Polycytemi Vera: Prognos och förväntad livslängd

Förstå PV

PV orsakas av en mutation eller abnormitet i generna hos stamcellerna i din benmärg. PV förtjockar ditt blod genom att producera för många röda blodkroppar, vilket kan blockera blodflödet till organ och vävnader.

Den exakta orsaken till PV är okänd, men över 95 procent av människor med sjukdomen har också en mutation i JAK2 gen. Ett blodprov kan upptäcka mutationen.

PV finns mest hos äldre vuxna. Det förekommer sällan hos någon under 20 år.

Cirka 2 av 100 000 personer drabbas av sjukdomen. Av dessa individer, något mindre än 20 procent kan fortsätta att utveckla långvariga komplikationer som myelofibros (ärrbildning i benmärg) och leukemi.

Styr PV

Huvudsyftet med behandlingen är att kontrollera ditt antal blodkroppar. Att minska antalet röda blodkroppar hjälper till att förhindra blodproppar som kan leda till stroke, hjärtinfarkt eller andra organskador. Det kan också innebära att hantera antalet vita blodkroppar och trombocyter. Samma process som signalerar överproduktion av röda blodkroppar verkar också signalera överproduktion av vita blodkroppar och blodplättar. Högt antal blodkroppar, oavsett typ av blodkropp, ökar risken för blodproppar och andra komplikationer.

Under behandlingen kommer din läkare att behöva övervaka dig regelbundet för att se efter trombos. Detta inträffar när en blodpropp utvecklas i en artär eller ven och hindrar blodflödet till dina större organ eller vävnader.

En långvarig komplikation av PV är myelofibros. Detta inträffar när din benmärg är ärrad och inte längre kan producera friska celler som fungerar korrekt. Du och din hematolog (en specialist på blodsjukdomar) kan diskutera att ha en benmärgstransplantation beroende på ditt fall.

Leukemi är en annan långvarig komplikation av PV. Specifikt är både akut myeloid leukemi (AML) och akut lymfatisk leukemi (ALL) associerade med polycytemi vera. AML är vanligare. Du kan behöva specialiserad behandling som också fokuserar på leukemihantering om denna komplikation utvecklas.

Övervakning av PV

PV är sällsynt, så regelbunden övervakning och kontroller är viktiga. När du först får diagnosen, kanske du vill söka upp en hematolog från ett stort medicinskt center. Dessa blodspecialister kommer att veta mer om PV. Och de har förmodligen gett vård för någon med sjukdomen.

Utsikter för PV

När du har hittat en hematolog, arbeta med dem för att upprätta ett mötesschema. Ditt mötesschema kommer att bero på utvecklingen av din PV. Men du bör räkna med att träffa din hematolog ungefär en gång i månaden till en gång var tredje månad beroende på antal blodkroppar, ålder, allmän hälsa och andra symtom.

Regelbunden övervakning och behandlingar kan hjälpa till att maximera din förväntade livslängd och förbättra din övergripande livskvalitet. Beroende på en lång rad faktorer har den nuvarande förväntade livslängden visat sig vara närmare 20 år från tidpunkten för diagnos. Ålder, allmän hälsa, antal blodkroppar, svar på behandling, genetik och livsstilsval, såsom rökning, har alla en inverkan på sjukdomens förlopp och dess långsiktiga utsikter.