
- Whipple-förfarande för att ta bort gallgången, gallblåsan och en del av bukspottkörteln, magen och tunntarmen.
- Levertransplantation att ersätta levern med en donatorlever, även om detta bara är för cancer i ett tidigt stadium och det kan vara svårt att hitta en donator.
- Palliativ kirurgi för att lindra symtom på cancer genom att ta bort blockeringar i gallgången. Din vårdgivare kan placera en stent (liten, ihålig slang) i din gallgång för att hjälpa den att rinna ut i tunntarmen eller placera ett avlopp som ansluter till en påse utanför din kropp.
Hur behandlar strålbehandling kolangiokarcinom?
Strålbehandling använder kraftfulla strålar av strålning för att förstöra tumörer. Du kan få strålbehandling efter operation för att döda eventuella kvarvarande cancerceller. Eller din vårdgivare kan föreslå det före operationen att krympa tumörer innan du tar bort dem. Strålning kan också levereras genom transarteriell radioembolisering (TARE), som använder en kateter för att implantera små strålningspärlor (ofta kallade ”Y90”) i blodkärlen som försörjer tumören. Pärlorna blockerar kärlet för att förhindra att blod kommer till tumören. Samtidigt frigör pärlorna strålning för att krympa tumören.
Hur behandlar kemoterapi kolangiokarcinom?
Kemoterapi (kemoterapi) använder läkemedel för att förstöra cancer. Systemisk kemoterapi som går genom hela din kropp kan användas för att krympa din tumör för att göra operation möjlig. Om cancern är för framskriden för operation används kemoterapi för att förlänga livet och minska symtomen på cancern. I vissa fall kan procedurer göras för att leverera kemoterapi direkt till din gallgång:
- Transarteriell kemoembolisering (TACE), som använder en kateter för att implantera små pärlor av cellgifter i blodkärlen som försörjer tumören. Pärlorna blockerar kärlet för att förhindra att blod kommer till tumören. Samtidigt släpper pärlorna kemomediciner för att krympa tumören.
- Leverartärinfusion (HAI), som använder en kirurgiskt implanterad pump för att injicera cellgifter direkt i huvudartären som för blod till levern. Det är kontroversiellt om dessa verkligen är effektiva eller inte.
Hur behandlar målinriktad terapi kolangiokarcinom?
Riktade terapier riktar sig mot specifika delar av cancerceller. Vissa personer med gallvägscancer som är resultatet av en onormal gen har specifika proteiner på sina cancerceller. Riktade terapier kan attackera dessa celler för att hindra dem från att dela sig.
Hur behandlar immunterapi kolangiokarcinom?
Immunterapi hjälper din kropps eget immunförsvar att bekämpa cancer. Vid gallgångscancer innehåller vissa cancerceller ett protein som hindrar immunceller från att angripa cancern. Immunterapi inaktiverar proteinerna så att immunceller kan göra sitt jobb bättre.
Förebyggande
Hur kan jag förhindra kolangiokarcinom?
Det finns inget sätt att helt förhindra gallgångscancer, men du kanske kan minska din risk genom att:
- Undvika virus som hepatit B, hepatit C och HIV.
- Vaccineras mot hepatit B.
- Begränsa mängden alkohol du dricker.
- Att bibehålla en hälsosam kroppsvikt.
-
Sluta röka.
Outlook / Prognos
Vad är prognosen för personer med kolangiokarcinom?
Utsikterna (prognosen) för personer med kolangiokarcinom är vanligtvis dåliga. Den femåriga överlevnaden för gallgångscancer som inte har spridit sig utanför gallgångarna är 10% till 15%. Denna andel sjunker till 2% om cancern sprider sig till områden i kroppen som är långt från gallgångarna, såsom lungorna. Men nyare behandlingar innebär att dessa priser kommer att förbättras med tiden.
Leva med
Vad ska jag fråga min vårdgivare?
Om du har kolangiokarcinom kan du ställa följande frågor till din vårdgivare:
- Vilket stadium är cancern?
- Finns det kliniska prövningar jag kan delta i?
- Kan cancern komma tillbaka efter behandling?
- Kommer behandlingen att ha biverkningar?
- Finns det något jag kan göra för att göra behandlingen mer effektiv?
Cholangiocarcinom är cancer i gallgångarna. Det är en sällsynt sjukdom som är vanligare hos äldre människor. Du har en högre risk för kolangiokarcinom om du har vissa virus eller kronisk inflammation i dina gallgångar eller lever. Denna typ av cancer kräver vanligtvis en kombination av behandlingar inklusive kirurgi, strålbehandling eller kemoterapi.
