Översikt
Vad är akalasi?
Achalasia är en sällsynt sjukdom där din matstrupe inte kan flytta mat och vätskor ner i magen. Din matstrupe är det muskelrör som transporterar mat från munnen till magen. I området där matstrupen möter magen finns en muskelring som kallas den nedre esofagussfinktern (LES). Denna muskel slappnar av (öppnar) så att mat kommer in i magen och drar ihop sig (stramar för att stänga) för att förhindra att maginnehållet backar upp i matstrupen. Om du har achalasia slappnar inte LES av, vilket hindrar maten från att flytta in i magen.
Vem får akalasi?
Achalasia utvecklas hos cirka 1 av 100 000 personer i USA varje år. Det diagnostiseras vanligtvis hos vuxna mellan 25 och 60 år, men kan även förekomma hos barn (mindre än 5 % av fallen är hos barn under 16 år). Ingen särskild ras eller etnisk grupp är mer drabbad än andra, och tillståndet förekommer inte i familjer (förutom möjligen i en sällsynt form av störningen). Män och kvinnor påverkas lika mycket.
Är akalasi allvarligt?
Ja, det kan det vara, speciellt om det går obehandlat. Om du har akalasi kommer du gradvis att uppleva ökade problem med att äta fast föda och dricka vätska. Achalasia kan orsaka betydande viktminskning och undernäring. Personer med akalasi har också en liten ökad risk att utveckla matstrupscancer, särskilt om tillståndet har varit närvarande under en längre tid. Din vårdgivare kan rekommendera regelbundna screeningar av din matstrupe för att få cancer tidigt om den skulle utvecklas.
Symtom och orsaker
Vad orsakar akalasi?
Varför dina matstrupsmuskler inte drar ihop sig och slappnar av normalt är okänt. En teori är att akalasi är en autoimmun sjukdom (din kropp attackerar sig själv) som utlöses av ett virus. Ditt immunförsvar angriper nervcellerna i muskellagren i matstrupens väggar och vid LES. Dina nervceller, som kontrollerar muskelfunktionen, urartar långsamt av skäl som för närvarande inte är förstått. Detta resulterar i överdrivna sammandragningar i LES. Om du har achalasia, misslyckas LES att slappna av och mat och vätskor kan inte passera genom matstrupen in i magen.
En sällsynt form av akalasi kan vara ärvd. Mer forskning behövs.
Vilka är symptomen på akalasi?
Achalasiasymtom utvecklas långsamt, med symtom som varar i månader eller år. Symtom inkluderar:
- Sväljsvårigheter (dysfagi). Detta är det vanligaste tidiga symtomet.
- Regurgitation av osmält mat.
- Bröstsmärta som kommer och går; smärta kan vara svår.
-
Halsbränna.
- Hosta på natten
- Viktminskning/undernäring av svårigheter att äta. Detta är ett sent symptom.
- Hicka, svårigheter att rapa (mindre vanliga symtom)
Vilka är komplikationerna av akalasi?
Vissa komplikationer av achalasia är resultatet av att maten backar upp (återuppstår) i matstrupen och sedan dras in i (aspireras) din luftstrupe (luftröret), vilket leder till dina lungor. Dessa komplikationer inkluderar:
- Lunginflammation.
- Lunginfektioner (lunginfektioner).
Andra komplikationer inkluderar:
-
Cancer i matstrupen. Att ha akalasi ökar risken för denna cancer.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras akalasi?
Tre tester används vanligtvis för att diagnostisera akalasi:
- Barium svälja: För detta test kommer du att svälja ett bariumpreparat (flytande eller annan form) och dess rörelse genom matstrupen utvärderas med röntgenstrålar. Bariumsvalan kommer att visa en förträngning av matstrupen vid LES.
- Övre endoskopi: I detta test förs ett flexibelt, smalt rör med en kamera på – kallat endoskop – ner i matstrupen. Kameran projicerar bilder av insidan av matstrupen på en skärm för utvärdering. Detta test hjälper till att utesluta cancerösa (maligna) lesioner samt bedöma för akalasi.
- Manometri: Detta test mäter tidpunkten och styrkan för dina matstrupsmuskelsammandragningar och avslappning av den nedre matstrupssfinktern (LES). Om LES inte slappnar av som svar på sväljning och avsaknad av muskelsammandragningar längs matstrupens väggar är ett positivt test för akalasi. Detta är ”guldstandard”-testet för att diagnostisera akalasi.
Hantering och behandling
Hur behandlas akalasi?
Flera behandlingar finns tillgängliga för akalasi inklusive icke-kirurgiska alternativ (ballongvidgning, mediciner och botulinumtoxininjektion) och kirurgiska alternativ. Målet med behandlingen är att lindra dina symtom genom att slappna av i din nedre esofagusfinkter (LES).
Din vårdgivare kommer att diskutera dessa alternativ så att ni båda kan bestämma den bästa behandlingen för er baserat på hur allvarligt ditt tillstånd är och dina preferenser.
Minimalt invasiv kirurgi
Operationen som används för att behandla akalasi kallas laparoskopisk esofagomyotomi eller laparoskopisk Heller-myotomi. I denna minimalt invasiva operation sätts ett tunt, teleskopliknande instrument som kallas ett endoskop in genom ett litet snitt. Endoskopet är anslutet till en liten videokamera – mindre än en krona – som projicerar en vy av operationsplatsen på videomonitorer i operationssalen. I denna operation skärs muskelfibrerna i LES. Tillägget av en annan procedur som kallas en partiell fundoplikation hjälper till att förhindra gastroesofageal reflux, en bieffekt av Heller myotomiproceduren.
Peroral endoskopisk myotomi (POEM) är ett minimalt invasivt alternativ till laparaskopisk Heller-myotomi. I denna procedur skärs muskler på sidan av matstrupen, LES och den övre delen av magen med en kniv. Nedskärningarna i dessa områden lossar musklerna, vilket gör att matstrupen töms som den normalt ska och matar ner maten i magen.
Ballongvidgning
I denna icke-kirurgiska procedur kommer du att utsättas för lätt sedering medan en speciellt designad ballong förs in genom LES och sedan blåses upp. Proceduren slappnar av muskelsfinktern, vilket gör att mat kommer in i magen. Ballongvidgning är vanligtvis det första behandlingsalternativet hos personer där operationen misslyckas.
Du kan behöva genomgå flera dilatationsbehandlingar för att lindra dina symtom, och med några års mellanrum för att bibehålla lindring.
Medicin
Om du inte är en kandidat för ballongvidgning eller operation eller väljer att inte genomgå dessa procedurer, kan du ha nytta av Botox® (botulinumtoxin) injektioner. Botox är ett protein som tillverkas av bakterierna som orsakar botulism. När det injiceras i muskler i mycket små mängder kan Botox slappna av spastiska muskler. Det fungerar genom att blockera signalen från nerverna till sfinktermusklerna som säger åt dem att dra ihop sig. Injektioner måste upprepas för att behålla symtomkontroll.
Andra läkemedelsbehandlingar inkluderar nifedipin (Procardia XL®, Adalat CC®) eller isosorbid (Imdur®, Monoket®). Dessa mediciner slappnar av de spastiska esofagusmusklerna genom att sänka LES-trycket. Dessa behandlingar är mindre effektiva än kirurgi eller ballongvidgning och ger endast kortvarig lindring av dina symtom.
Esofagektomi
Borttagning av matstrupen är en sista utvägsbehandling.
Vilka är komplikationerna av behandlingar för akalasi?
Komplikationer av akalasibehandlingar inkluderar:
- Skapande av ett hål i matstrupen.
- Brist på framgång och återkomst av akalasisymptom.
-
Gastroesofageal refluxsjukdom.
- Uppblåsthet.
Vilken uppföljning efter behandlingen behövs?
Långtidsuppföljning behövs oavsett vilken behandling du får. Detta beror på att behandlingar är palliativa – vilket betyder att de lindrar symtomen – och inte botar akalasi eller stoppar dess utveckling. Symtomen kan återkomma. Din vårdgivare kommer att vilja se om din matstrupe tillräckligt tillåter mat att komma in i magen och kontrollera om det finns gastroesofageal reflux, som skulle behöva behandlas. Din läkare kommer också att vilja övervaka dig för att vara säker på att cancer inte har utvecklats.
Utsikter / Prognos
Vilket resultat kan jag förvänta mig av de olika behandlingsalternativen?
- Ballongvidgning förbättrar symtomen hos 50 % till 93 % av personer med akalasi. Tänk på att proceduren kan behöva upprepas för att bibehålla symtomförbättring. Upprepade utvidgningar ökar risken för att orsaka hål (perforering) i matstrupen.
- Minimalt invasiv kirurgi/laparoskopisk Heller myotomi är effektivt hos 76 % till 100 % av personer med akalasi. Tänk på att upp till 15% av människor upplever gastroesofageala refluxsymptom efter operationen.
- Botox injektion slappnar av spastiska sfinktermuskler i esofagus hos upp till 35 % av personer med akalasi. Injektionerna måste upprepas var sjätte till 12:e månad för att bibehålla symtomlindring.
- mediciner, såsom nifedipin, förbättra symtomen hos 0 % till 75 % av personer med akalasi; isosorbid förbättrar symtomen med 53 % till 87 %.
Leva med
Hur kan jag leva mitt bästa liv om jag har fått diagnosen och behandlad för akalasi?
Först måste du förstå att akalasi är ett livslångt tillstånd. Du måste också ha realistiska förväntningar på resultatet av de olika behandlingsprocedurerna. Ingen behandling botar akalasi. Be din vårdgivare att diskutera alla behandlingsalternativ och deras framgångsfrekvens för att kontrollera symtom, behovet av upprepade procedurer och frekvens samt riskerna och fördelarna med varje procedur.
Användbara livsstilsförändringar du kan göra inkluderar:
- Skär din mat i små, lagom stora bitar och ät i upprätt läge. Detta kommer att tillåta gravitationen att hjälpa till att flytta mat genom matstrupen.
- Lägg aldrig platt. Detta ökar risken för att mat sugs in i lungorna. Sov med huvudet högt.
- Undvik att äta fast föda vid sänggåendet.
