Angiokeratom

Vilka är de olika typerna?

Typer av angiokeratom inkluderar:

• Solitärt angiokeratom. Dessa uppträder ofta ensamma. De finns ofta på dina armar och ben. De är inte skadliga.
• Angiokeratom av Fordyce. Dessa visas på huden på pungen eller vulva. De finns oftast på pungen i stora kluster. Denna typ kan utvecklas på vulvan hos gravida kvinnor. De är inte skadliga, men är benägna att blöda om de är repade.
• Angiokeratom av Mibelli. Dessa beror på vidgade blodkärl som är närmast epidermis eller det översta lagret av din hud. De är inte skadliga. Denna typ tenderar att tjockna och hårdna med tiden i en process som kallas hyperkeratos.
• Angiokeratoma circumscriptum. Detta är en mycket sällsyntare form som visas i kluster på dina ben eller bål. Du kan födas med den här typen. Det tenderar att förändras i utseende med tiden, blir mörkare eller tar olika former.
• Angiokeratoma corporis diffusum. Denna typ är ett symptom på FD. Det kan hända med andra lysosomala störningar, som påverkar hur celler fungerar. Dessa tillstånd är sällsynta och har andra märkbara symtom, såsom sveda i händer och fötter eller synproblem. Dessa angiokeratom är vanligast runt underkroppen. De kan dyka upp var som helst från botten av din bål till dina övre lår.

Vilka är symptomen?

Den exakta formen, storleken och färgen kan variera. Du kan också ha ytterligare symtom om du har ett associerat tillstånd, såsom FD.

I allmänhet visar angiokeratom följande symtom:

• visas som små till medelstora knölar från 1 millimeter (mm) till 5 mm eller i taggiga, vårtliknande mönster
• har en kupolliknande form
• känns tjock eller hård på ytan
• dyker upp ensamma eller i kluster av endast ett fåtal till nästan hundra
• är mörkfärgade, inklusive röd, blå, lila eller svart

Angiokeratom som just har dykt upp tenderar att vara rödaktig i färgen. Prickar som har varit på huden ett tag är vanligtvis mörkare.

Angiokeratom på pungen kan också uppträda tillsammans med rodnad över ett stort område av pungen. Angiokeratom på pungen eller vulva kan också blöda lättare när de repade än de på andra delar av kroppen.

Om du har ett tillstånd som FD som orsakar att angiokeratom dyker upp, inkluderar andra symtom du kan uppleva:

• akroparestesier eller smärta i händer och fötter

• tinnitus eller ringande ljud i öronen

• hornhinnans opacitet eller grumlighet i din syn

• hypohidros, eller att inte kunna svettas ordentligt

• smärta i mage och tarmar
• känner lust att göra avföring efter en måltid

Vad orsakar angiokeratom?

Angiokeratom orsakas av vidgning av blodkärl nära hudens yta. Solitära angiokeratomer orsakas sannolikt av skador som tidigare inträffat i ett område där de förekommer.

FD överförs i familjer och kan orsaka angiokeratom. Ungefär 1 av 40 000 till 60 000 män har FD, enligt US National Library of Medicines genetikavdelning.

Förutom deras samband med FD och andra lysosomala tillstånd, är det inte alltid klart vad den underliggande orsaken till angiokeratomer. Möjliga orsaker inkluderar:

• högt blodtryck eller högt blodtryck i vener nära huden

• har ett tillstånd som påverkar lokala blodkärl, såsom ljumskbråck, hemorrojder eller åderbråck (när vener i pungen blir förstorade)

Hur diagnostiseras angiokeratom?

Angiokeratom är vanligtvis ofarliga. Du behöver inte alltid gå till läkare för att få en diagnos.

Men om du märker andra symtom, som frekventa blödningar eller symtom på FD, kontakta din läkare omedelbart för diagnos och behandling. Du kanske också vill träffa din läkare om du misstänker att en fläck som ser ut som ett angiokeratom kan vara cancer.

Din läkare kommer att ta ett vävnadsprov av ett angiokeratom för att diagnostisera det. Detta är känt som en biopsi. Under denna process kan din läkare skära ut eller skära ut ett angiokeratom från din hud för att ta bort det för analys. Detta kan innebära att din läkare använder en skalpell för att ta bort angiokeratomet från dess bas under huden.

Din läkare kan också rekommendera ett GLA-gentest för att se om du har FD. FD orsakas av mutationer i denna gen.

Hur behandlas det?

Angiokeratom behöver i allmänhet inte behandlas om du inte upplever något obehag eller smärta. Du kanske vill ta bort dem om de blöder ofta eller av kosmetiska skäl. I det här fallet finns flera behandlingsalternativ tillgängliga:

• Elektrodessicering och curettage (ED&C). Din läkare bedövar området runt angiokeratomen med lokalbedövning, och använder sedan elektriskt kauterium och verktyg för att skrapa bort fläckarna och ta bort vävnad.
• Laserborttagning. Din läkare använder lasrar, till exempel en pulserande färglaser, för att förstöra vidgade blodkärl som orsakar angiokeratom.
• Kryoterapi. Din läkare fryser angiokeratomerna och omgivande vävnader och tar bort dem.

Behandling för FD kan innefatta mediciner, såsom:

• Agalsidase beta (Fabrazyme). Du kommer att få regelbundna Fabrazyme-injektioner för att hjälpa din kropp att bryta ner extra cellfett som byggts upp på grund av att ett enzym saknas orsakat av GLA-genmutationer.
• Neurontin (Gabapentin) eller karbamazepin (Tegretol). Dessa mediciner kan behandla hand- och fotsmärtor.

Din läkare kan också rekommendera att du uppsöker specialister för hjärt-, njur- eller nervsystemets symtom på FD.

Hur ser utsikterna ut för personer med angiokeratom?

Angiokeratom är vanligtvis inte anledning till oro. Se din läkare om du märker någon blödning eller skada på angiokeratomen, eller om du misstänker att det finns ett underliggande tillstånd som orsakar dig obehag eller smärta.