Vuxen-Debut Still’s Disease

Vuxen-Debut Still’s Disease

Vuxen-debut Stills sjukdom (AOSD) är ett sällsynt tillstånd som beräknas orsaka upp till 0,4 fall av varje 100 000 vuxna.

Det finns också en version som påverkar barn som kallas systemisk insättande juvenil inflammatorisk artrit (SoJIA).

AOSD är ett inflammatoriskt tillstånd som kan orsaka utmattning och svullnad i dina leder, vävnader, organ och lymfkörtlar.

De vanligaste symtomen på AOSD inkluderar:

  • höga feber
  • ledvärk
  • laxfärgade utslag

Detta tillstånd går igenom episoder av blossande och remission: Symtom kan uppträda och försvinna plötsligt. De kommer också ibland aldrig tillbaka.

Vissa personer med AOSD kan bara någonsin uppleva en flare-up. Andra kan få en annan episod att hända igen år senare, eller så kan de uppleva flera episoder på några månader.

Vilka är symtomen på Stills sjukdom som debuterar hos vuxna?

Det vanligaste AOSD-symptomet är feber som varar i flera dagar och toppar (spikar) vid samma tidpunkt varje dag. För vissa kan febern öka två gånger om dagen, vid samma tidpunkter varje dag.

Du kan också märka ett snabbt föränderligt utslag på huden som kan se ut som nässelfeber. Till skillnad från nässelutslag är detta utslag inte kliande.

Andra symtom på AOSD inkluderar:

  • öm hals
  • svullna och ömma leder
  • inflammerade eller svullna lymfkörtlar
  • träningsvärk
  • buksmärtor
  • smärta i samband med djupandning
  • viktminskning

I sällsynta fall kan levern eller mjälten förstoras. Vävnaderna runt större organ som hjärtat och lungorna kan också bli inflammerade.

En sällsynt komplikation av AOSD är makrofagaktiveringssyndrom (MAS), som kan resultera i allvarlig, ibland livshotande, inflammation i kroppen.

Vilka är riskerna och orsakerna till Stills sjukdom hos vuxna?

Enligt Mayo Clinic löper personer mellan 15 till 25 år och 36 till 46 år en högre risk för AOSD. Män och kvinnor drabbas av detta tillstånd i ungefär samma takt.

Orsakerna till vuxna Stills sjukdom är fortfarande okända. Tillståndet kan vara relaterat till vissa antigener.

Antigener är ämnen som kan få din kropp att starta ett immunsvar, aktivera immunsystemets celler och producera antikroppar. Detta immunsvar kan hjälpa till att bekämpa infektioner eller leda till inflammation i hela kroppen.

Diagnostisera vuxen-debut Stills sjukdom

Din läkare kan rekommendera flera tester för att säkerställa att en diagnos av AOSD är korrekt.

Vissa typer av cancer, mononukleos och tillstånd som borrelia delar många initiala symtom med Stills sjukdom och måste uteslutas innan en diagnos kan bekräftas.

Din läkare kan också beställa ett blodprov för att kontrollera din nivå av ferritin, som ofta är i höga nivåer hos personer som har AOSD.

De tre initiala symtomen som kan indikera AOSD inkluderar:

  • feber
  • utslag
  • ledvärk

Din läkare kommer att följa upp med ytterligare blodprovsresultat för att lära dig mer om din ledinflammation och för att hjälpa dig utveckla en behandlingsplan.

Din läkare kommer också att lyssna på ditt hjärta och lungor och kan använda röntgenundersökningar för att undersöka ditt bröst, lever och mjälte.

Om du upplever allvarliga symtom kan din läkare beställa en benmärgsbiopsi för att kontrollera MAS.

Behandling av vuxen-debut Stills sjukdom

De tidigaste symtomen på AOSD följs ofta av utvecklingen av artrit.

Detta innebär att din läkare vanligtvis fokuserar behandlingen på symptomen och effekterna av artrit. Den vanligaste behandlingen är en kort kur med prednison.

Biverkningar av prednison kan inkludera högt blodtryck och vätskeretention, så din läkare kan begränsa hur mycket de ordinerar att du ska ta.

Mildare fall kan bara behöva behandling med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), såsom ibuprofen (Advil).

Om din AOSD blir kronisk kan din läkare ordinera mediciner som modulerar ditt immunförsvar, inklusive:

  • tocilizumab (Actemra)

  • anakinra (Kineret)
  • metotrexat
  • etanercept (Enbrel)

  • infliximab (Remicade)

  • adalimumab (Humira)

  • canakinumab (Ilaris)

Dessa mediciner används också för att behandla inflammatorisk artrit, såsom reumatoid artrit, eftersom de minskar hur många kortikosteroidinjektioner du behöver, och riktar sig specifikt mot immunsvarsvägar.

Du måste ta dina ordinerade mediciner för AOSD konsekvent för bästa resultat.

Lätt, regelbunden träning kan också hjälpa till att bibehålla din muskel- och ledstyrka. Din läkare eller en fysioterapeut kan hjälpa dig att föreslå en allmän träningsplan för dig.

Din läkare eller en nutritionist kan rekommendera vitamintillskott, såsom kalcium och vitamin D, för att förhindra benskörhet, särskilt om du tar prednison.

Hur ser utsikterna ut för AOSD?

Det finns för närvarande inget botemedel mot AOSD. Men det kan behandlas, och regelbunden behandling kan hjälpa till att hantera dina symtom om de händer igen.

Ett litet antal personer med AOSD kommer att utvecklas kronisk artrit med ledsymtom som kvarstår i åratal. Men mediciner och egenvård kan hjälpa.

Tala med din läkare om hur du bäst behandlar och hanterar dina specifika AOSD-symtom.

Veta mer

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *