Förstå Meconium Ileus hos spädbarn med cystisk fibros

Meconium ileus kan hända när en bebis med cystisk fibros inte kan passera sin första bajs, kallad mekonium. Det är ett allvarligt tillstånd som kräver snabb diagnos och behandling. Behandlingen innebär lavemang och eventuellt kirurgi.

bild av en nyfödd babys fötter
Getty Images/Vera Livchak

Meconium ileus är ett allvarligt problem som påverkar upp till 20% av nyfödda med cystisk fibros. Att lära sig om detta tillstånd kan hjälpa dig att veta vad du ska hålla utkik efter och när du ska få hjälp.

Den här artikeln ger dig en kort men tydlig förståelse av orsakerna, symtomen, diagnosen, behandlingsalternativen och vilka problem som kan hända.

Vad är meconium ileus?

En nyfödds första tarmrörelse består av ett klibbigt ämne som kallas mekonium. Om tunntarmen saktar ner eller inte flyttar avföringen genom den, kallas det en ileus. Så om en nyfödd inte kan ta sin första avföring – sin mekoniumavföring – kallas det en meconium ileus och kan leda till en potentiellt farlig blockering av tunntarmen.

Meconium ileus kan hända av många anledningar. En av de vanligaste orsakerna är att barnet har cystisk fibros (CF).

Meconium ileus kan hända hos spädbarn utan CF, men 80 %–90 % av barn med detta tillstånd har CF. Meconium ileus är ofta en av de första indikationerna på att ditt barn kan ha CF. Handla om 20 % av bebisar med CF i USA kommer att ha denna komplikation vid födseln.

CF gör slemmet i kroppen tjockare än vanligt. På grund av detta kan mekonium inte röra sig genom kroppen på ett typiskt sätt, vilket leder till mekonium ileus. Tarmarna ovanför blockeringen blir då förstorade. När ditt barn börjar äta kan mat inte komma igenom och ditt barn kommer att kräkas.

Meconium ileus kan vara antingen enkel eller komplex. Enkel ileus betyder att mekonium blockerar ditt barns tunntarm, men det finns inga andra komplikationer. Med komplex meconium ileus byggs ditt barns mekonium upp så mycket att det orsakar extremt tryck och svullnad i tarmarna. Denna situation kan leda till allvarliga komplikationer.

Vilka är symtomen på meconium ileus hos spädbarn med cystisk fibros?

Det finns flera symtom på meconium ileus hos spädbarn med CF. Flera symtom kan vara närvarande inom några timmar efter ditt barns födelse. Dessa inkluderar:

  • mekonium som inte passerar inom den första 48 timmar av livet
  • gröna kräkas
  • svullen buk
  • rodnad i buken
  • andningsproblem från den svullna buken
  • ömhet i buken
  • feber

Hur diagnostiseras meconium ileus hos spädbarn med cystisk fibros?

Läkare diagnostiserar meconium ileus med hjälp av flera tekniker:

  • ultraljud under graviditeten

  • fysisk undersökning
  • Röntgenstrålar
  • kontrast lavemang

Din läkare kommer att arbeta med dig för att göra en leveransplan om ett ultraljud under graviditeten visar att ditt barn har meconium ileus. Den här planen kommer att inkludera var du föder och sköter din bebis efter förlossningen. Ibland innebär det att du föder barn på ett annat sjukhus än du ursprungligen planerat så att ditt barn kan få bästa möjliga vård.

Om ditt barn har en meconium ileus kommer din läkare också att beställa tester efter födseln för att ta reda på om ditt barn har CF. Dessa tester inkluderar ett svetttest och det rutinmässiga blodprovet för nyfödda.

Vad är behandlingen för meconium ileus hos spädbarn med cystisk fibros?

Ditt vårdteam kommer att stabilisera ditt barn om de misstänker meconium ileus. De första stegen är:

  • IV-tillgång för hydrering
  • antibiotika genom IV för eventuell infektion

  • andningsstöd vid behov
  • placering av en nasogastrisk sond i näsan till magen för att lindra trycket
  • Laboratorietester
  • pausa alla matningar

Lavemang

Enkel meconium ileus behandlas med lavemang för att rensa ut mekoniumblockeringen. Lavemang kan ha medicin som hjälper till att bryta ner och mjuka upp den tjocka avföringen.

Ditt barn kommer att genomgå en medicinsk avbildningsprocedur som kallas fluoroskopi för lavemang. Denna procedur passerar röntgenstrålar genom kroppen. Det skapar en videobild av ditt barns vävnader.

Kirurgi

Kirurgi kan vara nödvändig om lavemanget inte tar bort blockeringen eller om det finns komplex ileus.

Kirurgi tar bort mekonium och ibland en del av tarmen som skadats av blockeringen. Kirurgen sparar så mycket frisk tarm som möjligt. De kommer att sy ihop de två ändarna igen om tarmen är tillräckligt frisk.

Ofta behövs en ileostomi istället för att sy ihop bitarna. I detta förfarande för kirurgen tarmens öppna ändar genom bukväggen. Ändarna av tarmen bildar en stomi på ditt barns mage. Det ser ut som en liten rosa, rund bit vävnad. Ditt barn kommer att bära en påse för att samla upp avfall från tarmarna.

Efter operationen kan ditt barn ha fler lavemang tills mekoniet är helt borttaget. Läkaren kan också beställa vätska genom ett rör in i ditt barns näsa och mage. Tarmändarna sätts senare ihop igen med en annan operation. Denna operation äger rum veckor eller månader senare.

Ditt barn kan behöva akutoperation om tarmarna vrider sig eller blockeringen har orsakat ett hål i tarmarna.

Vilka är komplikationerna av meconium ileus hos spädbarn med cystisk fibros?

Flera allvarliga komplikationer kan utvecklas från meconium ileus, inklusive:

  • bristning av tarmarna (perforering)
  • vridning av tarmarna (volvulus)
  • inflammation i bukhålan (peritonit)
  • infektion i hela kroppen (sepsis)
  • chock orsakad av infektion (septisk chock)
  • organsvikt
  • ansamling av galla i levern (kolestas)

Vilka är riskfaktorerna för meconium ileus?

Den främsta riskfaktorn för meconium ileus är att ha cystisk fibros. CF är ett genetiskt tillstånd som gör att ditt barn har ovanligt tjocka och klibbiga sekret. Denna sjukdom påverkar lungorna, bukspottkörteln, matsmältningskanalen och andra organ.

Vad är utsikterna för spädbarn med meconium ileus hos spädbarn med cystisk fibros?

Utsikterna för spädbarn med meconium ileus har förbättrats med bättre behandling och operationer. Det finns också bättre hantering av infektioner och vård av de speciella näringsbehoven hos spädbarn med CF.

En liten studie visade att spädbarn med CF som utvecklar en meconium ileus också kan ha sämre lungfunktion, tillväxt och näring över tiden än spädbarn som inte har denna komplikation. Meconium ileus kan vara en tidig prediktor för den övergripande utsikten för ett barn med CF.

En annan liten studie visade att amning kan skydda ditt barn under de första 12 månaderna från negativa utfall från meconium ileus hos spädbarn med CF.

Med tidig diagnos och behandling är utsikterna bra för ditt barns näringsintag, lungfunktion och risk för infektion. Utsikterna är dåliga om ditt barn har en meconium ileus som lämnas obehandlad.

Vanliga frågor

Kan jag göra något för att förhindra att mitt barn får meconium ileus?

Du kan inte förhindra meconium ileus. CF är en ärftlig sjukdom. Om du funderar på att bli gravid kan du få CF-bärarscreening för att veta om du löper risk att få barn med CF.

Är meconium plug syndrome samma sak som meconium ileus?

Nej, mekoniumpluggssyndrom är ett annat tillstånd. Det drabbar vanligtvis för tidigt födda barn som har låg födelsevikt. I detta tillstånd uppstår mekoniumblockeringen i tjocktarmen, inte i tunntarmen.

Hur många procent av barn med cystisk fibros överlever meconium ileus?

Överlevnadsgraden har förbättrats avsevärt med en bättre förståelse av CF. Idag är överlevnaden för både enkel och komplex meconium ileus över 80 %.

Hämtmat

Meconium ileus är en utmaning som främst drabbar nyfödda barn med cystisk fibros. Du kommer att se symtom inom de första dagarna eller till och med timmarna av livet.

Snabb diagnos och behandling ger ditt barn bästa möjliga resultat.

Veta mer

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *