Översikt
Vad är hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS)?
Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS) är ett mycket komplext hjärttillstånd som ses hos nyfödda barn. Det är ett enkammars hjärtfel, vilket innebär att en sida av hjärtat inte utvecklas korrekt.
Bebisar födda med HLHS har underutvecklade strukturer i hjärtats vänstra sida, inklusive:
- Vänster ventrikel: Den vänstra ventrikeln eller den nedre vänstra hjärtkammaren är en del av hjärtat som pumpar ut syrerikt blod till aortan.
- Aorta: Aorta är det största blodkärlet som transporterar blod från hjärtat till resten av kroppen.
- Mitral- och aortaklaffar: Hjärtklaffar är vävnadsflikar som öppnas och stängs för att kontrollera blodflödet genom hjärtat. Aortaklaffen tillåter blod att passera från vänster ventrikel till aorta. Mitralklaffen styr blodflödet från den övre hjärtkammaren (atrium) till den nedre hjärtkammaren (ventrikeln).
Normal anatomi i hjärtats vänstra sida.
Hur vanligt är hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom?
Omkring en av 4 000 barn föds med hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom varje år. Det står för cirka 2% till 3% av alla medfödda hjärtsjukdomar (CHD).
Hur påverkar hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom en babys kropp?
Vid hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom är hjärtats vänstra sida för liten för att pumpa tillräckligt med blod till resten av kroppen. Den högra ventrikeln eller högra nedre kammaren i hjärtat tar sedan över för att pumpa blod till både lungorna och hela kroppen genom ett blodkärl som kallas ductus arteriosus. Ductus arteriosus är kärlet som alla foster har och blir vanligtvis mindre tills det stängs helt efter att barn har fötts. Utan ductus arteriosus är tillståndet vanligtvis dödligt om spädbarn inte får behandling.
Symtom och orsaker
Vad orsakar hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS)?
För det mesta finns det ingen känd orsak till hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom. Ibland är orsaken till genetiska. Spädbarn med mutationer (förändringar) i specifika gener kan ha en högre risk för HLHS. Dessa gener är kända som GJA1 eller NKX2-5.
Vilka är symtomen på hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS)?
Nyfödda med HLHS visar inte alltid symtom direkt. Istället kan tecken utvecklas inom några timmar eller dagar efter födseln.
Spädbarn med hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom kan uppleva:
- Cyanos, eller en gråaktig (hos mörkhyade) eller blåaktig (hos ljushyade) missfärgning av hud, läppar och naglar.
- Svårt att andas.
- Svårigheter att äta.
- Brist på energi (slöhet).
- Snabba hjärtslag.
- Svettig, fuktig eller sval hud.
- Svag puls.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom?
En vårdgivare kan upptäcka hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom under graviditeten eller strax efter att barnet har fötts.
Under graviditeten använder vårdgivare prenatal screeningverktyg som:
-
Ultraljud.
- Fetalt ekokardiogram eller ultraljud utförs specifikt för att utvärdera barnets hjärta medan det är i livmodern.
Efter att barnet har fötts diagnostiserar vårdgivare tillståndet genom att observera symtom och undersöka testresultat. Spädbarn kan ha tester, inklusive:
- Bröstkorgsröntgen: En lungröntgen visar storleken och formen på barnets hjärta och lungor.
- Ekokardiogram: Ett ultraljud av hjärtat för att utvärdera inre hjärtstrukturer.
- Elektrokardiogram (EKG): Ett elektrokardiogram mäter elektriska förändringar under ett hjärtslag.
- Pulsoximetriscreening: Pulsoximetri mäter hur mycket syre som finns i barnets blodomlopp.
Hantering och behandling
Hur behandlas hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS)?
Inledningsvis kommer spädbarn som föds med hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom att behöva en medicin som kallas prostaglandin för att hålla ductus arteriosus öppen och fungerande. Patienter kommer att behöva en serie operationer för att rikta lämpligt blodflöde till både lungor och kropp. Kirurger utför dessa operationer i tre steg:
Norwood procedur: Spädbarn med HLHS behöver Norwood-operation inom de första två veckorna av livet. Under proceduren, kirurger:
- Bygg en ny aorta genom att rekonstruera den underutvecklade aortan för att ge blodflöde till kroppen.
- Placera en shunt (slang) för att omdirigera blod antingen från höger ventrikel eller aorta till blodkärlet till lungorna (lungartärerna).
- Skapa en förbindelse mellan de övre kamrarna i hjärtat för att dränera syrerikt blod från lungorna för att förse kroppen.
Dubbelriktad Glenn-shuntoperation: Vid fyra till sex månaders ålder behöver bebisar en andra operation. Under Glenn-proceduren, kirurger:
- Ta bort den gamla shunten.
- Placera en ny shunt för att fästa den övre vena cava till lungartärerna. Vena cava superior (SVC) är en stor ven som transporterar syrefattigt blod från överkroppen till hjärtat.
- Använd denna shunt för att minska belastningen på höger kammare genom att låta blodet flöda direkt till lungorna.
Fontan procedur: Mellan 18 månader och fyra års ålder behöver spädbarn en sista operation. Denna sista procedur gör att allt blod som kommer tillbaka från kroppen kan gå direkt till lungorna istället för att blandas i hjärtat. Under en Fontan-procedur kommer kirurger att ansluta den nedre hålvenen (IVC) till lungartärerna. I likhet med SVC är IVC den stora ven som transporterar syrefattigt blod från underkroppen till hjärtat.
Är en hjärttransplantation en bra behandling för hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom?
Ibland kan ditt barns kirurg rekommendera en hjärttransplantation istället för den tredelade operationsserien. Bebisar med hjärttransplantationer behöver mediciner för hela livet. Diskutera för- och nackdelar med hjärttransplantationer med din vårdgivare.
Kan hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS) behandlas före födseln?
Att operera under graviditet är inte en behandling för hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom. En fosterkirurg kan välja att endast operera för att korrigera vissa tillstånd som kan vara förknippade med dåliga HLHS-resultat eller hos patienter som utvecklar HLHS.
Förebyggande
Kan jag minska risken för hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS)?
Inga uppenbara faktorer är kända för att orsaka HLHS. Gravida kvinnor uppmuntras dock alltid att följa hälsosamma vanor under sin graviditet, inklusive:
- Undvik alkohol och rökning.
- Kontrollera alla medicinska tillstånd, såsom diabetes.
- Äta en hälsosam kost.
- Att ta ett dagligt prenatalt vitamin med minst 400 mikrogram (mcg) folsyra.
Utsikter / Prognos
Hur ser utsikterna ut för spädbarn med hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom?
Utsikterna för hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom beror på hur komplex hjärtskadan är. Fråga din bebis vårdgivare om riskerna med varje operation.
Vissa barn kan ha nedsatt fysisk uthållighet för resten av livet. Vanligtvis rekommenderar vårdgivare att begränsa fysiska aktiviteter som tävlingsidrott.
Finns det långtidseffekter av hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS)?
Barn som föds med HLHS behöver livslång uppföljning hos en kardiolog (hjärtläkare). Dessa besök säkerställer att hjärtat, lungorna och andra organ fortsätter att fungera korrekt. När de blir vuxna kommer de att övergå till vård från en specialist på medfödd hjärtsjukdom hos vuxna.
De flesta barn kommer att behöva hjärtmediciner. De kommer också att behöva ta antibiotika före alla andra operationer, såsom tandläkaroperationer. Dessa mediciner minskar risken för endokardit (en hjärtinfektion).
Leva med
Vad mer ska jag fråga min vårdgivare?
Om ditt barn har hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom, kanske du vill fråga din vårdgivare:
- Vilka är riskerna med operation?
- Finns det potentiella operationskomplikationer att se upp för?
- Vilka mediciner behöver mitt barn?
- Finns det några medicinbiverkningar?
- Hur kommer HLHS att påverka mitt barns liv?
- Vilken uppföljningsvård behöver mitt barn efter operationen?
- Om jag får ett barn till, har det barnet en högre risk för HLHS?
Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom är ett tillstånd som är närvarande vid födseln. Spädbarn som föds med HLHS behöver omedelbar behandling. Vanligtvis innebär behandlingen en serie av tre hjärtoperationer under en babys första levnadsår. Efter dessa operationer behöver de flesta barn hjärtmedicin. Många barn behöver också begränsa intensiv fysisk aktivitet. Barn som föds med detta tillstånd kan leva ett hälsosamt liv med långtidsövervakning från en kardiolog.
