Paraneoplastiska syndrom och småcellig lungcancer

Vad är paraneoplastiska syndrom?

Termen paraneoplastiskt syndrom har använts sedan 1940-talet för att beskriva grupper av tecken och symtom som utvecklas hos vissa personer med cancer.

Dessa syndrom beräknas utvecklas i 1-7,4 % av människor med cancer. De kan påverka olika kroppssystem inklusive din:

• endokrina systemet
• nervsystem
• muskuloskeletala systemet
• hud och bindväv
• blod och blodkroppar

Många paraneoplastiska syndrom utlöses av ett onormalt immunsvar där antikroppar eller en typ av vita blodkroppar som kallas T-celler attackerar och skadar friska celler. Andra orsakas av produktionen av hormoner och andra biologiskt aktiva ämnen av cancerceller.

Många olika typer av paraneoplastiska syndrom har identifierats. Några av de typer som är kopplade till SCLC inkluderar:

• Syndrom av olämplig antidiuretisk hormonsekretion (SIADH): SIADH kännetecknas av överproduktion av antidiuretiskt hormon, vilket gör att din kropp håller kvar vatten.
• Ektopiskt Cushings syndrom: Detta inträffar när tumörceller orsakar en överproduktion av hormonet kortisol.
• Humoral hyperkalcemi: Humoral hyperkalcemi inträffar när cancerceller orsakar paratyreoideahormonrelaterade molekyler att överproducera. Detta leder till förhöjda kalciumnivåer i ditt blod.
• Akromegali: Akromegali kännetecknas av onormal utsöndring av tillväxthormon och insulinliknande tillväxtfaktor 1 från cancerceller.
• Lambert-Eatons myasteniska syndrom: Lambert-Eatons myasteniska syndrom är ett sällsynt autoimmunt tillstånd som orsakar felkommunikation mellan dina nerver och muskler.
• Myasthenia gravis: Myasthenia gravis är ett tillstånd som orsakar muskelsvaghet som förvärras efter aktivitet och förbättras med vila.
• Limbisk encefalit: Limbisk encefalit är när inflammation uppstår i det limbiska systemet (en del av din hjärna) på grund av ett olämpligt immunsvar.
• Subakut sensorisk neuropati: Subakut sensorisk neuropati orsakar skador på sensoriska nerver som kan leda till symtom som sveda, stickningar och domningar i armar och ben.
• Paraneoplastisk cerebellär degeneration: Syndromet kännetecknas av degenerering av en del av din hjärna som kallas lillhjärnan. Lillhjärnan hjälper till att upprätthålla balans och hållning.
• Opsoclonus-myoklonus ataxi: Detta tillstånd kännetecknas av onormala rörelser i armar och ben och ögon, sömnmönster och språk.

Vad är sambandet mellan paraneoplastiska syndrom och småcellig lungcancer?

SCLC är den typ av cancer oftast associerade med paraneoplastiska syndrom. Cirka 10 % av personer med SCLC utvecklar dessa syndrom.

SCLC utvecklas i neuroendokrina celler. Dessa är celler som frisätter hormoner som svar på neurologiska signaler. När dessa celler blir cancerösa kan de överproducera hormoner eller andra biologiskt aktiva substanser som leder till utvecklingen av endokrina paraneoplastiska syndrom.

De vanligaste endokrina paraneoplastiska syndromen hos personer med SCLC är SIADH och ektopiskt Cushings syndrom. SIADH förekommer i 7–16 % av SCLC-fall. Ektopiskt Cushings syndrom förekommer i 1–5 % av fall.

En uppskattad 3–5 % av personer med SCLC har också neurologiska syndrom. Dessa syndrom kan bildas när ditt immunsystem angriper friska neurologiska celler. Den mest diagnostiserade typen hos personer med SCLC är Lambert-Eatons myasteniska syndrom.

Paraneoplastiska syndrom brukar utvecklas hos medelålders eller äldre vuxna.

Vilka är symtomen på paraneoplastiska syndrom med SCLC?

Symtomen varierar beroende på vilket syndrom du har. Symtom på paraneoplastiska syndrom kan föregå (komma före) symtom på cancer.

Nedan listar vi de potentiella tecknen och symtomen på tre av de vanligaste paraneoplastiska syndromen associerade med småcellig lungcancer:

SIADH

• faller
• huvudvärk
• illamående
• Trötthet
• muskelkramp
• anfall
• skakningar
• depression

• hyponatremi (lågt natriumvärde i blodet)

Ektopiskt Cushings syndrom

• muskelsvaghet
• perifert ödem
• högt blodtryck
• viktökning

• hypokalemi (lågt kalium i blodet)

• förhöjt adrenokortikotrofiskt hormon (ACTH) som inte dämpas med dexametason

Lambert-Eatons myasteniska syndrom

• progressivt förvärrad bensvaghet
• minskade eller frånvarande djupa senreflexer
• Trötthet
• torr mun
• förstoppning
• andningssvaghet

• dimsyn (sällan)

• dubbel syn
• hängande ögonlock

Hur diagnostiseras paraneoplastiska syndrom?

Läkare startar den diagnostiska processen genom att utföra en fysisk undersökning och överväga din medicinska historia. Om de misstänker ett paraneoplastiskt syndrom kan de beställa ett eller flera av följande tester:

• blodprov, inklusive:
  • fullständigt blodvärde
  • omfattande metabolisk panel
  • tester för hormonnivåer
  • serumproteinelektrofores
• andra blod- eller urintester för att leta efter ämnen som görs av cancercellerna
• avbildning såsom datortomografi eller ultraljud
• en biopsi

Hur behandlas paraneoplastiska syndrom?

Det första steget för att behandla paraneoplastiska syndrom är att behandla den underliggande cancern.

Standardbehandlingsalternativ för SCLC inkluderar:

• kemoterapi
• strålbehandling
• kirurgi
• immunterapi
• laserterapi
• en endoskopisk stentplacering för att öppna luftvägarna igen

Behandlingar för att minska autoimmuna skador inkluderar:

• steroider som kortison eller prednison

• högdos intravenöst immunglobulin
• strålbehandling

Plasmaferes kan lindra symtom på paraneoplastiska syndrom som påverkar ditt perifera nervsystem.

Andra behandlingar kan användas för att rikta in sig på specifika symtom. Till exempel sjukgymnastik eller talterapi.

Finns det något sätt att förhindra att paraneoplastiska syndrom utvecklas om du har SCLC?

Det bästa sättet att förhindra paraneoplastiska syndrom är att vidta åtgärder för att förhindra SCLC.

De högsta riskfaktorn för att utveckla SCLC är röktobak. Om du för närvarande röker och tycker att det är svårt att sluta, kan du kontakta en läkare för ett tillvägagångssätt som fungerar bäst för dig.

Andra sätt du kanske kan minska dina chanser att utveckla SCLC inkluderar:

• undvika radon
• begränsa din exponering för andra cancerframkallande kemikalier
• äta en allmänt hälsosam kost

Hur ser utsikterna ut för personer med paraneoplastiska syndrom?

Utsikterna för någon med paraneoplastiska syndrom och SCLC varierar beroende på många faktorer, som cancerstadiet och vilket syndrom du utvecklar.

Många personer med SCLC har avancerad cancer när de får en diagnos. Enligt American Cancer Society5-års relativa överlevnadsgraden för småcellig lungcancer är 7%. Om cancern har spridit sig till avlägsna organ vid diagnostillfället sjunker den till 3%.

SIADH har varit länkade till sämre resultat hos personer med SCLC.

I en studie från 2019 fann forskare bevis på att SCLC med Lambert-Eatons myasteniska syndrom var associerat med bättre resultat än SCLC enbart.

Den totala 5-årsöverlevnaden i studien var 4,4 % för personer med SCLC och 21 % för personer med SCLC och Lambert-Eatons myasteniska syndrom. Studien hade dock en ganska liten urvalsstorlek, så mer forskning behövs.

Paraneoplastiska syndrom är en grupp av syndrom som utvecklas hos vissa personer med cancer. Småcellig lungcancer är den vanligaste cancerformen som orsakar paraneoplastiska syndrom.

Behandling av paraneoplastiska syndrom börjar med att behandla den underliggande cancern som orsakar syndromet. Din läkare eller behandlingsteam kan också rekommendera mediciner för att begränsa autoimmuna skador, såväl som stödjande behandlingar som sjukgymnastik.

Den övergripande utsikten för paraneoplastiska syndrom varierar kraftigt.