Autoimmun autonom ganglionopati: allt du bör veta

AAG faller in i en grupp tillstånd som kallas autonoma neuropatier. Dessa tillstånd orsakar dysfunktion i ditt autonoma nervsystem. Denna gren av ditt nervsystem kontrollerar kroppsfunktioner utanför din medvetna kontroll, som att reglera dina:

• hjärtfrekvens
• andningstakt
• blodtryck
• sexuell upphetsning
• matsmältning

AAG utvecklas när ditt immunförsvar angriper friska celler i ditt autonoma nervsystem. Det utvecklas ofta plötsligt. Hos vissa människor kan symtomen förvärras gradvis med tiden.

AAG orsakar svårigheter med ditt autonoma nervsystem som kan orsaka en mängd olika symtom. Graden av symtom kan variera från mild till svår. Några av de vanligaste symtomen inkluderar:

• allvarligt lågt blodtryck när du står (ortostatisk hypotension)
• oförmåga att svettas
• svimning
• onormala pupillreaktioner på ljus

• urinretention (när blåsan inte töms helt)

• torr mun
• torra ögon

• sexuell dysfunktion (som står inför betydande utmaningar relaterade till din förmåga att uppleva njutning eller reagera sexuellt)

De flesta upplever svårigheter med rörlighet av mat genom deras gastrointestinala (GI) kanal. GI-symtom kan inkludera:

• förstoppning
• aptitlöshet
• försenad magtömning
• tarmobstruktion

Autoimmuna tillstånd utvecklas när celler i ditt immunsystem attackerar friska nervceller i ditt autonoma nervsystem. AAG utvecklas när ditt immunförsvar angriper celler i ditt autonoma nervsystem.

Orsaken till att vissa människor utvecklar AAG är dåligt förstått. AAG kan utvecklas efter en utlösande händelse eller kan utvecklas plötsligt, vilket betyder att det inte finns någon uppenbar orsak. Det vanligast utvecklas hos medelålders kvinnor.

Personer med AAG utvecklar ofta antikroppar som riktar sig mot nikotinacetylkolinreceptorer finns i buntar av nervceller i det autonoma nervsystemet. Antikroppar är proteiner som produceras av en typ av vita blodkroppar som kallas B-celler. De säger åt andra immunceller att attackera de molekyler som är bundna till antikropparna.

Potentiella triggers

Många människor utvecklar AAG efter att ha utvecklat en annan sjukdom eller tillstånd som kan påverka immunaktiviteten.

I en 2022 studie, rapporterade forskare ett fall av en 56-årig man som utvecklade AAG 35 dagar efter att ha fått en typ av covid-19-vaccin som inte godkänts för användning i USA. Forskarna spekulerade i att det kan ha funnits en koppling.

Det är inte klart om covid-19 och andra infektioner är potentiella utlösare av AAG, men infektioner verkar vara en vanlig trigger för autoimmuna sjukdomar i allmänhet.

I en 2019 fallstudie, rapporterade forskare ett fall av AAG som utvecklades efter att en person med melanom spridning till avlägsna platser behandlades med immunterapiläkemedlen ipilimumab och nivolumab. Hans symtom förbättrades när han fick steroider och intravenöst (IV) immunglobulin men blossade upp igen när hans melanombehandling återupptogs.

För att starta processen för att få en diagnos kommer en läkare:

• fråga dig om dina symtom
• fråga dig om din personliga och familjesjukdomshistoria
• utföra en fysisk undersökning

De kan sedan utföra andra tester som:

• urinprov
• tester för att kontrollera din puls
• tester för att mäta dina svettfrekvenser
• tester för att mäta hur snabbt din mage töms
• blodprov för att mäta nivåer av g-AChR antikroppar

Det finns ingen standardbehandling för AAG på grund av dess sällsynthet. Vanliga behandlingsalternativ inkluderar:

• Plasmaferes: Plasmaferes innebär att du tar bort plasma från ditt blod och tar bort skadliga antikroppar. Detta kan minska antalet autoantikroppar som cirkulerar genom ditt blod.
• IV immunglobulininfusion: En IV-immunoglobininfusion ger din kropp mer antikroppar för att minska inflammationen och potentiellt sänka den autoimmuna reaktionen som orsakar AAG.
• Kortikosteroider genom en IV-linje eller oralt: Kortikosteroider kan sänka aktiviteten hos ditt immunsystem för att sänka den autoimmuna reaktionen som orsakar AAG.
• Immunsuppressiva läkemedel: Immunsuppressiva läkemedel fungerar också genom att sänka aktiviteten hos ditt immunsystem.

På en japansk studie från 202231 personer fick en kombination av följande immunterapibehandlingar:

• metylprednisolon
• IV immunglobulin
• plasmaferes
• orala steroider
• takrolimus
• cyklosporin
• mykofenolatmofetil

Forskarna fann att personer som tog dessa droger hade lindrigare symtom och färre totalt antal symtom. Människor som fick en kombination av behandlingar hade bättre förbättring än personer som bara fick en behandling.

Mer forskning behövs för att till fullo förstå hur man bäst hanterar AAG.

Forskare har ännu inte utvecklat ett botemedel mot AAG, men ungefär en tredjedel av människorna förbättras utan behandling. Återhämtningen kanske inte är fullständig för alla människor.

I en 2018 fallstudie, fortsatte en kvinna att ha milda GI-symtom ett år efter att ha fått behandling med oral prednisolon. Men hennes tillstånd stabiliserades utan ytterligare behandling.

Immunterapier behöver ofta vara det upprepas för att hålla sjukdomsaktiviteten undertryckt.

AAG är ett sällsynt autoimmunt tillstånd. Det orsakas av skador på celler i ditt autonoma nervsystem på grund av en autoimmun reaktion. Det kan orsaka symtom som lågt blodtryck när du står eller GI-symtom som förstoppning och uppblåsthet.

Forskare har inte utvecklat ett botemedel mot AAG, men dina symtom kan förbättras med behandlingar som kortikosteroider och immunterapi. Många människor ser förbättringar med dessa behandlingar, och ungefär en tredjedel av människorna förbättras utan behandling.