Vad du ska veta om Richters transformation av kronisk lymfatisk leukemi

Richters syndrom (även känt som Richters transformation) är en sällsynt komplikation av KLL och små lymfocytiska lymfom.

Richter innebär en snabb eller plötslig förändring från en mindre aggressiv KLL till ett mer aggressivt lymfom med ogynnsamma utsikter.

Richters syndrom är omvandlingen av KLL till en mer aggressiv form av lymfom, vanligast diffust stort B-cellslymfom, men det kan också transformera till Hodgkins lymfom.

Den exakta orsaken till denna förändring är okänd. Men forskare har identifierat flera potentiella riskfaktorer som kan öka chanserna att KLL kommer att ändras till Richters syndrom. Du kan vara mer sannolikt att uppleva Richters förvandling om du:

• är 65 år eller äldre
• är manliga
• har genetiska eller biologiska förändringar eller mutationer såsom TP53-mutationsstatus eller omuterad IGHV-status
• har biomekaniska skillnader såsom onormalt antal blodplättar eller immunglobulinantal
• har haft vissa reaktioner på behandlingar som stamcellstransplantation, strålning och kemoimmunterapi

Om Richters transformation av KLL inträffar kan du uppleva symtom som kallas B-symtom. Dessa inkluderar vanligtvis:

• feber
• dränkande nattsvett
• snabb oförklarlig viktminskning

Om du har KLL och du upplever något av dessa tre symtom bör du berätta för en medlem av ditt behandlingsteam så snart som möjligt. De kommer troligen att vilja köra tester för att ta reda på om Richters förvandling har inträffat.

Ett annat tecken på Richters syndrom är svullnad av dina lymfkörtlar. Du kan märka svullnad i nacken, ljumsken, buken eller andra områden med lymfkörtlar.

Blodprov kan visa snabbt stigande nivåer av laktatdehydrogenas (LDH), en markör för potentiell vävnadsskada.

Du kan också utvecklas anemi, vilket kan orsaka symtom Till exempel:

• rastlösa ben
• trötthet
• letargi
• bröstsmärta
• minskad träningstolerans
• andnöd, som ofta uppstår vid ansträngning
• svaghet

För närvarande är den vanligaste initiala behandlingen för Richters transformation av KLL kemoimmunterapi.

Efter den initiala behandlingen kan din läkare rekommendera sekundära kemoterapiregimer.

Forskare har påbörjat flera kliniska prövningar av olika avancerade behandlingsalternativ som kan bidra till att förbättra den övergripande utsikten för människor som upplever Richters förvandling.

Pågående försök undersöker säkerheten och effektiviteten av:

• immunkontrollpunktblockerare
• Bruton tyrosinkinas (BTK) hämmare
• venetoclax
• kombinationer av bispecifika antikroppar
• chimära antigenreceptor T-celler

Den förväntade livslängden för någon med Richters transformation av KLL är låg. Med för närvarande tillgängliga behandlingar är medellivslängden 6–12 månader efter diagnos.

Riktade terapier verkar inte ha någon större effekt. I en liten 2017 studie av 71 personer med Richters syndrom, var den genomsnittliga totala överlevnadstiden för personer som fick nya behandlingar – BTK-hämmare eller venetoclax – 3,3 månader.

En faktor som påverkar utsikterna är klonalitet, vilket är ett fall när två tumörer kommer från samma cell. Cirka 80 % av Richters syndrom är klonalt relaterat till den initiala CLL.

Klonalt relaterat Richters syndrom har en medianöverlevnadsfrekvens på 14 månader, medan medianöverlevnaden för icke-klonalt relaterat Richters syndrom är cirka 5 år.

Andra kända oberoende faktorer som minskar den förväntade livslängden i Richters transformation är:

• Zubrod prestandastatus större än 1*
• LDH-nivåer större än 1,5 gånger den övre normalgränsen
• lågt antal blodplättar
• tumörstorlek på 5 centimeter eller större
• mer än en tidigare behandling

Om KLL förvandlas till Hodgkins lymfom förbättras utsikterna, med en total överlevnadsfrekvens på cirka 13 år.

*Zubrod-skalan är en skala från 0–4 som läkare Kan använda att bedöma hur cancer påverkar ditt dagliga liv. En poäng på 0 indikerar att du håller normal aktivitetsnivå. En poäng på 4 indikerar att du inte kan röra dig.

Richters syndrom förekommer i 2–10 % av personer med KLL. Det inträffar vanligtvis inte förrän 2–4 år efter KLL-diagnostik, men det kan ske samtidigt som den första diagnosen eller när som helst under cancerns gång.

Richters syndrom är ett ovanligt tillstånd där KLL snabbt övergår till en mer aggressiv form av cancer. Det diagnostiseras ofta 2–4 ​​år efter den första KLL-diagnosen, men det kan inträffa när som helst.

Symtom inkluderar vanligtvis nattliga svettningar, feber och snabb, oförklarlig viktminskning. Läkare kommer sannolikt att utföra blodprover för att kontrollera denna förändring.

Nuvarande behandlingar är relativt ineffektiva, men framtida kliniska studier kan hitta säkra, effektiva behandlingsalternativ.