Kan man få non-Hodgkins lymfom i ögonen?

Vad är non-Hodgkins lymfom?

Non-Hodgkins lymfom är en typ av cancer som utvecklas i ditt blod, särskilt i en vita blodkropp som kallas en lymfocyt. Dessa typer av vita blodkroppar är en del av ditt immunförsvar och arbetar vanligtvis för att attackera infektioner och sjukdomar.

När dessa celler påverkas av lymfom börjar de växa onormalt, vilket försvagar ditt immunförsvar och eventuellt bildar tumörer i hela kroppen.

De vanligaste typerna av non-Hodgkins lymfom är de sorter som bildas i lymfkörtlar. En diagnos kommer också att undersöka vilka specifika celler lymfomet utvecklats från.

Forskning har funnit att cirka 80 % av fall av icke-Hodgkins lymfom utvecklas från B-celler, 14 % från T-celler och 6 % från celler av naturlig mördartyp.

Var utvecklas NHL?

De flesta former av non-Hodgkins lymfom bildas direkt i dina lymfkörtlar, som är utspridda i hela kroppen som uppsamlingsplatser för lymfvätska och andra immunceller.

Emellertid kan mellan 25 % och 40 % av non-Hodgkins lymfom utvecklas utanför lymfkörtlarna. Dessa kallas extranodala lymfom.

Det kan vara svårt att avgöra om extranodala lymfom är den första platsen där cancer bildas – en primär plats – eller platsen för cancerceller som migrerade från sin ursprungliga källa (metastaserade).

De vanligaste platserna för primära extranodala lymfom är:

• mag-tarmsystemet
• övre matsmältnings- och andningsorganen
• ben
• ryggrad

Mindre vanliga webbplatser inkluderar:

• bröst
• centrala nervsystemet
• testis
• lunga
• hud

Hur påverkar non-Hodgkins lymfom ögonen?

Non-Hodgkins lymfom som har sitt ursprung i ögat faller någonstans i mitten när det gäller extranodala cancerformer och utgör 8 % och 10 % av alla non-Hodgkins extranodala lymfom.

Som helhet är det dock en mycket sällsynt händelse, som står för mindre än 1% av alla fall av non-Hodgkins lymfom. Det är en av de mest sällsynta formerna av cancer.

Trots att de är sällsynta finns det två huvudtyper av non-Hodgkins lymfom som utvecklas i ögonen:

1. Primärt vitreoretinal lymfom (PVRL): Detta hänvisar till det primära centrala nervsystemets lymfom (PCNSL) när dess initiala eller primära manifestation är i ögonen. Det kan också påverka hjärnan, och leptomeninges, utan annan systemisk inblandning.
2. Primärt intraokulärt lymfom (PIOL): Detta står för mindre än 1 % av detta tillstånd och är mer utmanande att diagnostisera och behandla eller hantera.

Symtom

Inflammation är ett primärt symptom på lymfom, men de exakta symtomen på primärt intraokulärt lymfom kan lätt misstas för ett antal tillstånd, vilket kan försena diagnos och behandling.

De vanligaste symtomen som rapporterats med PIOL inkluderar:

• suddig syn
• en minskning eller förlust av synen
• ”floaters” eller andra störningar i ditt synfält
• rodnad
• ögonsvullnad
• känslighet för ljus
• ögonsmärta

Dessa symtom kan delas med nästan alla typer av ögoninfektion eller ögonsjukdom, men med PIOL uppträder symtom vanligtvis i båda ögonen.

I vissa fall kan din PIOL faktiskt vara ett sekundärt cancerställe, som har metastaserats från ett annat ställe. PIOL kan också spridas till andra delar av kroppen, så det är möjligt att se systemiska (kroppsomfattande) symtom på non-Hodgkins lymfom också.

Dessa symtom kan inkludera:

• förstorade eller svullna lymfkörtlar
• feber
• frossa
• nattsvettningar
• viktminskning
• Trötthet
• känner sig mätt efter bara att ha ätit en liten mängd
• en svullen buk
• bröstsmärtor eller tryck
• andnöd eller hosta
• frekventa infektioner
• lätta blåmärken eller blödningar

Hur diagnostiserar man non-Hodgkins lymfom i ögat?

Eftersom symtomen kan efterlikna många andra tillstånd, kommer din läkare att börja med att undersöka din syn och ögats struktur. Blodprover kan utföras, men fallstudier har visat att dessa kan verka normala även när PIOL orsakar andra allvarliga symtom.

I de flesta fall krävs avbildning med saker som magnetisk resonanstomografi med kontrast eller till och med en biopsi för att bekräfta en diagnos av lymfom i ögat.

Om orsaken till dina symtom är lymfom, kommer ditt vårdteam att behöva utföra ytterligare tester för att avgöra om dina ögon är ett primärt eller sekundärt cancerställe. De kommer också att avgöra om cancerceller utvecklas någon annanstans i din kropp.

Behandling

Som med många andra typer av cancer kan strålning och kemoterapi användas för att behandla ögoncancer. Det finns olika typer som kan övervägas:

• Extern strålning: Denna typ av strålning var den föredragna behandlingen för PIOL i en studie från 2020, som fann 73 % av patienterna behandlades framgångsrikt för PIOL.
• CHOP kemoterapiregim: Detta står för cyklofosfamid, hydroxydaunorubicin, vinkristin och prednison. Samma studie från 2020 fann det 14 % behandlades med den metoden.
• Rituximab: Denna monoklonala antikroppsbehandling var den föredragna behandlingen för 6 % Av människor.
• Kombinationsterapi: Det visade 2020-studien 2,2 % behandlades med en kombination av kemoterapi och immunterapi (CHOP och Rituximab).
• Intratekal kemoterapi: Denna process är där läkemedel mot cancer injiceras i det drabbade området, såsom ögat.

Baserat på den studien från 2020, mindre än 9 % av patienterna återföll med nya utseenden av PIOL ett år efter behandling.

I de flesta fall är extern bönstrålning att föredra framför kemoterapi, såvida det inte finns misstanke om att ögonlymfomet är ett sekundärt cancerställe eller redan har spridit sig till andra delar av kroppen.

Syn

Utsikterna för personer med ögoncancer beror helt på cancerns stadium och spridning. Med PIOL är diagnosen ofta försenad på grund av hur svårt det är att skilja lymfom i ögat från andra ögonproblem.

Detta innebär att personer med PIOL har dåliga resultat, med återfallsfrekvenser mycket högre.

Med behandling klarar de flesta personer med primär eller tidigt stadium ögoncancer bra, med mindre än 10% upplever ett återfall. Återfall var vanligast hos personer som hade andra primära eller sekundära cancerställen, systemisk spridning eller särskilda och aggressiva genetiska subtyper av lymfom.

Ögoncancer som okulärt lymfom är inte särskilt vanliga, men de händer och kan vara svåra att diagnostisera när de dyker upp. Att ta hand om dina ögon och få regelbundna ögonundersökningar kan hjälpa till att fånga saker som ögoncancer tidigt.

Om du utvecklar ett okulärt lymfom är dina chanser att återhämta sig i allmänhet goda, men det beror på den specifika typen och stadiet, samt hur tidigt det fångas upp och behandlas.