Gråzonslymfom är en aggressiv och sällsynt typ av lymfom. Eftersom det är sällsynt kan diagnos och behandling vara svår. Men människor i de tidiga stadierna svarar bra på kemoterapi, strålning och stamcellstransplantationer.
Gråzonslymfom är en sällsynt typ av lymfom som delar egenskaper hos både Hodgkins lymfom och en typ av non-Hodgkins lymfom som kallas primärt mediastinalt B-cellslymfom (PMBCL).
Vissa människor behandlas för Hodgkins lymfom och PMBCL utan framgång innan de får diagnosen gråzonslymfom. Denna förvirring är vad som fick gråzonslymfom sitt namn när det först upptäcktes som en distinkt typ av lymfom 2008.
I den här artikeln kommer vi att titta närmare på gråzonslymfom, inklusive dess symtom, diagnos, behandling och utsikter.
Vilka är symtomen på gråzonslymfom?
Gråzonslymfom orsakar svullnad i tymus, en liten körtel under bröstbenet och i de närliggande lymfkörtlarna. När tumören växer och svullnaden ökar märker många personer med gråzonslymfom en knöl i bröstet, nära bröstbenet.
Ibland är denna svullnad smärtsam eller resulterar i tryck i bröstet. Tumörtillväxten kan också trycka på lungorna och halsen, vilket leder till svårigheter att äta, prata och andas.
Gråzonslymfom orsakar också generaliserade lymfomsymtom. Dessa inkluderar:
-
svullna lymfkörtlar i nacken, ljumsken eller under armarna
- aptitlöshet
- oavsiktlig viktminskning
- kliande hud
- lätt blåmärken
- överdriven blödning från mindre skärsår, näsblod eller andra små skador
- blödande tandkött
- kraftiga menstruationer
- Trötthet
- nattsvettningar
- hög feber
Vad orsakar gråzonslymfom och vem är i riskzonen för det?
Gråzonslymfom är sällsynt, och det finns ingen känd orsak till denna cancer. Experter tror att infektion med Epstein-Barr-viruset kan öka risken för gråzonslymfom. Men viruset orsakar inte direkt cancer, och personer som aldrig har haft Epstein-Barr kan utveckla gråzonslymfom.
Forskning visar också att medan gråzonslymfom kan förekomma hos människor i alla åldrar eller kön, är det vanligare hos personer som är mellan 20 och 40 år gamla och hos personer som tilldelats man vid födseln.
Du är också mer i riskzonen för gråzonslymfom om du har några riskfaktorer för alla typer av lymfom:
- att ha en familjemedlem med lymfom
- att ha en familjemedlem med kronisk leukemi
- har ett tillstånd som försvagar ditt immunförsvar
- har ett autoimmunt tillstånd
- ta en medicin som försvagar ditt immunförsvar
- långvarig exponering på arbetsplatsen för bekämpningsmedel, herbicider, fungicider, lösningsmedel, färger, olja, bränsle, smittsamma organismer, damm eller hårfärgningsmedel.
- har någon typ av cancer tidigare
Hur diagnostiseras och iscensätts gråzonslymfom?
Det första steget för att få diagnosen gråzonslymfom är ett medicinskt möte. Vid ditt möte kommer din läkare att fråga dig om dina symtom och din medicinska historia. Om de misstänker att du kan ha någon typ av lymfom, kommer de att beställa tester för att bekräfta diagnosen.
Vanliga tester för gråzonslymfom inkluderar:
- Blodprov: Blodprov kommer att titta på antalet röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar i ditt blod. Lymfom kan påverka hur många av dessa celler som cirkulerar i ditt blod.
- Biopsier: Biopsier kommer att göras på eventuella svullna lymfkörtlar eller körtlar. Biopsier tar bort prover av den drabbade noden eller körteln så att den kan testas för cancer i ett labb. Vanligtvis görs biopsier för gråzonslymfom genom att föra in en tunn och ihålig nål i noden eller körteln.
Biopsier är vanligtvis det bästa sättet att bekräfta cancer. När du har fått diagnosen gråzonslymfom får du ytterligare tester för att iscensätta din cancer.
Staging är ett system som adresserar hur långt cancer har fortskridit. Det hjälper läkare att planera din behandling och hjälper dig att få en bättre förståelse för din syn. Stadieindelningen av gråzonslymfom baseras på:
- hur många delar av din kropp har lymfom
- vilka delar av din kropp som har lymfom
- om lymfomet har spridit sig till din benmärg
- om lymfomet har spridit sig till organ, inklusive lever, hud och lungor
Stadieindelning av gråzonslymfom
Det finns fyra stadier av gråzonslymfom. I steg 1 och 2 är cancern i ett tidigt stadium och har ännu inte spridit sig över hela kroppen. I steg 3 och 4 är cancer framskriden och har spridit sig i hela kroppen, inklusive till organ och benmärg. Den exakta uppdelningen av stadier är:
- Steg 1: Cancer finns i en lymfkörtel.
- Steg 2: Cancer finns i två eller flera lymfkörtlar på samma sida av diafragman
- Steg 3: Cancer finns i minst en lymfkörtel ovanför diafragman och en lymfkörtel under diafragman.
- Steg 4: Cancer har spridit sig i hela kroppen och till avlägsna organ.
Hur behandlas gråzonslymfom?
Gråzonslymfom är sällsynt och det finns ingen standardbehandling. Din läkare kommer att titta på dina testresultat och ta fram den behandlingsplan som är bäst för dig.
Vanliga behandlingar för gråzonslymfom inkluderar:
- kemoterapi
- strålbehandling
- stamcellstransplantationer
Vad är utsikterna för någon som har gråzonslymfom?
Gråzonslymfom är en sällsynt och unik typ av lymfom som först nyligen har upptäckts. Detta gör det svårt att få fram den typ av överlevnadsstatistik som har samlats in för andra cancerformer och tillstånd.
En studie från 2020 tittade på ackumulerade data om patienter med gråzonslymfom över hela USA. De fann att personer med gråzonslymfom hade 68 % chans att överleva under de tre åren efter diagnosen.
Studien fann också att ålder vid diagnos och cancerstadium vid diagnos hade en stor inverkan på överlevnaden. Yngre personer som behandlades i tidigare skeden fick mycket bättre resultat.
Gråzonslymfom är en sällsynt typ av lymfom som är aggressiv och ofta svår att behandla. Det orsakar onormal tillväxt och spridning av vita blodkroppar, tillsammans med svullnad nära bröstbenet. Detta kan leda till symtom som andnöd, bröstsmärtor och svårigheter att äta, förutom andra vanliga symtom på lymfom.
Eftersom gråzonslymfom är sällsynt finns det ingen fast behandling. Men många svarar bra på en kombination av kemoterapi och strålbehandling. Stamcellstransplantationer är också en möjlighet.
Utsikterna för gråzonslymfom kan vara svåra att förutsäga, men yngre personer som får behandling tidigt har ofta de mest framgångsrika resultaten.
