Översikt
Vad är primär biliär kolangit (PBC)?
Primär biliär kolangit (PBC), tidigare känd som primär biliär cirros, är en sjukdom som skadar leverns förmåga att fungera. Det är kroniskt, vilket innebär att det varar länge eller kommer regelbundet tillbaka.
Hos personer med PBC blir gallgångarna skadade, sedan inflammerade och så småningom permanent skadade. Gallgångarna är små rör i levern som transporterar galla (ett ämne som behövs för att smälta mat) från levern till andra delar av matsmältningssystemet.
När gallgångarna inte fungerar byggs gallan upp i levern. Denna ansamling kan orsaka ärrbildning i levern (cirros). Cirros gör det svårt för levern att fungera korrekt. PBC är progressiv, vilket betyder att det blir värre med tiden. Om det inte behandlas kan skrumplever orsaka leversvikt och till och med dödsfall.
Vem drabbas av primär biliär kolangit (PBC)?
Läkare diagnostiserar vanligtvis PBC hos personer mellan 35 och 60 år. Över 90 procent av patienterna som utvecklar PBC är kvinnor. Det påverkar människor av alla raser. PBC uppskattas förekomma hos cirka 65 av 100 000 kvinnor och hos 12 av 100 000 män.
Symtom och orsaker
Vad orsakar primär biliär kolangit (PBC)?
Läkare vet inte med säkerhet vad som orsakar PBC. Vissa experter tror att det kan vara relaterat till ett problem med immunförsvaret, där immunförsvaret angriper friska celler i kroppen. I PBC tror läkare att immunsystemet skadar gallgångarna.
Även om det inte finns någon känd orsak, har vissa personer med PBC också andra relaterade autoimmuna sjukdomar. Dessa tillstånd inkluderar autoimmun hepatit, sköldkörtelsjukdomar, sklerodermi, Raynauds sjukdomar, Sjögrens syndrom och celiaki. Frekventa urinvägsinfektioner ses också ofta hos patienter med PBC. Dessutom kan infektioner, rökning och exponering för vissa kemikalier spela en roll för att utlösa PBC.
PBC tenderar också att förekomma vanligare bland familjemedlemmar. Om en familjemedlem har PBC löper de andra familjemedlemmarna en ökad risk.
Vilka är symtomen på primär biliär kolangit (PBC)?
Många personer med PBC har inga symtom i de tidiga stadierna. Vissa människor upptäcker att de har tillståndet när en läkare testar dem för ett annat problem. När tillståndet fortskrider kan drabbade personer först uppleva symtom inklusive:
- Trötthet (trötthet)
- Kliande hud (pruritus)
- Buksmärtor
- Mörkning av huden
- Små gula eller vita knölar under huden eller runt ögonen
- Torra ögon och mun
- Muskel- och ledvärk
I senare stadier av PBC inkluderar ytterligare symtom:
- Gulfärgning av huden och ögonvitorna (gulsot)
- Svullnad av ben, fotleder och fötter (ödem)
- Svullnad i buken från vätskeansamling (ascites)
- Inre blödning i övre magsäcken/nedre matstrupen från förstorade vener (varicer)
- Illamående
- Viktminskning
- Mörkfärgad urin
Diagnos och tester
Hur diagnostiserar läkare primär biliär kolangit (PBC)?
För att diagnostisera PBC kommer en läkare att fråga om din medicinska historia och familjehistoria, göra en fysisk undersökning, beställa blodprover och andra medicinska tester. Läkare använder ett blodprov för att leta efter en specifik substans i blodet som kallas anti-mitokondriell antikropp (AMA). Närvaron av detta ämne bekräftar nästan alltid PBC. Andra blodprovsresultat hos patienter med PBC kan avslöja högre än normala nivåer av leverenzymer och högre nivåer av kolesterol och triglycerider. Blodarbete, specifikt för leversjukdom, kommer också att kontrolleras.
Om du har PBC kan din läkare också använda ett ultraljudstest, som ger bilder av levern och gallgångarna. Ultraljud gör det möjligt för läkare att se alla andra onormala fynd i levern. Ibland kommer en läkare att utföra en leverbiopsi för att bekräfta diagnosen. I detta test tar din läkare bort en liten bit av levern med en liten nål och tittar på den i mikroskop.
Hantering och behandling
Vilka är behandlingarna för primär biliär kolangit (PBC)?
Det finns inget känt botemedel mot PBC. Läkare använder medicin för att hantera symtom och bromsa utvecklingen av PBC. Ursodiol (Actigall®) hjälper till att avlägsna galla från levern. Denna behandling förbättrar leverfunktionen och förhindrar progression av leversjukdomen i många fall. Ett annat läkemedel, obetikolsyra (Ocaliva®) används i kombination med ursodeoxicholsyra (UDCA) eller ensamt om UDCA inte är effektivt eller inte kan tolereras. Denna terapi minskar mängden galla som produceras och ökar flödet av galla ut ur levern.
Andra läkemedelsalternativ är tillgängliga beroende på varje patients unika situation och närvaro av andra medicinska tillstånd. En levertransplantation kan behövas om leverfunktionen fortsätter att försämras trots medicinsk behandling.
För att behandla det vanliga problemet med intensiv klåda kan difenhydramin (Benadryl®; tillgängligt receptfritt) eller de receptbelagda läkemedlen hydroxyzin (Vistaril®) eller kolestyramin (Locholest®, Questran®) förskrivas.
Vilka är vanliga komplikationer eller biverkningar av primär biliär kolangit (PBC)?
Vissa personer med PBC utvecklar benskörhet (benskörhet), vilket kan leda till benbrott (benfrakturer). Denna komplikation uppstår vanligtvis när en person är i de senare stadierna av sjukdomen. Läkare behandlar ofta osteoporos genom att rekommendera regelbunden motion och förskrivning av läkemedel som alendronat (Fosamax®) eller risedronsyra (Actonel®). Båda dessa behandlingar hjälper till att stärka benen.
Andra komplikationer inkluderar höga kolesterolnivåer, brist på fettlösliga vitaminer och en ökad risk för levercancer.
Förebyggande
Kan primär biliär kolangit (PBC) förebyggas?
Eftersom läkare inte känner till orsaken till PBC kan det inte förebyggas. Du kan dock vidta åtgärder för att minska leverskador, inklusive:
- Sluta röka, sluta dricka alkohol och sluta använda illegala droger
- Ta alla läkemedel enligt anvisningar från din läkare.
- Ät en hälsosam, välbalanserad kost.
- Få regelbunden motion, till exempel promenader.
Hälsosamma matval kan innefatta att äta mat rik på vitamin A, D, E och K och/eller tillskott av dessa vitaminer. Dessutom kan livsmedel som innehåller mycket D-vitamin och kalcium hjälpa till att förebygga benskörhet. Fråga din läkare om specifika livsmedel med höga halter av dessa vitaminer och mineraler.
Livsmedel som bör undvikas inkluderar råa skaldjur (på grund av möjlig bakterienärvaro); plus mat med mycket salt, fett och kolhydrater – särskilt tillsatta sockerarter.
Outlook / Prognos
Vad är utsikterna för personer med primär biliär kolangit (PBC)?
I de flesta fall utvecklas PBC långsamt. Tidig diagnos och behandling är viktiga för att hantera PBC-symtom och undvika progression av sjukdomen. För många människor med sjukdomen kan mediciner och livsstilsförändringar kontrollera symtomen, så tillståndet stör inte det dagliga livet.
Om PBC inte behandlas, och leverfunktionen blir sämre, kan det leda till allvarligare hälsoproblem. Personer med PBC som utvecklas till de sena stadierna kan behöva en levertransplantation. Prognosen för dessa personer efter en transplantation är utmärkt.
Leva med
När ska jag kontakta en läkare?
Ring din läkare om du utvecklar symtom på PBC. Det är viktigt att få en korrekt diagnos av leverproblem så att du kan behandla dem så snart som möjligt.
