Översikt över återkommande smärtsam oftalmoplegisk neuropati (RPON), även kallad oftalmoplegisk migrän

Vem som helst kan få diagnosen RPON, men det drabbar oftast barn, ofta yngre än 10 år.

RPON börjar vanligtvis med huvudvärk runt eller bakom ögonen som varar några dagar eller en vecka. Dessa huvudvärk inkluderar inte aurorna som ofta förknippas med migrän.

Det andra primära symtomet på RPON är oftalmoplegi. Detta är en svaghet eller förlamning av musklerna som styr rörelsen av dina ögon och ögonlock. Oftalmoplegi kan börja samtidigt som huvudvärk eller börja upp till 2 veckor senare. Det kan pågå i upp till 3 månader.

Dessa episoder återkommer vanligtvis. Tiden mellan dem kan vara så lite som en vecka eller så lång som 5 år eller mer.

RPON är ett relativt sällsynt tillstånd. Det är inte särskilt väl förstått, vilket återspeglas av det faktum att det omklassificerades från en typ av migrän till en typ av neuropati för bara några år sedan.

Orsakerna till RPON är okända, men experter har pekat på kompression, ischemi och demyelinisering – eller en kombination av de tre – som potentiella orsaker.

Kompression teorierhävda att väggarna i artärerna i ditt huvud kan bli inflammerade, vilket i sin tur skulle komprimera de närliggande nerverna som styr dina ögon.

Ischemieller minskat blodflöde, till dina kranialnerver av olika anledningar kan orsaka RPON.

Slutligen finns det en skyddande beläggning runt dina neuroner som kallas myelin. Om myelinet skadas eller förstörs kan det orsaka många problem, som kan inkludera RPON. Detta kallas demyelinisering.

På kort sikt kan den svåra huvudvärken som är förknippad med RPON göra att du går miste om dagliga aktiviteter som att gå i skolan, arbeta eller utföra vanliga uppgifter i ditt hem.

När du upplever oftalmoplegi kan du ha dubbelseende, dimsyn eller yrsel.

På lång sikt, efter upprepade episoder av oftalmoplegi, kan dina symtom – såsom hängande ögonlock, vidgade pupiller eller snedställning av ögonen – bli bestående.

Eftersom orsakerna till RPON inte är helt klarlagda är riskfaktorerna inte heller välkända.

RPON verkar vara vanligare hos personer som också har migrän eller som har en familjehistoria av migrän. Det diagnostiseras också vanligtvis hos barn, även om det kan påverka människor i alla åldrar.

Episoder av RPON kan vara sällsynta, och symtom som svår huvudvärk och förlamning av ögonmusklerna kan överlappa med allvarliga medicinska nödsituationer som stroke.

Följaktligen, om du upplever tecken på RPON, sök läkare.

Återkommande RPON-episoder kan också leda till bestående skador. Att söka behandling kan vara det bästa sättet att förhindra bestående effekter.

En läkare diagnostiserar vanligtvis RPON efter en fysisk undersökning och en medicinsk historia.

RPON förekommer oftast hos barn med en historia av svår huvudvärk. Olika kranialnerver kan påverkas, var och en förknippad med olika symtom.

Den oculomotoriska nerven påverkas oftast, och symtomen inkluderar:

• pupillvidgning
• hängande ögonlock
• minskad förmåga att flytta blicken uppåt, nedåt eller från sida till sida

Dessa symtom kan påverka antingen ögat eller båda.

Det finns för närvarande ingen standardbehandling för RPON. Eftersom tillståndet är sällsynt har inga omfattande studier bestämt vilka behandlingar som fungerar bäst.

I begränsade studier inkluderar behandlingar som rapporterats ha haft åtminstone en viss grad av framgång:

• kortikosteroider (den vanligaste behandlingen)

• intravenösa immunglobulin (IVIG) infusioner
• indometacin
• pregabalin

Det kan vara möjligt att förhindra eller minska RPON-episoder genom att ta medicin. Mediciner tar vanligtvis formen av:

• kalciumkanalblockerare
• betablockerare

Dessa mediciner rekommenderas vanligtvis inte om du inte upplever ofta RPON-episoder.

Om du vanligtvis har månader eller år mellan dina RPON-episoder, finns det för närvarande inga rekommenderade metoder för att förhindra dem.

Du kanske fortfarande har några obesvarade frågor om RPON. Låt oss kort ta en titt på några av de vanligaste.

Hur länge varar en oftalmoplegisk migränepisod?

Oftalmoplegi, eller svagheten i musklerna som styr ögonrörelser, från RPON kan pågå i veckor eller till och med månader.

Vilken är den vanligaste nerven som är involverad i oftalmoplegisk migrän?

RPON påverkar en eller flera av dina okulära kranialnerver, men den vanligaste är den oculomotoriska nerven (CN III).

Är oftalmoplegisk migrän detsamma som ögonmigrän?

Nej, RPON anses för närvarande vara en neuropati, som skiljer sig från migrän. Okulär migrän är en typ av migrän relaterad till dina ögon.

Återkommande smärtsam oftalmoplegisk neuropati (RPON) – tidigare kallad oftalmoplegisk migrän – är ett sällsynt och dåligt känt tillstånd som vanligtvis involverar svår huvudvärk och tillfällig förlust av ögonfunktioner. Det drabbar ofta barn.

Även om det finns behandlingar för RPON, betyder tillståndets sällsynthet att det inte finns någon standardbehandling. Eftersom symtomen också kan överlappa de vid allvarliga medicinska nödsituationer bör personer som tror att de kan ha RPON söka läkarvård.