Vad är Reyes syndrom: symtom och behandling

Översikt

Vad är Reyes syndrom?

Reyes syndrom (RS) är främst en barnsjukdom, även om den kan förekomma i alla åldrar. Det påverkar alla organ i kroppen men är mest skadligt för hjärnan och levern – orsakar en akut ökning av trycket i hjärnan och, ofta, massiva ansamlingar av fett i levern och andra organ. RS definieras som en tvåfassjukdom eftersom den vanligtvis uppstår i samband med en tidigare virusinfektion, såsom influensa eller vattkoppor. Störningen uppstår vanligtvis under återhämtning från en virusinfektion, även om den också kan utvecklas 3 till 5 dagar efter virussjukdomens början. RS feldiagnostiseras ofta som encefalit, hjärnhinneinflammation, diabetes, överdosering av läkemedel, förgiftning, plötslig spädbarnsdöd eller psykiatrisk sjukdom. Symtom på RS inkluderar ihållande eller återkommande kräkningar, håglöshet, personlighetsförändringar såsom irritabilitet eller stridslystnad, desorientering eller förvirring, delirium, kramper och medvetslöshet. Om dessa symtom är närvarande under eller strax efter en virussjukdom, bör läkare omedelbart uppsökas. Symtomen på RS hos spädbarn följer inte ett typiskt mönster; till exempel uppstår inte alltid kräkningar. Epidemiologiska bevis tyder på att aspirin (salicylat) är den största riskfaktorn som kan förebyggas för Reyes syndrom. Mekanismen genom vilken aspirin och andra salicylater utlöser Reyes syndrom är inte helt klarlagd. En ”Reye’s-liknande” sjukdom kan förekomma hos barn med genetiska metabola störningar och andra toxiska störningar. En läkare bör rådfrågas innan du ger ett barn acetylsalicylsyra eller läkemedel mot illamående under en virussjukdom, som kan maskera symtomen på RS.

Finns det någon behandling för Reyes syndrom?

Det finns inget botemedel mot RS. Framgångsrik behandling, som är beroende av tidig diagnos, syftar främst till att skydda hjärnan mot irreversibla skador genom att minska hjärnsvullnad, vända den metabola skadan, förhindra komplikationer i lungorna och förutse hjärtstillestånd. Man har lärt sig att flera medfödda fel i metabolism härmar RS genom att den första manifestationen av dessa fel kan vara en encefalopati med leverdysfunktion. Dessa störningar måste beaktas vid alla misstänkta fall av RS. Vissa bevis tyder på att behandling i slutstadiet av RS med hypertona IV-glukoslösningar kan förhindra progression av syndromet.

Vad är prognosen (utsikterna) om du har Reyes syndrom?

Återhämtning från RS är direkt relaterad till svårighetsgraden av svullnaden i hjärnan. Vissa människor återhämtar sig helt, medan andra kan drabbas av olika grader av hjärnskador. De fall där sjukdomen fortskrider snabbt och patienten hamnar i koma har sämre prognos än de med ett mindre allvarligt förlopp. Statistik indikerar att när RS diagnostiseras och behandlas i ett tidigt skede, är chanserna till återhämtning utmärkta. När diagnos och behandling försenas minskar chanserna för framgångsrik återhämtning och överlevnad kraftigt. Om inte RS diagnostiseras och behandlas framgångsrikt är döden vanlig, ofta inom några dagar.

Vilken forskning görs?

Mycket av forskningen om RS fokuserar på att svara på grundläggande frågor om sjukdomen som hur problem i kroppens ämnesomsättning kan utlösa nervsystemets skador som är karakteristiska för RS och vilken roll aspirin spelar i denna livshotande sjukdom. Det slutliga målet med denna forskning är att förbättra vetenskaplig förståelse, diagnos och medicinsk behandling av RS.