Dermatomyosit (dermatomyositis) är en ovanlig inflammatorisk sjukdom som kännetecknas av muskelsvaghet och ett distinkt hudutslag.
Denna sjukdom kan förekomma hos vuxna och barn. Hos vuxna uppstår dermatomyosit vanligtvis i slutet av 40-talet till början av 60-talet. Hos barn uppträder denna sjukdom oftast mellan 5 och 15 års ålder. Dermatomyosit förekommer mer hos kvinnor än hos män.
Det finns inget botemedel mot dermatomyosit, men perioder av symtomförbättring kan förekomma. Behandling kan rensa ut hudutslagen och hjälpa patienter att återfå muskelstyrka och funktion.
Symtom på dermatomyosit
Tecken och symtom på dermatomyosit kan uppträda plötsligt eller utvecklas gradvis över tiden. De vanligaste tecknen och symtomen inkluderar:
- Hudförändringar. Ett violettfärgat eller mörkrött hudutslag utvecklas, oftast i ansikte och ögonlock och på knogar, armbågar, knän, bröst och rygg. Hudutslagen, som kan vara kliande och smärtsamma, är ofta det första tecknet på dermatomyosit.
- Muskelsvaghet. Progressiv muskelsvaghet uppstår i musklerna närmast bålen, såsom muskler i höfter, lår, axlar, överarmar och nacke. Svagheten påverkar både vänster och höger sida av kroppen och tenderar att gradvis förvärras.
När behöver du träffa en läkare?
Sök läkarvård om du utvecklar muskelsvaghet eller oförklarliga hudutslag.
Orsaker till dermatomyosit
Orsaken till dermatomyosit är okänd, men denna sjukdom har mycket gemensamt med autoimmuna sjukdomar, där immunsystemet av misstag attackerar kroppsvävnader.
Genetiska och miljömässiga faktorer kan också spela en roll. Miljöfaktorer kan vara virusinfektioner, solexponering, vissa mediciner och rökning.
Komplikationer av dermatomyosit
Komplikationer av dermatomyosit inkluderar:
- Svårt att svälja. Om musklerna i matstrupen är påverkade kan du få problem med att svälja, vilket kan orsaka viktminskning och undernäring.
- Aspirationspneumoni. Svårighet att svälja kan också få dig att andas mat eller vätskor, inklusive saliv, i lungorna.
- Andningsproblem. Om sjukdomen påverkar dina bröstmuskler kan du ha andningsproblem, såsom andnöd.
- Kalciumavlagringar. Dessa kalciumavlagringar kan uppstå i muskler, hud och bindväv när sjukdomen fortskrider. Dessa avlagringar är vanligare hos barn med dermatomyosit och utvecklas tidigare under sjukdomsförloppet.
Associerade sjukdomar
Dermatomyosit kan orsaka andra sjukdomar eller sätta dig i högre risk att utveckla dem, inklusive:
- Raynauds fenomen. Denna sjukdom gör att fingrar, tår, kinder, näsa och öron blir bleka när de utsätts för kalla temperaturer.
- Andra bindvävssjukdomar. Andra tillstånd – såsom lupus, reumatoid artrit, sklerodermi och Sjögrens syndrom – kan uppstå med dermatomyosit.
- Kardiovaskulär sjukdom. Dermatomyosit kan orsaka hjärtmuskelinflammation. Hos ett litet antal personer som har dermatomyosit utvecklas kronisk hjärtsvikt och hjärtrytmproblem.
- Lungsjukdom. Interstitiell lungsjukdom kan uppstå med dermatomyosit. Interstitiell lungsjukdom är en grupp av sjukdomar som orsakar ärrbildning i lungvävnad, vilket gör lungorna stela och oelastiska. Tecken inkluderar torr hosta och andnöd.
- Cancer. Dermatomyosit hos vuxna har kopplats till en ökad sannolikhet för att utveckla cancer, särskilt äggstockscancer hos kvinnor.
Diagnos av dermatomyosit
Om läkaren misstänker att du har dermatomyosit, kan läkaren föreslå några av följande tester:
- Blodanalys. Ett blodprov låter läkaren veta om du har förhöjda nivåer av muskelenzymer som kan indikera muskelskada. Ett blodprov kan också upptäcka autoantikroppar associerade med olika symtom på dermatomyosit, vilket hjälper till att bestämma den bästa medicineringen och behandlingen.
- Bröstkorgsröntgen. Detta enkla test kan kontrollera tecken på den typ av lungskada som ibland uppstår med dermatomyosit.
- Elektromyografi. En läkare med specialiserad utbildning för in en tunn nålelektrod genom huden i muskeln som ska testas. Elektrisk aktivitet mäts när du slappnar av eller spänner muskeln, och förändringar i mönstret för elektrisk aktivitet kan bekräfta en muskelsjukdom. Läkaren kan avgöra vilka muskler som är påverkade.
- MRI. En skanner skapar tvärsnittsbilder av muskler från data som genereras av ett kraftfullt magnetfält och radiovågor. Till skillnad från en muskelbiopsi kan en MRT bedöma inflammation över ett stort område av muskeln.
- Hud- eller muskelbiopsi. En liten bit hud eller muskel samlas in för laboratorieanalys. Ett hudprov kan hjälpa till att bekräfta diagnosen dermatomyosit. En muskelbiopsi kan avslöja inflammation i muskler eller andra problem, såsom skada eller infektion. Om hudbiopsi bekräftar diagnosen kanske en muskelbiopsi inte är nödvändig.
Behandling av dermatomyosit
Det finns inget botemedel mot dermatomyosit, men behandling kan förbättra styrka och funktion hos huden och musklerna.
Mediciner
Läkemedel som används för att behandla dermatomyosit inkluderar:
- Kortikosteroider. Läkemedel som prednison kan snabbt kontrollera symtomen på dermatomyosit. Men långvarig användning kan ha allvarliga biverkningar. Så läkaren, efter att ha ordinerat en relativt hög dos för att kontrollera symtomen, kan gradvis minska dosen när symtomen förbättras.
- Kortikosteroidbesparande medel. När de används tillsammans med en kortikosteroid kan dessa läkemedel minska dosen och biverkningarna av kortikosteroiden. De två vanligaste medicinerna för dermatomyosit är azatioprin och metotrexat. Mykofenolatmofetil är ett annat läkemedel som används för att behandla dermatomyosit, särskilt om lungorna är inblandade.
- Rituximab (Rituxan). Oftare används för att behandla reumatoid artrit, rituximab är ett alternativ om initiala terapier inte kan kontrollera symtomen.
- Antimalariamediciner. För ihållande hudutslag kan läkaren ordinera ett antimalariamedel, såsom hydroxiklorokin (Plaquenil).
- Solskyddsmedel. Att skydda din hud från solexponering genom att applicera solskyddsmedel och bära skyddskläder och hattar är viktigt för att hantera utslagen av dermatomyosit.
Andra terapier
Beroende på hur allvarliga dina symtom är, kan läkaren föreslå:
- Sjukgymnastik. En fysioterapeut kan visa dig övningar för att bibehålla och förbättra din styrka och flexibilitet och ge dig råd om en lämplig aktivitetsnivå.
- Talterapi. Om sväljmusklerna påverkas kan talterapi hjälpa dig att lära dig hur du hanterar dessa förändringar.
- Dietisk bedömning. Senare under dermatomyosit kan tugga och svälja bli svårare. En legitimerad dietist kan lära dig hur du lagar lättätad mat.
Kirurgi
- Intravenöst immunglobulin. Detta är en renad blodprodukt som innehåller friska antikroppar från tusentals blodgivare. Dessa antikroppar kan blockera de skadliga antikropparna som angriper muskler och hud vid dermatomyosit. Ges som en infusion genom en ven är intravenösa immunglobulinbehandlingar dyra och kan behöva upprepas regelbundet för att effekterna ska fortsätta.
- Kirurgi. Kirurgi kan vara ett alternativ för att ta bort smärtsamma kalciumavlagringar och förhindra återkommande hudinfektioner.
Med dermatomyosit är hudområden som påverkas av utslagen mer känsliga för solljus. Bär skyddskläder eller högskyddande solskyddsmedel när du går ut.
Förbereder för ett möte med en läkare
Du kan hänvisas till en läkare som är specialiserad på behandling av artrit och andra sjukdomar i leder, muskler och skelett (reumatolog) och till en läkare som är specialiserad på hudsjukdomar.
Vad du kan göra för att förbereda dig
Skriv ner följande information:
- Detaljerade beskrivningar av dina symtom och när symptomen började
- Information om medicinska problem du har haft och problem med dina föräldrar eller syskon
- Alla mediciner och kosttillskott du tar och medicindoser
- Frågor att ställa till läkaren
Ta med dig en familjemedlem eller en vän för att hjälpa dig komma ihåg informationen du får.
För dermatomyosit inkluderar frågor att ställa till läkaren:
- Vad är sannolikt orsaken till mina symtom?
- Är det sannolikt att mina symtom kommer att förändras med tiden?
- Vilka tester kan jag behöva? Krävs särskilda förberedelser?
- Finns det behandlingsmetoder för min sjukdom? Vilka behandlingsmetoder rekommenderar du?
- Jag har andra sjukdomar. Hur kan jag hantera denna sjukdom tillsammans med andra sjukdomar?
Tveka inte att ställa andra frågor.
Vad läkaren kommer att fråga dig
Läkaren kommer sannolikt att ställa följande frågor till dig:
- Utvecklades din sjukdom gradvis eller kom plötsligt?
- Är du lätt trött under vakna timmar?
- Begränsar sjukdomen dina aktiviteter?
- Har någon i din familj fått diagnosen en sjukdom som påverkar musklerna?
- Vad verkar förbättra dina symtom?
- Vad verkar förvärra dina symtom?
