Översikt
Vad är långt QT-syndrom (LQTS)?
- Långt QT-syndrom är en störning i hjärtats elektriska system.
- Hjärtats elektriska aktivitet produceras av flödet av joner (elektriskt laddade partiklar av natrium, kalcium, kalium och klorid) in och ut ur hjärtats celler. Små jonkanaler styr detta flöde.
- QT-intervallet är avsnittet på elektrokardiogrammet (EKG) – som representerar den tid det tar för det elektriska systemet att avge en impuls genom ventriklarna och sedan ladda om. Det översätts till den tid det tar för hjärtmuskeln att dra ihop sig och sedan återhämta sig.
- LQTS uppstår som ett resultat av en defekt i jonkanalerna, vilket orsakar en fördröjning av tiden det tar för det elektriska systemet att laddas upp efter varje hjärtslag. När QT-intervallet är längre än normalt ökar risken för torsade de pointes, en livshotande form av ventrikulär takykardi.
- LQTS är sällsynt. Prevalensen är cirka 1 av 5 000 personer i USA.
Vad orsakar LQTS?
Långt QT-syndrom kan vara förvärvat eller medfött:
Förvärvade LQTS orsakas av många mediciner. Känslighet för dessa mediciner kan vara relaterad till genetiska orsaker.
Medfödd LQTS är vanligtvis ärftligt. Det orsakas av en abnormitet i genkoden för jonkanalerna. Avvikelsen i jonkanalerna bromsar återhämtningsfasen av hjärtslag. Typer av ärvd LQTS inkluderar:
- Senaste klassificeringar – Flera jonkanalavvikelser har upptäckts. De vanligaste inkluderar LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; dessa klassificeras efter typen av kanal som orsakar LQTS. Typen av LQTS-klassificering är relaterad till risken för framtida hjärthändelser, de med LQT3 har högst risk för livshotande arytmier.
- Jervell, Lange-Nielsens syndrom (autosomalt recessivt arvsmönster) – Båda föräldrarna är bärare av den onormala genen, men de kanske inte manifesterar LQTS. Varje barn har 25 procents chans att ärva LQTS. Detta syndrom är förknippat med dövhet vid födseln och är extremt sällsynt, eftersom det finns en liten chans att båda föräldrarna skulle bära på LQTS-genen.
- Romano-Ward syndrom (autosomalt dominant arvsmönster**) **– En förälder har LQTS och den andra föräldern har vanligtvis inte. Varje barn har en 50-procentig chans att ärva den onormala genen. Vid detta syndrom är hörseln normal; men sannolikheten för att barn i denna familj skulle ha LQTS är större. Genen kan finnas i parets alla barn, några av dem eller inga alls.
De som löper risk för LQTS inkluderar:
- Barn som är döva vid födseln
- Barn och unga vuxna som har oförklarlig plötslig död eller synkope hos familjemedlemmar
- Blodsläktingar till familjemedlemmar med LQTS
- De med LQTS som tar mediciner som ytterligare kan förlänga QT-intervallen. Se mediciner att undvika under Behandlingsalternativ.
Behöver du screenas för långt QT-syndrom?
Långt QT-syndrom är ett medicinskt tillstånd som kan överföras från generation till generation. Det är viktigt för dig att screenas för detta tillstånd om du har en första gradens släkting med långt QT-syndrom. Första gradens släktingar är dina föräldrar, syskon och barn.
Det första steget är att berätta för din läkare att du har en familjehistoria av detta tillstånd. Han eller hon kanske vill göra diagnostiska tester för att kontrollera ditt hjärta. Om dessa tester är positiva bör du ses av en kardiolog som är bekant med detta tillstånd.
- För en lista över kardiologer som behandlar patienter med långt QT-syndrom – besök vår klinik för ärftlig arytmi.
Symtom och orsaker
Vilka är symtomen på långt QT-syndrom?
De vanligaste symtomen inkluderar:
- Synkope (svimning)
- Anfall
- Plötslig död
Symtomen på LQTS är relaterade till torsade de pointes. Under denna arytmi slår ventrikeln mycket snabbt och oregelbundet. Hjärtat kan inte pumpa blod effektivt till kroppen. Om hjärnan inte får tillräcklig blodtillförsel kan synkope (svimning) och anfallsliknande aktivitet uppstå. Om arytmin fortsätter inträffar plötslig död. Om hjärtrytmen återgår till det normala upphör symtomen.
Symtom är vanligast under:
- Träning (eller inom några minuter efter)
- Känslomässig spänning, särskilt att bli förvånad
- Under sömnen eller när du vaknar plötsligt
Vissa personer med medfödd LQTS har aldrig symtom. Diagnosen ställs under ett rutin-EKG eller under en utvärdering eftersom en familjemedlem har det. Symtomen uppträder vanligtvis först under de tidiga tonåren.
Hur diagnostiseras LQTS?
LQTS diagnostiseras vanligtvis genom att mäta QT-intervallet på EKG. Andra tester kan inkludera:
- Träningsstresstest
- Ambulatorisk monitor
Din läkare kommer också att fråga dig om du har en:
- Familjehistoria av LQTS
- Familjehistoria med oförklarlig svimning, kramper eller hjärtstillestånd
- Historik av svimning, kramper eller hjärtstillestånd, särskilt vid träning
Hantering och behandling
Hur behandlas det?
Behandlingen syftar till att förhindra plötslig död och kontrollera symtom. Behandlingen inkluderar:
Mediciner
De flesta patienter (även de utan symtom) behandlas med en betablockerare. Andra mediciner kan användas för att förkorta QT-intervallet. Din läkare kommer att diskutera vilka mediciner som är bäst för dig. Det är viktigt att veta:
- Namnen på dina mediciner
- Vad de är till för
- Hur ofta och vid vilka tider man ska ta dem
Mediciner att undvika
Det finns många mediciner som kan förlänga QT-intervallet. De med LQTS kan vara mer benägna att få effekterna av dessa mediciner. Om du har LQTS bör du:
- Ta inte receptfria läkemedel (förutom vanlig acetylsalicylsyra eller paracetamol) utan att först prata med din vårdgivare.
- Berätta för alla dina vårdgivare att du har LQTS, eftersom det finns många läkemedel du inte kan ta.
- Tala med din läkare innan du tar några mediciner som ordinerats för andra medicinska tillstånd. Följande typer av mediciner kan påverka dig om du har LQTS:
- Antihistaminer
- Antidepressiva läkemedel, mediciner för psykisk ohälsa
- Hjärtmediciner
- Antibiotika, svampdödande medel, antivirala medel
- Tarmmediciner
- Antikonvulsiva medel
- Diuretika
- Antihypertensiva
- Migränmediciner
- Kolesterolsänkande mediciner
Kontakta SADS Foundation för en fullständig, uppdaterad lista över läkemedel.*
Enheter
- Patienter som har haft hjärtstillestånd eller symtom i anamnesen, trots behandling med betablockerare, kan få en implanterbar cardioverter-defibrillator (ICD). Den här enheten upptäcker livshotande arytmier och chockerar hjärtat automatiskt för att förhindra plötslig död.
- Patienter som har en onormalt långsam puls kan få en pacemaker.
Livsstilsförändringar
- Familjetest – Alla första linjens släktingar (bröder, systrar, föräldrar och barn) bör göra EKG-test. Alla andra familjemedlemmar som har en historia av anfall eller svimning bör också genomgå testning.
- Övning – Om du har LQTS uppstår ibland dödliga arytmier vid träning. Beslutet att delta i tävlingsidrott bör hanteras av en hjärtrytmexpert och vissa försiktighetsåtgärder kan föreslås.
- Kompissystem – Din familj och dina vänner ska få veta att du har LQTS. De ska uppmanas att ringa efter akut hjälp (911) om du börjar få symtom eller svimmar.
Framtida behandlingar kommer att inriktas på mer genspecifika terapier. Till exempel är vissa typer av LQTS mer benägna att initiera händelser under träning, medan andra är mer relaterade till häpnadsväckande eller känslomässigt lidande. Din läkare kommer att kunna ge dig aktivitetsriktlinjer baserat på den specifika typ av LQTS-gen du bär. Terapier kan vara inriktade på att behandla den specifika genen, snarare än att förhindra framtida komplikationer.
Inkluderandet av länkar till andra webbplatser innebär inte något stöd för materialet på dessa webbplatser eller någon koppling till deras operatörer.
Resurser
För att lära dig mer om Long QT Syndrome kontakta oss eller ring Miller Family Heart & Vascular Institute Resource & Information Nurse på 216.445.9288 eller avgiftsfritt på 800.289.6911. Vi hjälper dig gärna.
The Inherited Arhythmia Clinic är specialiserad på att behandla patienter och familjemedlemmar med ärftliga arytmier, såsom Long QT Syndrome. För att boka tid, ring avgiftsfritt 800.659.7822 (Kardiologiska möten) eller boka online med alternativet Begär en tid. Om du väljer att begära ett onlinemöte, välj Kardiologi som avdelning eller specialområde.
Läkare varierar i kvalitet på grund av skillnader i utbildning och erfarenhet; sjukhusen skiljer sig åt i antalet tillgängliga tjänster. Ju mer komplext ditt medicinska problem är, desto större blir dessa kvalitetsskillnader och desto viktigare är de.
Det är klart att läkaren och sjukhuset som du väljer för komplex, specialiserad medicinsk vård kommer att ha en direkt inverkan på hur bra du gör. För att hjälpa dig göra detta val, vänligen granska våra Miller Family Heart and Vascular Institute-resultat.
Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute Kardiologer och kirurger
Att välja en läkare för att behandla din onormala hjärtrytm beror på var du befinner dig i din diagnos och behandling. Följande hjärt- och kärlinstitutssektioner och avdelningar behandlar patienter med arytmier:
-
Sektionen för elektrofysiologi och stimulering: kardiologisk utvärdering för medicinsk hantering eller elektrofysiologiska procedurer eller enheter – Ring Kardiologiska möten på avgiftsfritt 800.223.2273, anknytning 4-6697 eller be om ett möte online.
-
Avdelningen för thorax- och hjärt- och kärlkirurgi: kirurgisk utvärdering för kirurgisk behandling av förmaksflimmer, placering av epikardiella elektroder och i vissa fall vid behov implantation och borttagning av elektrod och apparat. Kontakta oss för mer information.
- Du kan också använda vår MyConsult second opinion-konsultation via Internet.
Heart and Vascular Institute har specialiserade centra för att behandla vissa patientpopulationer:
- Förmaksflimmercenter
- Ventrikulärt arytmicenter
- Ärftlig arytmiklinik
Lär dig mer om experter som är specialiserade på diagnos och behandling av arytmierFör yngre patienter med onormal hjärtrytm:
- Besök Center for Pediatric and Congenital Heart Diseases hemsida
- Hitta en barnkardiolog
Se: Om oss för att lära dig mer om Sydell och Arnold Miller Family Heart & Vascular Institute.
Kontakt
Om du behöver mer information, klicka här för att kontakta oss, chatta online med en sjuksköterska eller ring Miller Family Heart and Vascular Institute Resource & Information Nurse på 216.445.9288 eller avgiftsfritt på 866.289.6911. Vi hjälper dig gärna.
Att bli patient
- Boka tid
- Planera ditt besök
- Fakturering & försäkring
- Bekvämligheter för besökare
Behandlingsalternativ
- Implanterbar cardioverter defibrillator (ICD)
- Arytmibehandlingar
Behandlingsguider
- Förmaksflimmer
- Ventrikulär takykardi
- Alla Miller Family Heart & Vascular Institutes behandlingsguider
Diagnostiska tester
Diagnostiska tester används för att diagnostisera ditt onormala hjärtslag och den mest effektiva behandlingsmetoden.
- Diagnostisk testning
Anatomi
- Hur hjärtat slår
- Ditt hjärta och blodkärl
Webchattar
Våra webbchats och videochatt ger patienter och besökare ytterligare en möjlighet att ställa frågor och interagera med våra läkare.
- Onormal hjärtrytm webbchats och videochatt
- Hjärtsvikt webbchats och videochatt
- Alla Miller Family Heart & Vascular Institute webbchats
videoklipp
- Videor om hjärtrytmrubbningar och behandlingar
- Alla Miller Family Heart & Vascular Institute-videor
Interaktiva verktyg
- Miller Family Heart & Vascular Institute interaktiva verktyg
Resurslänkar
- Återhämtning hemma
- Supportgrupper och information
-
Besök Health Essentials – Läs artiklar om rytmrubbningar och hälsosamt liv om Health Essentials
- Följ Heart & Vascular Institute webbchats och nyheter på Twitter*
- Prenumerera på Heart and Vascular eNews
-
Sudden Arhythmia Death Syndromes Foundation,*
- 540 Arapeen Drive, Suite 207, Salt Lake City, UT 84108
- Telefon: 800.786.7723
- E-post: [email protected]
-
American Heart Association: Long QT Syndrome*
- Hjärtsvikt
-
Heart Rhythm Society*
-
National Heart Lung Blood Institute*
*Ett nytt webbläsarfönster öppnas med denna länk. Inkluderandet av länkar till andra webbplatser innebär inte något stöd för materialet på dessa webbplatser eller någon koppling till deras operatörer.
Varför välja Cleveland Clinic för din vård?
Våra resultat talar för sig själva. Vänligen granska våra fakta och siffror och om du har några frågor, tveka inte att fråga.
