En översikt över T-cells akut lymfatisk leukemi

T-cells akut lymfatisk leukemi (T-ALL) är en aggressiv form av blodcancer. Det faller in i en bredare kategori av leukemi som kallas akut lymfatisk leukemi (ALL). ALLT är mest vanliga form av cancer hos barn. Det diagnostiseras oftast mellan 2 och 10 år.

Handla om 6 000 personer diagnostiseras med ALL varje år i USA. T-ALL gör upp om 12 till 15 procent av ALLA fall hos barn och upp till 25 procent av fallen hos vuxna.

5-årsöverlevnaden för T-ALL har stadigt förbättrats under de senaste åren och nått 85 procent i vissa kliniska prövningar, enligt 2016 års forskning. Däremot sjunker överlevnaden avsevärt hos personer vars cancer inte svarar på kemoterapi eller skov.

Fortsätt läsa för att lära dig hur T-ALL skiljer sig från andra former av leukemi, hur det vanligtvis behandlas och vad din syn kan vara med detta tillstånd.

Vad är T-cells akut lymfatisk leukemi?

Leukemi är en grupp av blodcancer. Det händer när det finns för många onormala eller omogna blodkroppar i de blodproducerande stamcellerna i din benmärg.

Dessa cancerformer klassificeras som akut leukemi om de utvecklas snabbt utan behandling, eller kronisk leukemi om de sprider sig långsamt. De klassificeras vidare i en av två kategorier, beroende på vilka typer av blodkroppar de påverkar:

  • Myeloid leukemi börjar i myeloidceller som blir röda blodkroppar, blodplättar och en typ av vita blodkroppar som kallas myeloblaster.
  • Lymfocytisk leukemi börjar i lymfocyter som blir tre typer av vita blodkroppar: naturliga mördarceller, T-celler och B-celler.

De fyra huvudkategorierna av leukemi är:

Kronisk Akut
Myeloid kronisk myeloid leukemi (KML) akut myeloid leukemi (AML)
Lymfocytisk kronisk lymfatisk leukemi (KLL) akut lymfatisk leukemi (ALL)

T-ALL är en underkategori till ALLA. Det påverkar främst tidiga former av celler som blir T-celler. T-celler är en typ av vita blodkroppar som angriper främmande inkräktare och producerar cytokiner som aktiverar andra delar av ditt immunsystem.

Hos personer med T-ALL är minst 20 procent av de vita blodkropparna som produceras av benmärgen inte fullt utvecklade. Dessa felaktigt utvecklade vita blodkroppar tränger ut friska blodkroppar och försvagar ditt immunförsvar.

Det är inte helt klart vad som orsakar T-ALL hos vissa människor men inte andra. Några riskfaktorer för ALL inkluderar dock:

  • exponering för strålning eller kemikalier
  • vissa virusexponeringar
  • vissa genetiska syndrom

T-ALL har också kopplats till genetiska mutationer i benmärgsstamceller.

Vilka är symtomen på T-ALL leukemi?

Personer med T-ALL har färre friska vita blodkroppar än vanligt och löper större risk att utveckla infektioner. T-ALL kan också orsaka problem med blodpropp och blödningsrubbningar på grund av ett lågt antal blodplättar.

Vanligt rapporterade symtom hos personer med ALL tenderar att vara generella och kan inkludera:

  • blek hud
  • Trötthet
  • tätare infektioner
  • nattsvettningar
  • feber
  • skelett- eller ledvärk

  • lätt blåmärken
  • svullna lymfkörtlar
  • aptitlöshet
  • oavsiktlig viktminskning
  • hudutslag
  • blödande tandkött
  • näsblod

Hur behandlas T-ALL för närvarande?

Personer med nydiagnostiserad T-ALL behandlas vanligtvis med multidrug kemoterapi för 2 till 3 årenligt 2016 års forskning.

Du kan få kranial strålbehandling om cancern kommer in i ditt centrala nervsystem. Det är vanligare att T-ALL når ditt centrala nervsystem än för typer av ALL som främst påverkar B-celler.

Kemoterapi delas in i tre faser:

  • Induktion. Denna fas försöker förstöra så många cancerceller som möjligt och inducera remission.
  • Konsolidering och intensifiering. Målet här är att döda kvardröjande cancerceller som kanske inte går att upptäcka.
  • Underhåll. Denna tredje fas syftar till att förhindra att cancern kommer tillbaka och är den längsta av faserna.

Kemoterapiregimer kan variera baserat på många individuella faktorer, men inkluderar ofta:

  • antracykliner såsom daunorubicin eller doxorubicin
  • steroider som dexametason eller prednisolon
  • vinkristin med intratekalt metotrexat, som injiceras i ryggraden för att förhindra att cancer sprids till ditt centrala nervsystem
  • en intensifieringsfas som innehåller cyklofosfamid och cytarabin
  • L-asparaginas

Kliniska tester från 2016 som jämförde användningen av dexametason kontra prednison under induktionsfasen har funnit att dexametason minskar återfallsfrekvensen.

Det finns ingen standardbehandling för personer som återfaller, men FLAG-kemoterapiregimen används ofta. Det inkluderar:

  • fludarabin
  • cytarabin
  • granulocytkolonistimulerande faktor

Nelarabin är ett läkemedel som är specifikt licensierat för återfall av T-ALL som inte svarar på initial behandling. Det kan vara effektivt, men cirka 15 procent av personer som får nelarabin utvecklar neurotoxicitet, vilket kan orsaka allvarliga och irreversibla biverkningar.

Kemoterapi med benmärgstransplantationer

Vissa personer med T-ALL får en benmärgstransplantation under konsolideringsfasen av behandlingen. Detta görs för att ersätta benmärgsceller som skadats under kemoterapi.

En procedur som kallas allogen transplantation är ofta mest effektiv. En allogen transplantation är när du får benmärgsceller från en nära släkting eller en kompatibel donator.

En autolog stamcellstransplantation kan också användas om en donator inte är tillgänglig. Denna procedur innebär att du tar bort dina egna friska benmärgsceller före intensiv kemoterapi och återinfunderar dem när kemoterapin är klar.

Riktade terapier

Forskare fortsätter att utforska nya behandlingsalternativ för T-ALL och andra former av leukemi. Ett lovande forskningsområde är riktade terapier.

Riktade terapier är mediciner som identifierar och attackerar vissa typer av cancerceller. Till skillnad från traditionell kemoterapi riktar dessa läkemedel sig specifikt mot cancerceller och lämnar i stort sett friska celler intakta.

Kliniska prövningar undersöker för närvarande den potentiella nyttan av olika typer av riktad terapi för T-ALL.

Hur ser utsikterna ut för personer med T-ALL?

Många studier har funnit en total överlevnadsgrad för T-ALL på mer än 85 procent hos barn, enligt 2016 års forskning. Överlevnaden hos vuxna patienter är mindre än 50 procent, främst på grund av en minskad förmåga att hantera höga nivåer av kemoterapi jämfört med yngre patienter.

Forskning visar att personer som inte svarar bra på behandling eller som återfaller har en mindre lovande utsikt, med en överlevnadsgrad på cirka 7 procent. Cirka 20 procent av barnen och 40 procent av de vuxna återfaller, och 80 procent av återfallen inträffar inom 2 år efter diagnosen.

Poängen

T-ALL är en typ av leukemi där din kropp producerar för många omogna T-celler som tränger ut friska blodkroppar. Det kan orsaka ett brett spektrum av symtom, inklusive blödningsproblem, undertryckt immunförsvar och svår trötthet, bland annat.

Utsikterna för T-ALL är vanligtvis goda hos barn, med vissa kliniska prövningar som rapporterar en överlevnadsgrad på mer än 85 procent. Överlevnaden hos vuxna är mindre än 50 procent, men forskare fortsätter att förbättra sin förståelse av T-ALL och de bästa sätten att behandla det.

Veta mer

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *