Vad är ett periodiskt febersyndrom?

Vad är ett periodiskt febersyndrom?

Periodiskt febersyndrom är en term som används för att beskriva flera olika tillstånd som kan orsaka upprepade oförklarliga feber. Dessa feber beror inte på kända autoimmuna sjukdomar eller rutininfektioner.

Några av de tillstånd som kan falla under paraplyet för periodiska febersyndrom är:

• Periodisk feber, aftös stomatit, faryngit, adenit (PFAPA) syndrom: Det vanligaste av de periodiska febersjukdomarna, detta syndrom uppträder vanligtvis hos barn mellan 2 och 5 år gamla. Förutom feber kan symtomen vara munsår, ont i halsen och svullna lymfkörtlar i nacken.

• Familjär medelhavsfeber (FMF): Detta är ett genetiskt tillstånd som vanligtvis drabbar människor av Medelhavet och Mellanöstern härkomst. Förutom feber kan personer med detta tillstånd ha smärta och svullnad i buken, bröstet eller lederna. FMF uppträder vanligtvis hos barn yngre än 10 år.

• Tumörnekrosfaktorreceptorassocierat periodiskt syndrom (TRAPS): Detta tillstånd kan uppträda i barndomen eller i mitten av vuxen ålder. Förutom feber kan det finnas smärtsamma utslag, frossa och muskelvärk. Ögonsymtom, inklusive rodnad och svullnad runt ögonen, är också vanliga.

• Hyperimmunoglobulin D-syndrom (HIDS): Även känt som mevalonatkinas-associerat periodiskt febersyndrom, börjar detta sällsynta genetiska tillstånd ofta under det första levnadsåret med en plötslig hög feber. Människor kan också ha:
  • hudutslag
  • buksmärtor
  • kräkningar
  • diarre
  • ledvärk
  • svullna halskörtlar

Kan ett periodiskt febersyndrom drabba vuxna?

Periodiska febersyndrom är kända för att påverka äldre barn och vuxna också. Vissa barn har kroniskt menstruationsfebersyndrom som fortsätter när de åldras.

Vuxna kan ha samma symtom som barn.

Vilka är symptomen och egenskaperna för ett periodiskt febersyndrom?

Upprepade feber som inte orsakas av ett virus är huvudsymptomet på dessa tillstånd.

Andra vanliga symtom som någon kan ha inkluderar:

• svullna lymfkörtlar
• ledvärk
• utslag
• svullnad runt ögonen
• munsår

Vad kan orsaka periodiskt febersyndrom?

Periodiska febersyndrom orsakas i allmänhet av autoinflammatoriska sjukdomar. Detta betyder att det finns en förändring i deras immunsystem som gör att cellerna attackerar sin egen kropp.

En genetisk mutation är ofta orsaken till periodiska febersyndrom, och denna mutation överförs ofta till familjer.

Vilka är riskfaktorerna för periodiskt febersyndrom?

Riskfaktorer för periodiska febersyndrom inkluderar:

• Familjehistoria: Att ha en familjehistoria av periodiska febersyndrom är en riskfaktor.
• Etnicitet: Människor från Medelhavet och Mellanöstern är mer benägna att ha några av dessa.
• Sex: För vissa av tillstånden är de som tilldelas en man vid födseln något mer benägna att ha dem än de som tilldelas en kvinna vid födseln.
• Ålder: Barn är också mer benägna än vuxna att få symtom för första gången.

Vad är behandlingen för periodiskt febersyndrom?

Vissa periodiska febertillstånd försvinner med åldern, men andra kommer att kräva behandling för resten av en individs liv.

Den föredragna behandlingen beror på det specifika tillståndet, men mediciner som minskar inflammation eller hämmar ditt barns immunsystem används vanligtvis för att hantera periodiska febersyndrom.

Mediciner

Mediciner kan innehålla steroider av kolchicin.

Steroider som prednison kan vara mycket effektiva för att förebygga och förkorta attacker för personer med PFAPA-syndrom.

Kolkicin är ofta den bästa behandlingen för FMF eftersom det både kan minska svårighetsgraden av ditt barns attacker och hjälpa till att förebygga amyloidos.

Biologisk terapi

Biologiska läkemedel är mediciner gjorda av levande organismer och kan komma från en persons egen kropp. De hjälper till att undertrycka deras immunförsvar eller riktar sig mot muterade celler för att hindra dem från att skada sin kropp. De kan avväpna de skadliga cellerna eller blockera kroppens receptorer för dessa specifika celltyper.

Hur ser utsikterna ut för dem med periodiskt febersyndrom?

Periodiska febersyndrom är inte ofta dödliga. Men beroende på ditt barns exakta tillstånd kan du få allvarliga komplikationer.

För dem med PFAPA-syndrom finns det inga långvariga komplikationer associerade. Det går ofta över av sig självt under andra halvan av ditt barns liv.

Å andra sidan, när FMF lämnas obehandlad, kan det orsaka amyloidos, en farlig uppbyggnad av proteiner, som kan skada ditt barns organ, särskilt deras njurar.

TRAPS kan också resultera i amyloidos om de inte behandlas.

Hur diagnostiseras ett periodiskt febersyndrom?

Det första steget i en diagnos är att utesluta andra orsaker till återkommande feber som en infektion eller autoimmun sjukdom.

En läkare eller sjukvårdspersonal kommer vanligtvis att utföra en fysisk undersökning för tecken på svullnad, utslag och svullna körtlar som kan indikera periodiska febersyndrom.

Blod- och urintester kan också utföras för att leta efter tecken på infektion eller inflammation. Dessa kan utföras när individen mår bra och när feber är närvarande för att jämföra mängden inflammation.

I vissa fall kan genetisk testning användas för att bekräfta förekomsten av ett ärftligt tillstånd.

Vanliga frågor

Kan mitt barn ha periodiskt febersyndrom utan att få feber?

För att få diagnosen periodiskt febersyndrom måste ditt barn ha haft upprepade, annars oförklarliga feber. Medan andra symtom som utslag och svullnad kan variera, är en återkommande feber nödvändig för diagnos.

Är ett periodiskt febersyndrom smittsamt?

De störningar som faller under rubriken periodiska febersyndrom är vanligtvis inte smittsamma. De kan dock passera genom en familj i form av en genetisk mutation.

Vilka är några andra potentiella orsaker till återkommande feber?

Infektioner är en av de vanligaste orsakerna till återkommande feber. Autoimmuna tillstånd som lupus kan också utlösa återkommande feber. I sällsynta fall kan återkommande feber vara ett symptom på cancer.

Slutsats

Periodiska febersyndrom är en grupp tillstånd som resulterar i upprepade feber som inte beror på infektion eller autoimmun sjukdom.

Vissa av dessa tillstånd är mycket sällsynta, men om ditt barn fortsätter att få feber utan känd orsak, tala med en läkare. Även om periodiska febersyndrom inte ofta är dödliga, är det viktigt att få ditt barn rätt behandling.