Mycosis Fungoides

Vad orsakar mycosis fungoides?

Läkare är inte säkra på de exakta orsakerna till mycosis fungoides och andra typer av T-cellslymfom. Mycosis fungoides kan börja när T-celler förändras eller muterar och förvandlas till cancerceller. T-celler eller T-lymfocyter är vita blodkroppar som vanligtvis hjälper immunförsvaret att skydda kroppen.

Det är inte känt vad som gör att T-celler förändras. Vissa studier fann att vissa bakterier, virus eller kemikalier från miljön kan spela en roll för att orsaka mycosis fungoides.

I en 2020 studie av personer med Sézarys syndrom (en relaterad typ av T-cellslymfom), fann forskare att överväxt av en vanlig bakterietyp som lever på huden kallas staphylococcus aureus (S. aureus) kan utlösa T-cellsförändringar i vissa fall.

Människor i denna studie visade förbättring av symtom när de tog antibiotikamedicin som minskade denna bakterietyp.

Genetik och andra faktorer kan också öka risken för att få mycosis fungoides. Vissa typer av genetiska eller kromosomala mutationer kan öka risken för att få denna hudsjukdom. En klinisk studie fann det 18 procent av patienter med mycosis fungoides eller Sezary syndrom hade samma genetiska mutationer.

Vad är Sézarys syndrom?

Sézarys syndrom är ett relaterat tillstånd där oregelbundna T-celler från huden tar sig in i blodet, enl. 2019 års forskning. Detta händer ibland vid mycosis fungoides i sent skede, men personer med Sézarys syndrom tenderar också att ha dessa celler i de tidiga stadierna.

Sézarys syndrom är en mer aggressiv form av T-cellslymfom. Dess huvudsakliga egenskap är erytrodermi, vilket är hudrodnad som täcker hela kroppen. I sina tidiga skeden kan det se ut som eksem.

Förutom erytrodermi kan personer med Sézarys syndrom ha:

• ömhet
• svullnad över stora delar av kroppen
• kraftig klåda

Vilka är symptomen på mycosis fungoides?

Symtom på mycosis fungoides kan se ut som symtom på några vanliga och mindre allvarliga hudåkommor, som eksem eller psoriasis.

Eftersom mycosis fungoides vanligtvis förvärras mycket långsamt, kan det se ut som hudutslag eller fjällande hudfläck i år eller till och med årtionden. På grund av detta kan personer med denna hudcancer till en början bli feldiagnostiserade som att de har en annan hudsjukdom.

Om du har mycosis fungoides kommer dina symtom att variera beroende på vilket stadium du befinner dig i. I början kan mycosis fungoides se ut som en solbränna eller hudutslag. Det börjar vanligtvis på ett område av huden som inte får mycket sol, som din rygg, mage, bröst, skinkor eller övre lår.

Färgen på hudskador kan också variera från röd till lila eller brun, beroende på din hudton. Du kanske har:

• hudrodnad eller irritation
• utslag eller röda till bruna eller lila lesioner
• vita, ljusbruna eller bruna fläckar eller lesioner
• fjällande eller glänsande fläckar
• platta hudskador
• tjockare eller upphöjda plack
• stora hudknölar

Utslagen kommer så småningom att förvandlas till platta, fjällande fläckar som kan se ut som vanliga hudåkommor som eksem eller psoriasis. Hos vissa personer kan detta skede se ut som ljusa fläckar. Detta är vanligare hos barn, tonåringar och personer med mörkare hudtoner.

Plåster tjocknar så småningom och höjs för att bli plack som kan se ut som tjockare hud eller smuts. Dessa plack kan också vara kliande och likna andra vanliga och mindre allvarliga hudåkommor.

Mycosis fungoides i senare skede kan orsaka allvarligare hudsymtom när cancern sprider sig i kroppen. Detta kan resultera i:

• hudutslag
• fjällande fläckar
• upphöjda plack
• sårliknande tumörer eller utväxter på huden

Mycosis fungoides i ett senare skede som har förvandlats till Sézarys syndrom kan leda till:

• utbredda hudfärgsförändringar
• svullnad
• peeling
• kraftig klåda
• tjockare hud på handflatan och fotsulorna

I de sena stadierna av mycosis fungoides kan det uppstå en allmän sjukdomskänsla då tillståndet sprider sig i hela kroppen. Symtom inkluderar:

• svår trötthet
• svaghet
• svårt att svälja
• hosta
• feber
• anemi
• viktminskning

I de sena stadierna kan även ditt matsmältnings- och hjärtsystem påverkas. Om tumörcellerna når hjärnan kan synen bli suddig.

Bilder på mycosis fungoides

Vilka är stadierna av mycosis fungoides?

Läkare bryter in mycosis fungoides etapper beroende på hur mycket hudsjukdomen har fortskridit och vilka andra organ som är drabbade. Dessa stadier är:

• Steg 1. Din hud har fläckar eller plack, men ingenting har spridit sig till ditt blod, lymfkörtlar eller andra organ.
  • 1A. Plåster eller plack täcker mindre än 10 procent av din kropp.
  • IB. Plåster eller plack täcker 10 procent eller mer av din kropp.
• Steg 2. Förutom fläckar eller plack på din hud är dina lymfkörtlar förstorade men inte cancer.
  • 2A. Det finns inga tumörer på din hud.
  • 2B. Det finns en eller flera tumörer på din hud.
• Steg 3. Mer än 80 procent av din hud är påverkad av rodnad, fläckar, plack eller tumörer. Dina lymfkörtlar kan vara förstorade, men de är inte cancerösa.
  • 3A. Det finns inga cancerceller i ditt blod.
  • 3B. Ett lågt antal cancerceller kan finnas i blodet.
• Steg 4. Förutom att det mesta av din hud är drabbad har du antingen ett stort antal Sézary-celler eller så har cancern börjat sprida sig.
  • 4A1. Dina lymfkörtlar är förstorade men inte cancer. Du har också ett stort antal Sézary-celler i ditt blod.
  • 4A2. Du kan ha cancer i dina lymfkörtlar, men den har inte spridit sig till andra delar av kroppen.
  • 4B. Cancer har spridit sig till andra organ, som levern eller mjälten.

Hur diagnostiseras mycosis fungoides?

Du kan behöva flera tester innan en läkare kan diagnostisera dig med mycosis fungoides. Dessa inkluderar:

• fysiska prov

• hudbiopsier, där läkare undersöker ett litet prov av din hud

• lymf- eller vävnadsbiopsier
• blodprov

I vissa fall kommer detta hudtillstånd inte att visa sig i en hudbiopsi eller blodprov. En läkare kommer att behöva utföra fler tester.

Specialiserade tester kan titta på T-celler i blodet och använda datortomografi för att titta på organen. En läkare kan också rekommendera ett genetiskt test.

Liknande tester kan också hjälpa en läkare att förstå vilket stadium av mycosis fungoides du kan ha.

Vad är behandlingen för mycosis fungoides?

Behandling för mycosis fungoides beror på stadiet av denna sjukdom. Det finns för närvarande mer än 30 olika typer av terapier och fler som för närvarande genomgår prövningar. Vissa behandlingar hjälper till att kontrollera symtom som ömhet i huden, svullnad och klåda.

Standardterapier och behandlingar för tidigare stadier av detta hudtillstånd involverar huvudsakligen aktuella (hud)terapier som:

• fotokemoterapi
• ultraviolett B ljusterapi
• aktuell steroidkräm
• oral retinoidbehandling
• fotoferes

• imiquimod (Aldara)

Målen med behandlingar i senare skede av mycosis fungoides är att krympa tumörer och bromsa spridningen av cancerceller. Behandling kan involvera både intern och extern behandling, inklusive:

• interferoninjektioner
• strålbehandling
• mekloretamin topisk gel
• mogamulizumab-kpkc injektion (Poteligeo)
• cyklosporin
• stamcellstransplantation
• brentuximab-vedotin (Adcetris)
• kemoterapi

Vissa terapier och mediciner för mycosis fungoides och andra typer av cancer kan orsaka allvarliga biverkningar som kan begränsa hur mycket behandling du får.

Vad är utsikterna för mycosis fungoides?

Det finns för närvarande inget botemedel mot mycosis fungoides. Men detta hudtillstånd växer långsamt, och din syn beror på scenen och behandlingen.

Nästan 70 procent av personer med mycosis fungoides befinner sig i ett tidigt skede när en läkare ställer diagnosen. Detta innebär att det finns en större chans att behandlingen kommer att vara effektiv med positiva hälsoresultat.

Överlevnadsgraden för personer med mycosis fungoides varierar och beror på dess stadium vid diagnos och behandling. Enligt en genomgång av studier från 2020 var 5-årsöverlevnaden för personer med mycosis fungoides per stadium:

• Steg 1B: 85,8 procent
• Steg 2B: 62,2 procent
• Steg 3A: 59,7 procent
• Steg 3B: 54,0 procent
• Steg 4A1: 52,5 procent
• Steg 4A2: 34,0 procent
• Stång 4B: 23,3 procent

De flesta behandlingar har vissa biverkningar som kan orsaka förändringar i din livsstil och din allmänna hälsa.

Vem är i riskzonen för mycosis fungoides?

Även om det fortfarande är extremt sällsynt är mycosis fungoides dubbelt så vanligt hos män än hos kvinnor.

Det är också mer sannolikt att det händer hos personer 40 år eller äldre.

Medan de flesta människor med mycosis fungoides är vita, är incidensen högre bland svarta. Enligt a 2019 artikel, de som identifierade sig som svarta eller afroamerikaner upplevde också tidigare debut och sämre utsikter. Orsakerna till denna rasskillnad är inte väl förstådda.

Vanliga frågor

Är mycosis fungoides smittsamt?

Mycosis fungoides är inte smittsam och kan inte spridas från person till person.

Är mycosis fungoides ärftligt?

Mycosis fungoides är inte känt för att vara ärftligt. Det finns en vanlig genmutation hos vissa personer med mycosis fungoides, men det är inte troligt att den ärvs eller går i arv i familjer.

Hur snabbt sprider sig mycosis fungoides?

Denna typ av kutant lymfom är mycket långsamt växande. I vissa fall kan det ta lite tid att ställa en korrekt diagnos.

Mycosis fungoides är en sällsynt typ av kutant T-cellslymfom som börjar på huden och kan spridas till kroppen genom lymfkörtlarna.

Även om det för närvarande inte finns något botemedel mot denna typ av hudcancer, växer den långsamt, särskilt i de tidiga stadierna. Olika typer av behandlingar kan hjälpa till att lindra symtom och hantera detta hudtillstånd.

Diagnos kan vara svår eftersom mycosis fungoides ofta ser ut som andra vanliga hudåkommor som eksem och psoriasis. Kontakta en läkare omedelbart om du märker några hudutslag eller tror att du kan ha denna hudsjukdom.