Översikt
Vad är arytmogen högerkammardysplasi (ARVD)?
(Även kallad arytmogen högerkammarkardiomyopati)
ARVD är en sällsynt form av kardiomyopati där hjärtmuskeln i höger ventrikel (RV) ersätts av fett och/eller fibrös vävnad. Den högra ventrikeln är utvidgad och drar ihop sig dåligt. Som ett resultat försvagas vanligtvis hjärtats förmåga att pumpa blod. Patienter med ARVD har ofta arytmier (onormal hjärtrytm), vilket kan öka risken för plötsligt hjärtstopp eller dödsfall.
Symtom och orsaker
Vilka är symtomen på arytmogen högerkammardysplasi?
ARVD diagnostiseras vanligtvis i ung ålder (vanligtvis mindre än 40 år) och kan orsaka plötslig hjärtdöd hos idrottare. Symtom kan inkludera:
-
Ventrikulära arytmier: Oregelbundna hjärtrytmer med ursprung i ventriklarna eller nedre kamrarna i hjärtat – Den vanligaste är ventrikulär takykardi.
- Hjärtklappning: Fladdrande i bröstet på grund av onormal hjärtrytm
- Yrsel, yrsel eller svimning orsakad av oregelbunden hjärtrytm
-
Plötslig hjärtdöd – kan vara det första tecknet på ARVD
- Hjärtsvikt – andnöd vid aktivitet, oförmåga att utföra normala aktiviteter utan trötthet, svullnad i ben, vrister och fötter (ödem)
Vad orsakar arytmogen högerkammardysplasi?
Orsaken till ARVD är okänd. Det förekommer hos cirka 1 av 5 000 personer. ARVD kan uppstå utan familjehistoria, även om det ofta förekommer i familjer. En familjehistoria av ARVD är närvarande i minst 30 till 50 procent av fallen. Därför rekommenderas att alla familjemedlemmar i första och andra graden (föräldrar, syskon, barn, barnbarn, farbror, moster, brorson, systerdotter) utvärderas noggrant för denna form av kardiomyopati, även i frånvaro av symtom.
Forskare har hittat två arvsmönster för ARVD:
- Autosomal dominant – När en förälder har ARVD. Studier visar att i dessa familjer har familjemedlemmarna 50 procents chans att ärva tillståndet, även om symtomen och debutåldern kan vara olika mellan familjemedlemmarna. ARVD är vanligare på vissa geografiska platser, som Italien.
- Autosomal recessiv (en form kallas Naxos sjukdom) – Kännetecknas av symtomen på ARVD som anges ovan. Naxos sjukdom är associerad med en förtjockning av det yttre hudlagret på handflatorna och fotsulorna (hyperkeratos) och tjockt, ”ullliknande” hår.
Inte alla specifika gener har identifierats som en orsak till ARVD. Forskare försöker identifiera de specifika genmutationerna och lokaliseringen av kromosomer associerade med ARVD.
ARVD kan också vara relaterad till icke-genetiska orsaker såsom medfödda abnormiteter (som påverkar höger kammare), viral eller inflammatorisk myokardit.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras arytmogen högerkammardysplasi?
ARVD diagnostiseras baserat på din medicinska historia, fysisk undersökning och tester (ekokardiogram, Holter-monitor, elektrofysiologiska tester, hjärt-MRI och/eller hjärt-CT-skanning.
-
Läs mer om dessa tester.
Cardiac Magnetic Resonance Imaging (MRT) rekommenderas för diagnos av ARVD, eftersom den visualiserar fibrofettinfiltration av höger ventrikelmyokard (RV). Det kan också visa ökade husvagnsdimensioner såväl som avvikelser i väggrörelser. Tyvärr är bildkvaliteten ofta begränsad på grund av artefakter från oregelbundna hjärtrytmer. Av denna anledning kan patienten också genomgå en hjärt-CT-skanning för att bekräfta eller utesluta diagnosen ARVD. Detta avbildningstest kan upptäcka karakteristiska abnormiteter i RV-myokardiet eller RV-hålan. Till skillnad från MRT kan en datortomografi göras om patienten har en implanterad apparat (t.ex. pacemaker, defibrillator).
Diagnosen ARVD bekräftas om patienten har dessa egenskaper:
- Onormal funktion av höger kammare (RV)
- Feta eller fibrösa fettinfiltrat av höger ventrikels hjärtmuskel (myokard)
- Onormalt EKG
- Arytmier (supraventrikulär takykardi, ventrikulär takykardi eller ventrikulärt flimmer, speciellt vid träning)
- Familjehistoria av ARVD
Hantering och behandling
Hur behandlas arytmogen högerkammardysplasi?
Det finns ingen känd botande behandling för ARVD. Behandlingen är vanligtvis inriktad på att kontrollera patientens ventrikulära arytmier och hantera hjärtsvikt. Det primära målet med behandlingen är att förhindra ihållande ventrikulära arytmier och/eller plötslig död. Således är antiarytmisk läkemedelsterapi den mest använda behandlingen. Frekventa ventrikulära arytmier som inte framgångsrikt har behandlats med medicinsk terapi kan behandlas med radiofrekvensablation. Patienter som anses vara i riskzonen för plötslig död behandlas vanligtvis med en implanterbar defibrillator (ICD).
Patienter med ARVD måste fråga sina läkare om träning eller deltagande i sport.
Resurser
Läkare som behandlar
Läkare varierar i kvalitet på grund av skillnader i utbildning och erfarenhet; sjukhusen skiljer sig åt i antalet tillgängliga tjänster. Ju mer komplext ditt medicinska problem är, desto större blir dessa kvalitetsskillnader och desto viktigare är de.
Det är klart att läkaren och sjukhuset som du väljer för komplex, specialiserad medicinsk vård kommer att ha en direkt inverkan på hur bra du gör. För att hjälpa dig att göra detta val, vänligen granska våra Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute-resultat.
Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute Kardiologer och kirurger
Att välja en läkare för att behandla din onormala hjärtrytm beror på var du befinner dig i din diagnos och behandling. Följande hjärt- och kärlinstitutssektioner och avdelningar behandlar patienter med arytmier:
-
Sektionen för elektrofysiologi och stimulering: kardiologisk utvärdering för medicinsk hantering eller elektrofysiologiska procedurer eller enheter – Ring Kardiologiska möten på avgiftsfritt 800.223.2273, anknytning 4-6697 eller be om ett möte online.
-
Avdelningen för thorax- och kardiovaskulär kirurgi: kirurgisk utvärdering för kirurgisk behandling av förmaksflimmer, inklusive minimalt invasiva tekniker eller för mer information, kan du kontakta oss via e-post med hjälp av kontaktformuläret.
- Du kan också använda vår MyConsult second opinion-konsultation via Internet.
Heart and Vascular Institute har också specialiserade centra för att behandla vissa populationer av patienter:
- Centrum för förmaksflimmer
- Ventrikulärt arytmicenter
- Ärftlig arytmiklinik
För yngre patienter med onormal hjärtrytm:
- Besök Center for Pediatric and Congenital Heart Diseases webbplats
- Hitta en barnkardiolog
Se: Om oss för att lära dig mer om Sydell och Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.
Kontakt
Om du behöver mer information, klicka här för att kontakta oss, chatta online med en sjuksköterska eller ring Miller Family Heart and Vascular Institute Resource & Information Nurse på 216.445.9288 eller avgiftsfritt på 866.289.6911. Vi hjälper dig gärna.
Att bli patient
- Boka tid
- Planera ditt besök
- Fakturering & försäkring
- Bekvämligheter för besökare
Behandlingsalternativ
- Arytmibehandlingar
Behandlingsguider
- Förmaksflimmer
- Ventrikulär takykardi
- Alla behandlingsguider för Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute
Diagnostiska tester
Diagnostiska tester används för att diagnostisera ditt onormala hjärtslag och den mest effektiva behandlingsmetoden.
- Diagnostisk testning
Anatomi
- Hur hjärtat slår
- Ditt hjärta och blodkärl
Webchattar
Våra webbchats och videochatt ger patienter och besökare ytterligare en möjlighet att ställa frågor och interagera med våra läkare.
- Onormal hjärtrytm webbchats och videochatt
- Hjärtsvikt webbchats och videochatt
- Alla Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute webbchats
videoklipp
- Videor om hjärtrytmrubbningar och behandlingar
- Alla videor från Miller Heart, Vascular & Thoracic Institute
Interaktiva verktyg
- Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Interactive Tools
Resurslänkar
- Återhämtning hemma
-
Arytmogen högerkammardysplasi – Patient uppdaterad*
- Supportgrupper och information
-
Besök Health Essentials- Läs artiklar om rytmrubbningar och hälsosamt liv om Health Essentials
- Följ Heart, Vascular & Thoracic Institute webbchats och nyhetsartiklar på Twitter*
- Prenumerera på Heart and Vascular eNews
- Hjärtsvikt
-
Heart Rhythm Society*
-
National Heart Lung Blood Institute*
- *Ett nytt webbläsarfönster öppnas med denna länk.
Inkluderandet av länkar till andra webbplatser innebär inte något stöd för materialet på dessa webbplatser eller någon koppling till deras operatörer.
Varför välja Cleveland Clinic för din vård?
Våra resultat talar för sig själva. Vänligen granska våra fakta och siffror och om du har några frågor, tveka inte att fråga.
