Allmän information om chordom hos barn:
- Childhood chordoma är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i vävnaden som finns i ryggraden.
- Tecken och symtom på chordom beror på var tumören bildas i vävnaden i ryggraden.
- Tester som undersöker ryggraden används för att diagnostisera chordom.
- Vissa faktorer påverkar prognosen (risk för återhämtning).
Chordoma är en typ av långsamt växande tumör som bildas var som helst längs ryggraden, från skallen (ett ben som kallas clivus) till svansbenet. Hos barn och ungdomar bildas chordom oftast i vävnaden nära ryggraden vid skallen eller svansbenet, vilket gör dem svåra att ta bort helt med kirurgi.
Dessa symtom kan orsakas av chordom eller av andra sjukdomar. Kontrollera med din läkare om ditt barn har något av följande symtom:
- Huvudvärk.
- Dubbel syn.
- Blockerad eller täppt näsa.
- Problem med att prata.
- Problem med att svälja.
- Nack- eller ryggont.
- Smärta på baksidan av benen.
- Domningar, stickningar eller svaghet i armar och ben.
- En förändring av tarm- eller urinblåsvanor.

Tester som undersöker ryggraden används för att diagnostisera chordom.
Följande tester och procedurer kan användas:
- Fysisk undersökning och hälsohistoria: En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna hälsotecken, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, såsom klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.
- MRT (magnetisk resonanstomografi): Ett förfarande som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av kroppsdelar, såsom hela ryggraden. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonanstomografi (NMRI).
- CT-skanning (CAT-skanning): Ett förfarande som gör en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen, såsom hjärnan och ryggraden, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organen eller vävnaderna att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.
- Biopsi: Samla celler eller vävnader med hjälp av en nål, så att de kan ses i mikroskop av en patolog för att kontrollera tecken på cancer. Vävnadsprovet kan också kontrolleras för en hög nivå av ett protein som kallas brachyury.
Vissa faktorer påverkar prognosen (risk för återhämtning).
Prognosen beror på följande faktorer:
- Barnets ålder.
- Där tumören bildas i vävnaden längs ryggraden.
- Hur tumören reagerar på behandlingen.
- Oavsett om det fanns förändringar i avföring eller urinering vanor vid diagnosen.
- Oavsett om tumören just har diagnostiserats eller har återkommit (kom tillbaka).
Stadier av chordoma hos barn
Efter att chordom har diagnostiserats görs tester för att ta reda på om cancerceller har spridit sig i ryggraden eller till andra delar av kroppen (cancerstadiet).
Följande tester och procedurer kan användas för att bestämma cancerstadiet.
-
Röntgen: Ett förfarande för att kontrollera om det finns snabbt delande celler, såsom cancerceller, i benet. En mycket liten mängd radioaktivt material injiceras i en ven och färdas genom blodomloppet. Det radioaktiva materialet samlas i benen med cancer och detekteras av en skanner.
Röntgen. En liten mängd radioaktivt material injiceras i barnets ven och färdas genom blodet. Det radioaktiva materialet samlas i benen. När barnet ligger på ett bord som glider under skannern detekteras det radioaktiva materialet och bilderna görs på en datorskärm. - CT-skanning (CAT-skanning): Ett förfarande som gör en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen, såsom bröstet, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organen eller vävnaderna att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.

Det finns tre sätt som cancer sprider sig i kroppen.
Cancer kan spridas genom vävnad, lymfsystemet och blodet:
- Närliggande vävnad. Cancer sprider sig från den plats där den började med att växa till närliggande områden.
- Lymfsystem. Cancern sprider sig från var den började genom att komma in i lymfsystemet. Cancern färdas genom lymfkärlen till andra delar av kroppen.
- Blod. Cancern sprider sig från där den började med att komma in i blodet. Cancern reser genom blodkärlen till andra delar av kroppen.
Ibland kommer chordom hos barn tillbaka efter behandling.
Cancern kan komma tillbaka i det område där den först bildades eller i andra delar av kroppen, såsom ben eller lunga.
Översikt över behandlingsalternativ
Nyckelord
- Det finns olika typer av behandling för barn med chordom.
- Barn med chordom bör planera sin behandling av ett team av läkare som är experter på behandling av barncancer.
- Två typer av standardbehandling används:
- Kirurgi
- Strålbehandling
- Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.
- Riktad terapi
- Behandling av barnchordom kan orsaka biverkningar.
- Patienter kan överväga att delta i en klinisk prövning.
- Patienter kan gå in i kliniska prövningar före, under eller efter att ha börjat sin cancerbehandling.
- Uppföljningstester kan behövas.
Det finns olika typer av behandling för barn med chordom.
Vissa behandlingar är standard (den behandling som för närvarande används), och vissa metoder testas i kliniska prövningar. En klinisk prövning är en forskningsstudie som syftar till att förbättra nuvarande behandlingar eller få information om nya behandlingar för patienter med cancer. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen kan den nya behandlingen bli standardbehandling.
Eftersom cancer hos barn är sällsynt bör deltagande i en klinisk prövning övervägas. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har påbörjat behandlingen.
Barn med chordom bör planera sin behandling av ett team av läkare som är experter på behandling av barncancer.
Behandlingen kommer att övervakas av en pediatrisk onkolog, en läkare som är specialiserad på behandling av barn med cancer. Pediatrisk onkolog arbetar med andra pediatriska hälso- och sjukvårdspersonal som är experter på att behandla barn med cancer och som är specialiserade på vissa medicintekniska områden. Detta team kan innehålla följande specialister:
- Barnläkare.
- Pediatrisk neurokirurg.
- Strålnings onkolog.
- Patolog.
- Pediatrisk sjuksköterska specialist.
- Socialarbetare.
- Rehabiliteringsspecialist.
- Psykolog.
- Barnlivsspecialist.
Två typer av standardbehandling används:
Kirurgi
Huruvida ett chordom kan tas bort helt beror på var chordom bildades. Om det bildas i eller nära hjärnan eller av viktiga nerver eller blodkärl kan det inte tas bort helt genom kirurgi utan att skada barnet.
Strålbehandling
Strålterapi är en cancerbehandling som använder röntgenstrålar med hög energi eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hindra dem från att växa. Extern strålterapi använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot kroppsområdet med cancer. Protonstrålbehandling är en typ av högenergi, extern strålterapi som riktar strömmar av protoner (små, osynliga, positivt laddade partiklar) mot cancercellerna för att döda dem. Det kan användas för att behandla barnchordom.
Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.
Riktad terapi
Riktad terapi är en typ av behandling som använder droger eller andra ämnen för att identifiera och attackera specifika cancerceller. Riktade terapier orsakar vanligtvis mindre skada på normala celler än kemoterapi eller strålbehandling gör.
Tazemetostat studeras för behandling av barnschordom som har återkommit (kom tillbaka).
Behandling för barnchordom kan orsaka biverkningar.
Patienter kan överväga att delta i en klinisk prövning.
För vissa patienter kan det vara det bästa behandlingsalternativet att delta i en klinisk prövning. Kliniska prövningar är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska prövningar görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.
Många av dagens standardbehandlingar för cancer baseras på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandling eller vara bland de första som får en ny behandling.
Patienter som deltar i kliniska prövningar hjälper också till att förbättra hur cancer kommer att behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper forskningen framåt.
Patienter kan gå in i kliniska prövningar före, under eller efter att ha börjat sin cancerbehandling.
Vissa kliniska prövningar inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra försök testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.
Uppföljningstester kan behövas.
Några av de test som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på cancerstadiet kan upprepas. Vissa tester kommer att upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om huruvida man ska fortsätta, ändra eller avbryta behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.
Några av testerna fortsätter att göras då och då efter avslutad behandling. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt barns tillstånd har förändrats eller om cancer har återkommit (komma tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller.
Behandling av chordom hos barn
Behandling av nydiagnostiserat chordom hos barn kan utföras med kirurgi för att skära bort så mycket av tumören som möjligt. Efter operation kan läkare utföra strålbehandling. Protonstrålstrålningsterapi kan användas för tumörer nära skallen.
Behandling av återkommande chordom hos barn
Behandling av återkommande chordom hos barn kan innefatta:
- En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring. Patienter med förändringar i SMARCB1 gen kan behandlas med tazemetostat i denna kliniska prövning.
.