När du tänker på myelin, tänk på isoleringen runt en elektrisk ledning. Myelin är i huvudsak ett isolerande lager av lipider och proteiner som täcker många av dina nerver. Om den beläggningen blir skadad eller slits bort, orsakar det problem med dina nervers förmåga att skicka och ta emot elektriska meddelanden normalt.
Det minskar dina nervers förmåga att kommunicera och fungera. Det kan i vissa fall göra det svårare för dig att röra dig, utföra vanliga uppgifter och till och med se vad du gör. Trötthet är också vanligt.
Inflammation är en vanlig orsak till skador på myelin, men andra saker kan orsaka demyelinisering, inklusive:
- Virala infektioner
- förlust av syre
- fysisk kompression
- metabola problem
Upptäck vilka störningar som kan utvecklas när dina nerver upplever skada på myelinskidan runt dem.
Typer av störningar
Det finns två huvudkategorier av demyeliniserande sjukdom: demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet (CNS) och demyeliniserande sjukdom i det perifera nervsystemet (PNS).
CNS demyeliniserande sjukdom
Denna kategori av sjukdomar inkluderar tillstånd som:
- Multipel skleros (MS): MS är den vanligaste typen av demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet och drabbar cirka 1 miljon människor i USA.
- Optisk neurit: Optisk neurit är inflammation i synnerverna. Det drabbar ungefär hälften av alla personer med MS.
- Transversell myelit: Transversell myelit är inflammation på båda sidor av en del av ryggmärgen. Cirka 1 400 nya fall diagnostiseras varje år i USA, med cirka 33 000 personer som upplever symtom eller funktionshinder som ett resultat av detta tillstånd.
- Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM): ADEM är en allvarlig inflammation där svullnad skadar myelinet på celler i hjärnan, ryggmärgen och ibland synnerverna.
- Neuromyelit optica (NMO): Neuromyelit optica påverkar ögonen och ryggmärgen först, och kan så småningom också påverka hjärnan. Även känd som Devics sjukdom, det är en sällsynt sjukdom som bara drabbar cirka 4 000 personer i USA.
- Adrenoleukodystrofi: Det finns tre olika typer av adrenoleukodystrofi: barndoms cerebral ALD, adrenomyelopati och Addisons sjukdom. Det drabbar ungefär 1 av 20 000 till 50 000 personer.
PNS demyeliniserande sjukdom
Denna kategori inkluderar villkor som:
- Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati: Även känd som kronisk återfallande polyneuropati, orsakar CIDP progressiv muskelsvaghet och drabbar ungefär 5 till 7 av 100 000 personer.
-
Guillain Barré-syndrom (GBS): GBS är en autoimmun sjukdom där ditt immunsystem angriper cellerna i ditt perifera nervsystem. Det anses sällsynt, eftersom det bara påverkar ca
1 av 100 000 personer i USA.
Orsaker
I många av dessa sjukdomar är den exakta orsaken inte känd. Forskare lär sig mer om dem, eftersom forskning pågår, men här är vad de vet nu:
| Skick | Orsak |
|---|---|
| Multipel skleros | Den exakta orsaken är fortfarande okänd, även om experter tror det |
| Optisk neurit | Du löper ökad risk att utveckla optikusneurit om du redan har MS eller NMO. Infektioner och andra sjukdomar ger ibland också upphov till inflammation i synnerven. Men den exakta orsaken är ännu inte helt klarlagd. |
| Transversell myelit | Experter spekulerar i att det kan vara immunförmedlat eller att det kan vara resultatet av en infektion. Det utvecklas ibland som ett tidigt symptom på MS. Men det uppskattas att i 16-60 procent av fallen är den exakta orsaken inte känd. |
| Akut disseminerad encefalomyelit | Återigen, medan forskare fortfarande hoppas kunna fastställa en exakt orsak, är den allmänna tanken att en virus- eller bakterieinfektion kan orsaka den inflammation som är kännetecknet för detta tillstånd. Det tenderar att drabba fler barn än vuxna. |
| Neuromyelit optica | Det slår ofta i barndomen, men det kan även drabba vuxna och är vanligare hos kvinnor än hos män. Faktum är att mer än 80 procent av diagnostiserade fall av NMO inträffar hos kvinnor. |
| Adrenoleukodystrofi | Denna störning påverkar nervsystemet och binjurarna. Det är ett X-kopplat recessivt ärftligt tillstånd, vilket innebär att det orsakas av en mutation på en gen på X-kromosomen. Så det tenderar att drabba fler män än kvinnor. |
| Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati | Vissa experter misstänker att detta kan vara en kronisk version av en vanlig form av Guillain-Barrés syndrom (GBS) känd som akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (AIDP), som verkar vara en autoimmun sjukdom. |
| Guillain-Barrés syndrom |
Forskning tyder på att det finns fyra undertyper av GBS, och orsakerna kan variera. Infektion kan vara en anmärkningsvärd boven. Till exempel en nyligen infektion med Campylobacter jejuni bakterier verkar orsaka GBS hos ungefär en fjärdedel av personer som får diagnosen. |
Symtom
Ibland kommer symtomen att likna olika tillstånd som orsakar skador på myelinet i dina nervceller. Här är mer detaljerad information om symtom du kan förvänta dig från dessa störningar.
Multipel skleros
MS orsakar en mängd olika symtom som kan variera från lindriga till svåra. Vissa människor upplever:
- svår trötthet
-
domningar eller stickningar i extremiteterna
- svårigheter att gå och balansera
- synproblem
- talsvårigheter som kallas dysartri
- muskelspasticitet
- skakningar
- smärta
- koncentrationssvårigheter
- dysfunktion av tarm och urinblåsa
- så många som
50 procent av personer med MS upplever också depression någon gång under sin livstid
Optisk neurit
De vanligaste symtomen inkluderar synförlust på ett öga, smärta runt ögat som förvärras av ögonrörelser och svårigheter att skilja mellan färger.
Transversell myelit
Symtom på transversell myelit kan inkludera:
- svaghet i ben och armar
-
smärta i nedre delen av ryggen, armar, ben eller bål
-
onormala sensoriska känslor eller till och med sensorisk förlust
- dysfunktion av tarm och urinblåsa
Akut disseminerad encefalomyelit
Du kan utveckla ett antal symtom, inklusive:
- feber
- stel nacke
- Trötthet
- balansproblem
- svaghet eller stickningar i dina extremiteter
- suddig eller dubbelseende
- förvirring
Neuromyelit optica
Vissa människor upplever en enda långvarig attack, medan andra har en återfallande form av NMO.
Symtom på NMO inkluderar:
- synförlust och ögonsmärta i ett eller båda ögonen
-
domningar, svaghet eller till och med förlamning i armar eller ben
- förlust av urinblåsan och tarmkontrollen
Adrenoleukodystrofi
Symtomen kan variera beroende på vilken typ av ALD du har.
Någon med barndoms cerebral ALD kan utveckla:
- muskelryckningar
- anfall
- hörselproblem
- synbrister
- problem med språkförståelsen
Någon med Addisons sjukdom kan:
- tappar aptiten
- uppleva viktminskning
- utveckla svaghet
- uppleva kräkningar
Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati
Med detta tillstånd kan du utveckla:
- progressiv och symmetrisk svaghet, ofta runt musklerna runt dina höfter och axlar, och även dina händer och fötter
- domningar, stickningar eller stickningar
- Trötthet
- dubbel syn
- problem med att svälja
Guillain-Barrés syndrom
GBS orsakar symtom som kan variera från relativt mild svaghet till förlamning. Vissa människor kanske inte ens kan andas på egen hand utan hjälp. Så många som 20 procent av människorna har en betydande funktionsnedsättning.
Behandlingar
När en diagnos har ställts kan din läkare börja diskutera den mest lämpliga behandlingen för dig.
Multipel skleros
Det finns ett antal olika FDA-godkända förebyggande behandlingar för att minska frekvensen och svårighetsgraden av MS-symtom, inklusive:
- interferon beta-1a
- interferon beta-1b
- glatirameracetat
- en monoklonal antikropp känd som natalizumab
- kemoterapimedlet mitoxantron
Steroider ordineras också för uppblossningar eller exacerbationer.
Optisk neurit
Ibland förbättras symtomen på optikusneurit av sig själv, men din läkare kan ordinera steroider för att åtgärda inflammationen.
Transversell myelit
Behandling kan ges för att åtgärda symtom och minska inflammation, och för att åtgärda eventuella infektioner. Möjliga behandlingar inkluderar:
- intravenös kortikosteroidbehandling
- plasmautbytesterapi
- intravenöst immunglobin (IVIG)
- antivirala medel för eventuella infektioner i ryggmärgen
- smärtstillande läkemedel för att behandla både muskel- och nervsmärta
Neuromyelit optica
Din läkare kan ordinera kortikosteroider eller immunsuppressiva medel för att minska symtomen. Ett annat möjligt alternativ är en process som kallas plasmaferes, som tar bort vissa antikroppar från ditt blod som kan bidra till symtomen.
Akut disseminerad encefalomyelit
Intravenösa steroider som metylprednisolon eller orala steroider kan hjälpa till att minska inflammationen som orsakas av ADEM. Plasmaferes kan också vara ett alternativ vid svåra fall av detta tillstånd.
Adrenoleukodystrofi
En effektiv behandling för ALD hos barn är hematopoetisk stamcellstransplantation, som är en benmärgstransplantation. Personer med Addisons sjukdom kan uppleva viss fördel av att ta steroider. Vissa människor kan också ta anfallsmediciner eller gå till sjukgymnastik för att hjälpa till med muskelspasmer och svaghet.
Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati
De vanligaste behandlingarna inkluderar glukokortikoider, intravenöst immunglobulin (IVIg) och plasmautbytesterapi för att hjälpa till att modulera immunsystemet. Sjukgymnastik kan hjälpa dig att bygga upp eller behålla muskelstyrka och funktion, så att du kan vara så rörlig som möjligt.
Guillain-Barrés syndrom
Det finns inget botemedel mot GBS, men läkare kan erbjuda behandling som högdosimmunoglobulinterapi (IVIg) eller plasmautbyte för att avvärja nervskador. Tidigare erbjöds kortikosteroidbehandling, men så småningom
Poängen
Pågående forskning, inklusive forskning om stamcellsterapier, kan så småningom bära frukt i form av nya effektiva behandlingar för en mängd olika sjukdomar som påverkar myelintäckningen av nervceller.
Under tiden är att kommunicera med din läkare om dina symtom, använda strategier för att hjälpa till med dina dagliga aktiviteter och att söka stöd bra sätt att hantera dina behov.
