Översikt
Vad är agranulocytos?
Agranulocytos är en livshotande blodsjukdom. Det händer när kroppen inte gör tillräckligt med en typ av vita blodkroppar som kallas neutrofiler. Vita blodkroppar är en del av immunförsvaret. De skyddar kroppen från infektioner genom att bekämpa bakterier som gör oss sjuka.
Även känd som granulocytopeni, är agranulocytos en allvarlig form av neutropeni. Neutropeni är lägre än normalt nivåer av vita blodkroppar. Personer med lågt antal vita blodkroppar är mycket känsliga för infektion. De kan bli sjuka av bakterier som annars inte skulle vara skadliga. Vårdgivare kan behandla agranulocytos med mediciner. Obehandlad kan tillståndet leda till allvarliga infektioner. Det kan till och med leda till sepsis (en allvarlig reaktion på infektion) och dödsfall.
Vilka typer av agranulocytos finns?
Det finns två typer av agranulocytos. Det kan vara ärvt (närvarande vid födseln) eller förvärvat.
- Ärftlig agranulocytos är ett resultat av en genetisk störning. Detta problem påverkar hur kroppen producerar vita blodkroppar. Infantil genetisk agranulocytos är en sällsynt form av ärftlig agranulocytos. Det kallas också Kostmanns syndrom eller medfödd agranulocytos. Nyfödda med detta tillstånd har återkommande infektioner, feber, inflammation och problem med sina ben.
- Förvärvad agranulocytos kan bero på vissa infektioner. Exponering för kemikalier och vissa receptbelagda läkemedel kan också orsaka det. Cancerbehandlande läkemedel och antipsykotiska läkemedel orsakar vanligtvis förvärvad agranulocytos. Denna form av sjukdomen kallas också läkemedelsinducerad agranulocytos.
Hur vanligt är agranulocytos?
Agranulocytos drabbar cirka sju personer av var 1 miljon varje år. Det är något vanligare hos kvinnor. Människor i alla åldrar kan få tillståndet.
Ärftlig agranulocytos är vanligare bland spädbarn och barn. Den förvärvade formen förekommer oftare hos vuxna.
Agranulocytos är vanligare bland personer som:
- Genomgår cellgiftsbehandlingar för cancer.
- Har autoimmuna sjukdomar som lupus eller reumatoid artrit.
- Ta vissa receptbelagda läkemedel, såsom det antipsykotiska läkemedlet klozapin (Clozaril®).
Symtom och orsaker
Vad orsakar agranulocytos?
Granulocyter är vita blodkroppar som är en del av ditt immunförsvar. Dessa celler innehåller enzymer som dödar bakterier och bryter ner ämnen som kan skada din kropp. Det finns tre typer av granulocyter: neutrofiler, eosinofiler och basofiler.
Agranulocytos inträffar när nivåerna av neutrofiler är farligt låga. Om du inte har tillräckligt med neutrofiler löper du risk för frekventa eller kroniska (långvariga) infektioner. Din risk för allvarlig infektion ökar med tiden om neutrofilnivåerna förblir låga.
Vad orsakar förvärvad agranulocytos?
Flera typer av receptbelagda läkemedel orsakar förvärvad agranulocytos. Infektioner, andra hälsotillstånd och exponering för kemikalier kan också leda till sjukdomen. Orsaker till agranulocytos inkluderar:
- Autoimmuna sjukdomar, inklusive lupus och reumatoid artrit.
- Benmärgssjukdom och benmärgssvikt som aplastisk anemi.
- Kemoterapi.
- Exponering för gifter eller kemikalier, såsom bly eller kvicksilver.
- Infektioner som malaria, tuberkulos och Rocky Mountain spotted fever.
- Receptbelagda läkemedel, inklusive vissa antibiotika, antipsykotiska läkemedel och läkemedel för att behandla sköldkörtelproblem.
- Dålig näring och vitaminbrist.
Vilka är symptomen på agranulocytos?
Agranulocytos i sig har inga symtom. Personer med sjukdomen har symtom på infektion. Tecken på agranulocytos kan uppträda plötsligt eller gradvis. De inkluderar:
- Feber och frossa.
- Snabbare puls och andning.
- Plötsligt lågt blodtryck (hypotension), som kan få dig att känna dig yr eller svag.
- Muskelsvaghet och trötthet.
- Ont i mun och svalg och blödningar, inflammerat tandkött.
- Sår (sår) i mun och svalg som gör det svårt att svälja.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras agranulocytos?
Neutrofiler är en typ av vita blodkroppar som bekämpar infektioner i kroppen. Agranulocytos uppstår när det absoluta antalet neutrofiler (ANC) är mindre än 100 neutrofiler per mikroliter blod. Vanligtvis har människor minst 1 500 neutrofiler per mikroliter.
För att diagnostisera agranulocytos kommer din läkare att beställa ett blodprov. Detta test, kallat a fullständigt blodvärde (CBC), kontrollerar neutrofilnivåerna i ditt blod. Din vårdgivare kan också ta en prov av din benmärg för att utvärdera hur din kropp producerar vita blodkroppar. Din leverantör kommer också att fråga om dina symtom, mediciner, senaste infektioner och kemisk exponering. Om din leverantör tror att du har den ärftliga formen av sjukdomen kan du behöva ett genetiskt test.
Hantering och behandling
Hur behandlas agranulocytos?
Om ett receptbelagt läkemedel orsakar dina symtom är det viktigt att du slutar ta medicinen. Prata med din leverantör om hur du stoppar säkert. Behandling med agranulocytos inkluderar:
- Antibiotika: Om du har en infektion kommer din vårdgivare att ordinera antibiotika och andra mediciner för att lindra dina symtom.
- Granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF): Din leverantör kan rekommendera injektioner av ett läkemedel för att hjälpa din kropp att producera vita blodkroppar, särskilt neutrofiler, snabbare. Din leverantör kan ordinera filgrastim (Neupogen®), pegfilgrastim (Neulasta®) eller lenograstim (Granocyte®).
- Immunsuppressiva läkemedel: Om en autoimmun sjukdom orsakar agranulocytos, kan din leverantör rekommendera läkemedel som prednison. Dessa mediciner dämpar (lugnar ner) immunförsvaret.
- Benmärgstransplantation: Om andra behandlingar inte är effektiva kan du behöva en benmärgstransplantation. Under denna procedur får du benmärg från en givare så att du kan producera fler vita blodkroppar.
- Förebygga infektion: Personer med agranulocytos bör vara försiktiga för att undvika infektion. Tvätta händerna ofta, undvik folksamlingar och bär ansiktsskydd offentligt.
Förebyggande
Kan jag förhindra agranulocytos?
Du kanske inte kan förhindra agranulocytos. Om du tar ett receptbelagt läkemedel som sänker antalet vita blodkroppar, prata med din läkare. Du kan behöva regelbundna blodprover för att spåra hur många neutrofiler din benmärg producerar. Om du har kemoterapi för cancer kan din läkare rekommendera injektioner för att förbättra din kropps förmåga att tillverka vita blodkroppar.
Outlook / Prognos
Vad är utsikterna för personer som har agranulocytos?
Agranulocytos kan behandlas med medicin, men utsikterna varierar från person till person. Vuxna över 65 är mer benägna att uppleva komplikationer som sepsis. Agranulocytos kan orsaka allvarliga problem hos personer som har andra hälsotillstånd, såsom njursjukdom, hjärtsjukdom eller andningsproblem.
Obehandlad leder agranulocytos till allvarlig infektion och död. Risken för infektion ökar ju längre neutrofilantalet förblir farligt lågt.
Leva med
När ska jag träffa min vårdgivare om agranulocytos?
Agranulocytos är livshotande. Det är viktigt att söka diagnos och behandling omedelbart. Om du har tecken på infektion, kontakta din leverantör. Berätta för din vårdgivare om du har frekventa infektioner eller infektioner som varar länge.
Agranulocytos är en allvarlig sjukdom, men den går att behandla. Berätta genast för din leverantör om du har tecken på infektion, särskilt om du har infektioner som kommer och går ofta. Om du har en autoimmun sjukdom eller tar ett receptbelagt läkemedel som minskar vita blodkroppar, är det mycket viktigt att träffa din läkare ofta. Med regelbundna kontroller kan din leverantör övervaka din hälsa och hjälpa dig att undvika infektion.
