Tricuspid Atresia

Hur påverkar Tricuspid Atresia hjärtat?

I ett väl fungerande hjärta flyter blod från kroppen till hjärtat och sedan till lungorna, där varje blodcell laddas med syre. Denna process är känd som syresättning. Efter syresättning återgår blodet till hjärtat och pumpas ut till kroppen.

Fyra olika hjärtklaffar styr blodflödet i ditt hjärta. Ventilerna låter blodet flöda mellan de fyra olika kamrarna som utgör ditt hjärta. Dessa fyra kammare är höger och vänster förmak och ventriklar. En vägg som kallas septum skiljer dem åt.

Tricuspidventilen är en av de fyra ventilerna som låter blod flöda genom ditt hjärta. Det är på höger sida av ditt hjärta. När en nyfödd saknar sin tricuspidalklaff måste hjärtat cirkulera blod genom hjärtat med hjälp av två hål i septum istället. Ett hål är mellan vänster och höger förmak. Den andra är mellan vänster och höger kammare. Alla ofödda barn har ett hål mellan förmaken som kallas foramen ovale, men det stängs vanligtvis före födseln, som en del av fostrets utveckling.

Hos nyfödda med tricuspid atresia orsakar den saknade tricuspidventilen hjärtat att cirkulera blod med hjälp av hålet mellan förmaken istället. Istället för att stänga stannar hålet öppet, eller i vissa fall blir det ännu större. Hålet förblir öppet eller förstoras mellan de två förmaken för att tillåta blod att cirkulera från kroppen in i hjärtat. När detta händer kallas hålet för en förmaks septaldefekt (ASD).

För att hjärtat sedan ska kunna pumpa ut blod till kroppen och lungorna måste ett barn med tricuspid atresi också utveckla ett annat hål. Detta hål är känt som en ventrikelseptaldefekt (VSD). Ett barn måste födas med VSD när deras tricuspidventil saknas så att deras hjärta effektivt kan pumpa blod. VSD ligger mellan vänster och höger kammare. Detta gör att blod kan flöda från vänster kammare till lungartären i höger kammare.

Hos vissa nyfödda med tricuspid atresia förblir ett fosterskärl som kallas ductus arteriousus öppet för att låta blod cirkulera till lungorna från aortan.

Vilka typer av Tricuspid Atresia?

Det finns tre former av tricuspid atresia. Typen är baserad på hur stor VSD är:

Stor VSD

Om hålet i ditt nyfödda hjärta är stort kan det gå för mycket blod till lungorna. Detta kan resultera i ett tillstånd som kallas kongestivt hjärtsvikt (CHF).

Måttlig VSD

Om din nyfödda har en måttlig VSD är hålet medelstort. Detta hål låter lite blod pumpas till lungorna. Nyfödda med detta tillstånd kommer att uppleva mindre nöd än de med stora eller små hål.

Liten VSD

Om hålet är litet, pumpar inte tillräckligt med blod till lungorna för att ta upp syre. Brist på syre till vitala organ kan göra att din nyfödda hud blir blå. Detta kallas cyanos.

Vilka är symtomen på Tricuspid Atresia?

Symtomen på tricuspid atresi beror på den specifika hjärtfel som finns. Spädbarn som föds med tricuspid atresi uppvisar vanligtvis tecken på nöd inom de första timmarna av livet. Vissa barn kan dock vara friska vid födseln och bara börja visa symtom under de första två månaderna av livet.

Vanliga symptom associerade med tricuspid atresi inkluderar:

• snabb andning
• andfåddhet eller dyspné
• en blåaktig hudfärg eller cyanos
• trötthet som uppstår under utfodring
• långsam tillväxt
• svettas

Om hålet i det nyfödda hjärtat är tillräckligt stort för att orsaka CHF kan det finnas andra symptom i samband med detta tillstånd. Dessa inkluderar hosta och svullnad i benen och fötterna, som kallas ”ödem”.

Vad orsakar Tricuspid Atresia?

Hjärtat börjar bildas när ett foster bara är 8 veckor gammalt. Tricuspid atresia är ett resultat av att tricuspidventilen inte utvecklas under denna tillväxtperiod. Läkare vet inte varför detta händer. Tricuspid atresia är ofta vanligt i familjer. Det förekommer också med vissa genetiska eller kromosomala abnormiteter, inklusive Downs syndrom.

Hur diagnostiseras Tricuspid Atresia?

Din läkare kan identifiera tricuspid atresia medan din baby fortfarande är i livmodern. Rutinmässiga prenatala ultraljud som övervakar ditt barns tillväxt kan upptäcka avvikelser i fostrets hjärta.

När din baby är född kommer din läkare att kunna diagnostisera tricuspid atresi genom att utföra en fysisk undersökning. Din läkare kan upptäcka ett hjärtslag och kan märka en blåaktig ton i ditt barns hud. Din läkare kan också utföra flera tester för att bekräfta diagnosen. Tester kan innefatta:

• ett ultraljud av hjärtat
• ett elektrokardiogram
• ett ekokardiogram
• en röntgenstråle
• en hjärtkateterisering
• en MR i hjärtat

Hur behandlas Tricuspid Atresia?

Om ditt barn diagnostiseras med tricuspid atresi, kommer det in på en neonatal intensivvårdsenhet (NICU). I NICU kommer din baby att få specialvård för att behandla tillståndet. Om ditt barn inte kan andas kan det gå på en andningsmaskin eller ventilator. Ditt barn kan också få medicin för att behålla sin hjärtfunktion.

Efter att ditt barns tillstånd har stabiliserats behöver de operation för att korrigera hjärtfelet. För spädbarn som har tricuspid atresi är vanligtvis tre operationer nödvändiga när barnets hjärta och kropp växer och förändras.

Shuntplacering

Hos de flesta spädbarn med detta tillstånd sker den första hjärtoperationen under de första dagarna i livet. Denna procedur innebär att man placerar en shunt i hjärtat för att hålla blodet att strömma till lungorna.

Efter operationen kan ditt barn gå hem. De behöver mediciner och övervakning för att upptäcka komplikationer. En barnkardiolog kommer att övervaka ditt barns vård. Denna läkare kommer att avgöra när din baby är redo för en andra operation.

Hemi-Fontan-procedur

Den andra operationen sker vanligtvis när din baby är mellan 3 och 6 månader gammal. Denna operation är känd som Glenn-shunt- eller hemi-Fontan-proceduren.

Venen som transporterar blod in i ditt hjärta efter att det har levererat syre i hela kroppen kallas superior vena cava. Artären som transporterar blod från ditt hjärta till dina lungor kallas den högra lungartären. Denna procedur görs för att ansluta den överlägsna vena cava till höger lungartär.

Fontan -procedur

Efter den operationen kommer din baby att behöva ytterligare en procedur som kommer att äga rum när din baby är mellan 18 månader och 5 år. Denna procedur är känd som Fontan -proceduren. I den sista operationen kommer ditt barns kirurg att skapa en väg för syre-utarmat blod som återvänder till hjärtat för att strömma in i artärerna som tar det direkt till lungorna.

I det sällsynta fallet att ditt barn inte är kandidat för dessa kirurgiska ingrepp kommer ditt barns läkare att diskutera möjligheten till en hjärttransplantation.

Vad är långsiktiga utsikter?

Om ditt barn har tricuspid atresia, behöver det fortsatt vård i flera år efter framgångsrik behandling. Öppen hjärtkirurgi kommer att vara nödvändig. Denna operation medför ett antal potentiella komplikationer, inklusive hjärtsvikt.

Efter att operationerna för att korrigera tricuspid atresia är klara kommer din baby att behöva kontinuerlig vård och övervakning till vuxen ålder. Barn med tricuspid atresi löper ökad risk för följande under hela sin livslängd:

• en stroke
• CHF
• infektioner
• arytmi

De kan behöva ta mediciner för att förhindra dessa tillstånd. Ditt sjukvårdsteam kommer att arbeta tillsammans med dig för att ta fram en plan för vården av ditt barn.