Översikt
Vad är Ebsteins anomali?
Ebsteins anomali, även kallad Ebsteins missbildning, är en sällsynt, medfödd (närvarande vid födseln) hjärtfel.
Hos patienter med Ebsteins anomali stänger inte klaffen mellan kamrarna på höger sida av hjärtat (trikuspidalklaffen) korrekt. Den högra sidan av hjärtat är där blodet återvänder från resten av kroppen och pumpas ut till lungorna för att ta upp syre igen.
Trikuspidalklaffen har tre små flikar (broschyrer). Normalt öppnas dessa broschyrer så att blod kan rinna från höger förmak (hjärtats övre kammare) ner i höger kammare (hjärtets nedre kammare). Klaffen stängs medan hjärtat pumpar så att blodet inte kan rinna bakåt. (Se bild på hjärtats anatomi)
Om du har Ebsteins anomali är flikarna på trikuspidalklaffen onormalt formade, för stora eller fästa vid hjärtväggen så att de inte kan röra sig. Det är inte ovanligt att två av ventilklaffarna är nere i ventrikeln där de inte hör hemma. Som ett resultat av dessa avvikelser kan ventilen inte öppna och stänga korrekt, och blod kan läcka bakåt in i förmaket.
De felplacerade ventilklaffarna i ventrikeln gör att en del av ventrikeln blir en del av höger förmak. Detta skapar ett överdimensionerat höger förmak och får även höger kammare att expandera när den pumpar hårdare och hårdare för att trycka blodet till lungorna. Med tiden försvagas den förstorade högra sidan av hjärtat och hjärtsvikt utvecklas.
Vem drabbas av Ebsteins anomali?
Ungefär ett av 20 000 spädbarn föds med Ebsteins anomali, och det står för mindre än 1 procent av alla medfödda hjärtfel.
Ebsteins anomali är ofta associerad med en förmaksseptumdefekt – ett litet hål i väggen mellan de två övre kamrarna i hjärtat – och hjärtrytmavvikelser.
Symtom och orsaker
Vilka är symtomen på Ebsteins anomali?
Symptomen på Ebsteins anomali beror på hur allvarlig defekten är.
När defekten är allvarlig diagnostiseras den vanligtvis vid födseln eller under de första levnadsmånaderna. Spädbarnets hud kan ha en blåaktig nyans, vilket kan vara det första tecknet på defekten, tillsammans med tidiga symtom på hjärtsvikt. När symtomen uppträder så här tidigt i livet är defekten vanligtvis allvarlig och omedelbar behandling krävs.
När Ebsteins anomali diagnostiseras i vuxen ålder är defekten ofta mindre allvarlig och symtomen mindre dramatiska. Ibland är Ebsteins anomali mild i barndomen men förvärras med tiden och symtom utvecklas. Hos vuxna är de vanligaste symtomen andfåddhet, enstaka bröstsmärtor, lättvind under träning och hjärtrytmrubbningar (arytmi).
Om du är vuxen med Ebsteins anomali bör du ha regelbundna möten med en kardiolog som är specialiserad på medfödda hjärtfel hos vuxna. Läkaren kommer att använda ett elektrokardiogram, lungröntgen, ekokardiogram och andra tester för att övervaka ditt hjärtas storlek, pumpförmåga och rytm.
Hantering och behandling
När kommer jag att behöva behandling som vuxen med Ebsteins anomali?
Ebsteins anomali har den största variationen i svårighetsgrad bland alla medfödda hjärtfel. Vissa spädbarn med defekten överlever inte graviditeten, medan andra individer lever en normal livslängd och aldrig behöver behandling.
Som vuxen med en mild Ebsteins missbildning behöver du kanske inte någon behandling på flera år. Om du har en arytmi kan du bli behandlad med medicin för att kontrollera din hjärtfrekvens och rytm. Beroende på svårighetsgraden av arytmin kan du behöva icke-kirurgisk behandling såsom radiofrekvensablation för att fixa din hjärtrytm. Om du utvecklar hjärtsvikt kan du behöva andra mediciner, till exempel ett diuretikum.
Förloppet av Ebsteins anomali är dock oförutsägbart och tillståndet kan förvärras till den grad att dina symtom är besvärande, eller ditt hjärta kan förstoras, vilket leder till minskad hjärtfunktion. I någon av dessa situationer kan kirurgisk behandling vara nödvändig.
Vilken typ av operation används för att behandla Ebsteins anomali?
Ebsteins anomali är ett sällsynt hjärtfel, särskilt bland vuxna, så om du skulle behöva opereras, kommer du att vilja välja en kirurg med erfarenhet av att behandla vuxna med detta specifika tillstånd. Den mest troliga platsen att hitta en hjärtkirurg med denna typ av erfarenhet kommer att vara på ett stort akademiskt medicinskt center.
Det finns flera kirurgiska ingrepp som används för att behandla Ebsteins anomali:
Reparation eller byte av trikuspidalklaffen
Målet med denna operation är att fixera den defekta klaffen mellan höger förmak och höger kammare så att broschyrerna öppnas och stängs korrekt.
När det finns tillräckligt med vävnad kan ventilen repareras. Detta är den föredragna behandlingen eftersom den använder din egen vävnad. När den befintliga ventilen inte kan repareras är det möjligt att ersätta den med en mekanisk ventil eller en gjord av biologisk vävnad. Om du får en mekanisk klaffersättning kommer du att behöva ta blodförtunnande medicin resten av ditt liv.
Reparation av förmaksseptumdefekt
Många personer med Ebsteins anomali har ett hål i septum (vävnaden mellan hjärtats övre kammare) [the atria]). Detta hål kommer att stängas kirurgiskt samtidigt som ventilreparationen utförs.
Arytmioperation (labyrint)
Beroende på vilken typ av arytmi du har kan du genomgå labyrintoperation i kombination med klaffoperation. Under labyrintoperation skapar kirurgen nya elektriska vägar i hjärtat som återställer den normala hjärtrytmen.
Hjärttransplantation
I de allvarligaste fallen, när klaffen är allvarligt deformerad, hjärtfunktionen är dålig och andra behandlingar inte är effektiva, kan en hjärttransplantation vara det bästa behandlingsalternativet.
I en nyligen publicerad studie av patienter mellan 4 och 58 år som opererats för Ebsteins anomali var överlevnaden och hjärtfunktionen mycket bra 10 år senare.
Resurser
Hur man hittar en läkare om du har en medfödd hjärtsjukdom hos vuxna
Läkare varierar i kvalitet på grund av skillnader i utbildning och erfarenhet; sjukhusen skiljer sig åt i antalet tillgängliga tjänster. Ju mer komplext ditt medicinska problem är, desto större blir dessa kvalitetsskillnader och desto viktigare är de.
Det är klart att läkaren och sjukhuset som du väljer för komplex, specialiserad medicinsk vård kommer att ha en direkt inverkan på hur bra du gör. För att hjälpa dig göra detta val, läs mer om våra Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute-resultat.
Centrum för medfödd hjärtsjukdom hos vuxna i Sydell och Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute är ett specialiserat centrum som involverar en multidisciplinär grupp av specialister, inklusive kardiologer, hjärtkirurger och sjuksköterskor från kardiovaskulär medicin, pediatrisk kardiologi, pediatrisk och medfödd hjärtkirurgi, kardiothoraxkirurgi, diagnostik Radiologi, lung-, allergi- och kritisk vårdmedicin och transplantationscenter, som tillhandahåller ett heltäckande tillvägagångssätt för att diagnostisera och behandla medfödd hjärtsjukdom hos vuxna.
Lär dig mer om specialiserade team av läkare som behandlar medfödd hjärtsjukdom.
Du kan också använda vår MyConsult second opinion-konsultation via Internet.
För yngre patienter med medfödd hjärtsjukdom:
- Besök Centrum för pediatriska och medfödda hjärtsjukdomar hemsida
- Hitta en pediatrisk kardiolog
Se Om oss för att lära dig mer om Sydell och Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.
Kontakt
Om du behöver mer information, klicka här för att kontakta oss, chatta online med en sjuksköterska eller ring Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Resource & Information Nurse på 216.445.9288 eller avgiftsfritt på 866.289.6911. Vi hjälper dig gärna.
Att bli patient
- Boka tid
- Planera ditt besök
- Fakturering & försäkring
- Bekvämligheter för besökare
Behandlingsalternativ
- Stängningsanordningar för hjärtimplantat
Behandlingsguider
- Medfödd hjärtsjukdom
- Alla behandlingsguider för Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute
Diagnostiska tester
Medfödd hjärtsjukdom diagnostiseras av ett blåsljud på en fysisk undersökning och flera diagnostiska tester:
- Diagnostisk testning
Anatomi
- Ditt hjärta och blodkärl
Webchattar
Våra webbchats och videochatt ger patienter och besökare ytterligare en möjlighet att ställa frågor och interagera med våra läkare.
- Webchats och videochatt för vuxna med medfödd hjärtsjukdom
- Alla Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute webbchats
videoklipp
- Videor om medfödda hjärtsjukdomar och behandling för vuxna
- Alla videor från Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute
Interaktiva verktyg
- Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Interactive Tools
Resurslänkar
- Lär dig mer om Centrum för medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och läkare som behandlar medfödd hjärtsjukdom hos vuxna.
- Återhämtning hemma
- Supportgrupper och information
-
Besök Health Essentials – Läs artiklar om medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och hälsosamt liv om Health Essentials
- Följ Heart, Vascular & Thoracic Institute webbchats och nyhetsartiklar på Twitter
- Prenumerera på Heart, Vascular & Thoracic eNews
-
Adult Congenital Heart Association*
-
The Canadian Adult Congenital Network*
-
American Heart Association*
*Ett nytt webbläsarfönster öppnas med denna länk.
Inkluderandet av länkar till andra webbplatser innebär inte något stöd för materialet på dessa webbplatser eller någon koppling till deras operatörer.
Varför välja Cleveland Clinic för din vård?
Våra resultat talar för sig själva. Vänligen granska våra fakta och siffror och om du har några frågor, tveka inte att fråga.
