Förstå autoimmun adrenalit (Addisons sjukdom)

Vad är autoimmun adrenalit?

Autoimmun adrenalit är en autoimmun sjukdom där ditt immunförsvar angriper dina binjurar. Du har två binjurar. Var och en är placerad på toppen av dina njurar. De arbetar för att producera en mängd olika hormoner.

Autoimmun adrenalit påverkar specifikt binjurebarken, som är den yttre delen av binjuren. Immunsystemet attackerar och förstör detta område, vilket resulterar i förlust av produktionen av två hormoner:

• Kortisol. Ett av de viktigaste hormonerna som är involverade i dina reaktioner på stress, kortisol har också en roll i att minska inflammation och reglera saker som ämnesomsättning, blodsocker och blodtryck.
• Aldosteron. För att bibehålla balansen mellan kalium och natrium i ditt blod, är aldosteron viktigt för att upprätthålla ett hälsosamt blodtryck, stabil hjärtfrekvens och korrekt funktion av nerver och muskler.

Brist på dessa hormoner är det som orsakar symtom. Potentiellt livshotande komplikationer kan uppstå om tillståndet inte behandlas.

Autoimmun adrenalit är den vanligaste orsaken till primär binjurebarksvikt. Det vanligaste namnet för detta tillstånd är Addisons sjukdom.

Vilka är symptomen på autoimmun adrenalit?

Symtomen på autoimmun adrenalit kan komma långsamt och vara ospecifika. På grund av detta kan de ibland misstas för andra hälsotillstånd.

Många personer med autoimmun adrenalit kommer inte att ha symtom förrän allvarlig skada på binjurebarken har inträffat. Faktum är att National Organization for Rare Disorders uppskattar att symtom inte inträffar förrän cirka 90 procent av binjurebarken har förstörts.

När de uppträder kan symtomen på autoimmun adrenalit inkludera:

• kronisk trötthet
• svaghet
• oförklarlig viktminskning
• minskad aptit
• buksmärtor
• illamående
• kräkningar
• diarre

• muskel- och ledvärk

• mörkare hudområden, kallad hyperpigmentering, i områden som tandkött och läppar, armhålor, armbågar, knogar och veck i handflatorna

• ortostatisk hypotoni, där yrsel eller svimning inträffar när du reser dig upp från sittande ställning

• lågt blodsocker eller hypoglykemi
• ett sug efter salt mat
• humörförändringar som irritabilitet och depression

När ska man söka akutvård

Personer med autoimmun adrenalit kan inte effektivt producera kortisol som svar på stress. På grund av detta kan brist på kortisol i tider av stress leda till en livshotande komplikation som kallas binjurekris.

Gå till akuten eller ring 911 om du eller någon annan har symtom som:

• smärta i buken, nedre delen av ryggen eller benen som kommer plötsligt och är svår
• svaghet
• kräkningar
• diarre
• förvirring
• förlust av medvetande

Vad orsakar autoimmun adrenalit?

Den exakta orsaken till autoimmun adrenalit är inte känd. Det anses allmänt att en kombination av genetiska och miljömässiga faktorer bidrar till utvecklingen av tillståndet.

Vissa variationer i gener för humant leukocytantigen (HLA)-komplexproteiner är förknippade med autoimmun adrenalit. HLA-proteiner spelar en viktig roll i hur ditt immunsystem skiljer din egen vävnad från främmande inkräktare som bakterier och virus.

Vid autoimmun adrenalit riktar ditt immunförsvar sig mot ett normalt protein som kallas 21-hydroxylas, vilket är viktigt för hormonproduktionen i binjurebarken. Det resulterande immunsvaret mot 21-hydroxylas orsakar skador på binjurebarken.

Hur diagnostiseras autoimmun adrenalit?

Autoimmun adrenalit kan vara svårt att diagnostisera. Detta beror på att symtomen kan komma långsamt och många tidiga symtom är vaga eller ospecifika.

Först kommer din läkare att ta din medicinska historia. De kommer att ställa frågor om dina symtom och om du eller andra personer i din familj har en historia av autoimmun sjukdom eller inte.

Sedan kommer de att göra en fysisk undersökning. Under denna tid kommer de att kontrollera dina vitala tecken och kan kontrollera din hud för områden med hyperpigmentering.

Din läkare kan också ta ett blodprov från din arm för att använda för blodprov vid behov.

Efter att ha tagit din medicinska historia och gjort en fysisk undersökning kan din läkare använda följande test för att diagnostisera autoimmun binjureinflammation:

• Kortisol test. Ett kortisoltest mäter nivåerna av kortisol i ditt blod. Provet tas på morgonen. Låga nivåer kan indikera att dina binjurar inte fungerar bra.
• Aldosteron test. Ett aldosterontest undersöker nivåerna av aldosteron i ditt blod. I likhet med kortisol kan låga nivåer peka på binjuredysfunktion.
• Test av adrenokortikotropt hormon (ACTH). ACTH är det hormon som vanligtvis stimulerar kortisolproduktionen i binjurarna. Personer med autoimmun adrenalit kan ha förhöjda ACTH-nivåer i blodet.
• Renin. Renin är det hormon som vanligtvis leder till produktion av aldosteron i binjurarna. Reninnivåerna kan vara höga hos personer med autoimmun adrenalit.
• Metabolisk panel. En metabolisk panel kan hjälpa din läkare att utvärdera ditt blodsocker, visa låga natriumnivåer och höga kaliumnivåer i ditt blod och hjälpa till att diagnostisera hypoglykemi.
• Anti-21-hydroxylas antikroppar screening. Många personer med autoimmun adrenalit gör autoantikroppar mot 21-hydroxylas som kan upptäckas genom testning.
• ACTH-stimuleringstest. I detta test kommer din läkare att se om nivåerna av kortisol stiger som svar på en intravenös (IV) eller intramuskulär injektion av ACTH. Om lite eller inget svar ses kan det peka på problem med binjurarna.
• Imaging tester. Bildteknik, såsom en datortomografi, kan vara till hjälp för att se dina binjurar. Det kan också hjälpa till att avgöra om binjuredysfunktion kan hända på grund av en annan orsak, såsom en infektion eller cancer.

Hur behandlas autoimmun adrenalit?

Behandlingen av autoimmun adrenalit innebär att de saknade hormonerna ersätts. Du kommer att ordineras mediciner som du tar genom munnen varje dag för resten av ditt liv.

Din läkare kommer att skräddarsy dosen efter dina individuella behov. För att minska sannolikheten för biverkningar är detta idealiskt sett den lägsta möjliga dosen som blir av med dina symtom.

Kortisol kan ersättas med en kortikosteroid. Detta är vanligtvis hydrokortison, även om det är möjligt att prednison också kan användas.

En medicin som kallas fludrokortison kan hjälpa till med bristande aldosteronproduktion.

Det är också viktigt att vara medveten om att du också måste ta en högre dos av dina mediciner när du upplever extra fysisk stress. Några exempel inkluderar:

• under en sjukdom
• före, under och efter operationen
• efter att ha upplevt en skada
• under graviditet eller förlossning

Du kan också få en kortikosteroidinjektionssats. Du kan bära kitet med dig om en binjurekris plötsligt inträffar innan hjälp kan komma.

En binjurekris behandlas på sjukhuset med IV-kortikosteroider och en IV-saltlösning som har tillsatt socker.

Vilka är riskfaktorerna för autoimmun adrenalit?

Det finns få kända riskfaktorer för autoimmun adrenalit. Några som vi är medvetna om inkluderar:

Ålder

De flesta individer som utvecklar autoimmun adrenalit är mellan 30 och 50 år.

Sex

Autoimmun adrenalit inträffar vanligare hos personer som tilldelas kvinnor vid födseln.

Andra autoimmuna tillstånd.

Det är okänt exakt varför, men att ha några andra autoimmuna sjukdomar kan sätta dig i en högre risk av autoimmun adrenalit. Dessa inkluderar:

• Hashimotos tyreoidit
• Graves sjukdom
• diabetes typ 1
• hypoparatyreos
• hypopituitarism
• perniciös anemi
• myasthenia gravis
• vitiligo
• dermatit herpetiformis

Kom ihåg att riskfaktorer för autoimmun adrenalit inte betyder att du definitivt kommer att utveckla det i framtiden. Det betyder att du kan ha en ökad risk att utveckla det jämfört med befolkningen i allmänhet.

Kan autoimmun adrenalit förebyggas?

Det finns för närvarande inget sätt att förhindra autoimmun adrenalit.

Om du redan har fått den här diagnosen, förutom att ta dina mediciner enligt anvisningarna, kan det vara bra att lägga till mer natrium till din kost. Detta beror på att personer med autoimmun adrenalit kan ha lägre natriumnivåer.

Det är viktigt att komma ihåg att alltid rådfråga din läkare eller annan vårdpersonal innan du gör justeringar av din kost. De kan hjälpa dig att rekommendera de bästa källorna och mängderna av natrium, kalcium och D-vitamin åt dig.

Vilka är de möjliga komplikationerna förknippade med autoimmun adrenalit?

En av de främsta komplikationerna av autoimmun adrenalit är en binjurekris. Detta kan orsaka:

• lågt blodtryck (hypotension)
• lågt blodsocker (hypoglykemi)
• lågt natriumvärde (hyponatremi)
• högt blodkalium (hyperkalemi)
• allvarlig uttorkning på grund av kräkningar och diarré
• chock

Hur ser utsikterna ut för personer med autoimmun adrenalit?

Om det inte behandlas snabbt kan en binjurekris vara dödlig. Detta tillstånd uppstår vanligtvis på grund av ökad stress från saker som:

• en skada eller operation
• en infektion
• intensiv psykisk stress eller trauma

Enligt en recension från 2014 utvecklar cirka 50 procent av personer med autoimmun binjureinflammation också en annan autoimmun sjukdom. Några exempel inkluderar:

• Hashimotos tyreoidit
• Graves sjukdom
• diabetes typ 1
• hypoparatyreos
• perniciös anemi

När autoimmun adrenalit identifieras och behandlas omedelbart är utsikterna i allmänhet goda. Tillståndet kräver dock livslång ersättning av saknade hormoner, vilket måste hanteras noggrant av en läkare eller sjukvårdspersonal.

Poängen

Autoimmun adrenalit uppstår när ditt immunförsvar börjar attackera dina binjurar. Det är den vanligaste orsaken till Addisons sjukdom. Exakt vad som orsakar autoimmun adrenalit är okänt.

Skador från autoimmun adrenalit kan leda till förlust av förmågan att göra hormonerna kortisol och aldosteron. Det är detta som orsakar symtom. I tider av stress kan ett livshotande tillstånd som kallas binjurekris uppstå.

Om det diagnostiseras tidigt kan komplikationer som en binjurekris förebyggas genom att ersätta de saknade hormonerna. Behandling för autoimmun adrenalit är livslång.

De initiala symtomen på autoimmun adrenalit kan vara vaga och ospecifika. Kontakta din läkare för utvärdering om du utvecklar symtom som kronisk trötthet, svaghet eller oförklarlig mörkning av hudområden.