Allt om anaplastiskt storcelligt lymfom (ALCL)

ALCL är en sällsynt cancer i vita blodkroppar. Vem som helst kan utveckla det, men personer med bröstimplantat kan ha större chans att utveckla en viss subtyp. Med behandling är utsikterna vanligtvis positiva för alla subtyper.

Anaplastiskt storcelligt lymfom (ALCL) är en sällsynt cancerform som börjar i vita blodkroppar som kallas T-lymfocyter (T-celler). T-celler är en del av din kropps immunförsvar.

ALCL är en typ av non-Hodgkin-lymfom (NHL) och även en subtyp av T-cellslymfom. Enligt Lymphoma Research Foundation representerar ALCL bara 1% av alla fall av NHL.

En nyckelfunktion hos ALCL som skiljer sig från andra typer av NHL är närvaron av ett protein på ytan av cellerna som kallas CD30-antigen.

ALCL kan uppstå:

  • på din hud (hud)
  • i hela kroppen (systemiskt)
  • nära bröstimplantat (bröstimplantatrelaterade)

Din behandling och din syn kommer att bero på typen av ALCL och var den har spridit sig i din kropp.

Vilka är symtomen på anaplastiskt storcelligt lymfom?

Symtom på ALCL kan inkludera:

  • feber
  • ryggvärk
  • svullna lymfkörtlar
  • viktminskning
  • hudutslag eller upphöjda hudskador som kan klia
  • trötthet (extrem trötthet eller brist på energi)
  • nattsvettningar
  • smärta, svullnad eller en knöl nära ett bröstimplantat (om du har bröstimplantat)

Vad orsakar anaplastiskt storcelligt lymfom?

ALCL uppstår när dina T-celler växer utom kontroll. Läkare är för närvarande inte säkra på varför detta händer, men tänker på följande tillstånd kan vara länkad till ALCL:

  • humant immunbristvirus (HIV)
  • mycosis fungoides, en annan typ av hudcancer som påverkar T-celler

  • pulmonella och inflammatoriska pseudotumorer
  • en hudsjukdom som kallas lymfomatoid papulos

En sällsynt form av ALCL som kallas bröstimplantatassocierad ALCL (BIA-ALCL) utvecklas i ärrvävnad runt bröstimplantat.

Vilka typer av anaplastiskt storcelligt lymfom finns det?

Det finns tre huvudtyper av ALCL:

  • primär kutan ALCL: uppträder som upphöjda, röda hudskador och finns bara på huden
  • systemisk ALCL: förekommer i hela kroppen, ofta i lymfkörtlarna och ibland i lungor, lever, hud eller ben
  • BIA-ALCL: bildas bredvid ett bröstimplantat och är mycket sällsynt

Läkare kan ytterligare klassificera systemisk ALCL i två grupper:

  • ALK-positiv ALCL: cancerceller producerar en onormal form av ett protein som kallas anaplastiskt lymfomkinas (ALK)
  • ALK-negativ ALCL: cancerceller producerar ett vanligt ALK-protein

Vilka är riskfaktorerna för anaplastiskt storcelligt lymfom?

Läkare förstår inte helt vad som orsakar ALCL. Vissa faktorer kan öka dina chanser, men experter har identifierat inga tydliga riskfaktorer.

Enligt Lymphoma Research Foundation inträffar ALK-positiv ALCL oftare hos unga vuxna och barn, och ALK-negativ ALCL förekommer oftare hos äldre vuxna.

Forskning tyder på att svarta människor kan ha en högre risk för systemisk ALCL jämfört med vita människor. Andra tillstånd som HIV och mycosis fungoides har också kopplingar till ALCL.

Hur diagnostiserar läkare anaplastiskt storcelligt lymfom?

Läkare diagnostisera ALCL med en biopsi. Under en biopsi tar din läkare ett prov av tumörvävnaden och tittar på cellerna under ett mikroskop.

Andra tester kan hjälpa din läkare att förstå cancerns molekylära egenskaper och om den har spridit sig till andra delar av din kropp. Dessa tester kan inkludera:

  • blodprov
  • datortomografi
  • Djur Scan
  • MR-skanning
  • benmärgsbiopsi

Vad är behandlingen för anaplastiskt storcelligt lymfom?

Behandling för ALCL beror på typen och hur långt cancern har spridit sig.

Som en första behandling behandlar läkare vanligtvis både ALK-positiv och ALK-negativ systemisk ALCL med en kombination av kemoterapi och riktad terapi som kallas BV-CHP. BV-CHP inkluderar läkemedlen:

  • brentuximab vedotin (Adcetris)
  • cyklofosfamid
  • doxorubicinhydroklorid
  • prednison

Om cancern återfaller kan behandlingen inkludera:

  • stamcellstransplantation
  • andra riktade behandlingar, såsom belinostat (Beleodaq) eller crizotinib (Xalkori)
  • högre doser av kemoterapi

Läkare kan behandla kutan ALCL med strålbehandling eller kirurgi för att ta bort hudskadorna. Men om lesionerna är utbredda kommer behandlingen att likna systemisk ALCL.

Behandling för BIA-ALCL innebär vanligtvis kirurgi för att avlägsna implantatet och viss omgivande vävnad.

Hur ser utsikterna ut för personer med anaplastiskt storcelligt lymfom?

Med systemisk ALCL beror din syn på om cancern är ALK-positiv eller ALK-negativ. ALK-positiv ALCL har bättre utsikter än ALK-negativ ALCL.

Den 5-åriga totala överlevnaden är 80 % för ALK-positiv ALCL jämfört med 48 % för ALK-negativ ALCL.

För kutan ALCL, om det bara finns en lesion, resulterar strålbehandling eller operation i remission i cirka 95 % av fallen. Men cirka 40 % av människorna upplever ett återfall någon gång. Ändå är den långsiktiga prognosen utmärkt om cancern är begränsad till huden.

De flesta med BIA-ALCL blir botade efter att deras implantat tagits bort.

Vanliga frågor

Här är svaren på några vanliga frågor om ALCL.

Kan anaplastiskt storcelligt lymfom botas?

Systemisk ALCL är potentiellt botbar med behandling. Cirka 40–65 % av personer med systemiskt ALCL återfall efter initial behandling, men en andra behandlingsomgång kan fortfarande bota sjukdomen.

Kutan ALCL förblir vanligtvis begränsad till huden och sprider sig sällan inuti kroppen. Behandling resulterar vanligtvis i långvarig remission eller bot. Hudskadorna kan till och med gå iväg på egen hand utan behandling.

BIA-ALCL är vanligtvis botas med kirurgi för att avlägsna ditt implantat och de närliggande cancercellerna.

Är anaplastiskt storcelligt lymfom genetiskt?

Personer med ALCL har förändringar i generna i sina T-celler som orsakar cancer, men forskare vet inte om dessa förändringar kan ärftas.

Hur vanligt är anaplastiskt storcelligt lymfom från bröstimplantat?

ALCL från bröstimplantat är sällsynt. De Food and Drug Administration (FDA) först upptäckte en möjlig koppling mellan bröstimplantat och ALCL 2011.

Det exakta antalet fall är svårt att fastställa på grund av begränsningar i rapporteringen. Rapporter sträcker sig från en förekomst av 1 på 355 personer till 1 av 30 000 personer.

ALCL är en sällsynt cancer i immunsystemet och en typ av NHL. ALCL kan potentiellt botas med behandling, men din syn beror på vilken typ av ALCL du har.

När du får diagnosen ALCL, prata med din läkare om behandlingsalternativ. Du kan också fråga dem om eventuella resurser och stöd som finns för att hjälpa dig ta dig igenom behandling och återhämtning.

Veta mer

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *