Är bukspottkörtelcancer ärftligt? Här är vad du behöver veta

Är cancer i bukspottkörteln ärftlig?

Även om cancer i bukspottkörteln inte alltid är ärftlig, är det burk drivas i familjer.

Forskare har kopplat vissa gener och genmutationer till cancer i bukspottkörteln, men bara några av dessa gener är ärftliga. Enligt uppskattningar från American Cancer Society (ACS)upp till 10 procent av cancer i bukspottkörteln utvecklas som ett resultat av ärvda gener.

A 2021 recension tyder också på att ärvda gener kan hjälpa till att förklara någonstans mellan 22 och 33 procent av din risk för cancer i bukspottkörteln. Granskningsförfattarna betonar dock att experter fortfarande har mer att lära sig om den roll genetisk historia spelar för att bestämma din risk.

Om bukspottkörtelcancer förekommer i din familj, kan läkare överväga att du löper högre risk och rekommenderar tester för att hjälpa:

• avgöra om du har en av de kända genmutationerna
• upptäcka tecken på cancer tidigt

Dessa tester kan leda till en tidigare diagnos, vilket kan förbättra dina behandlingsalternativ och utsikter.

Hur vanligt är cancer i bukspottkörteln?

I USA är bukspottkörtelcancer ansvarig för cirka 3 procent av alla cancerdiagnoser och cirka 7 procent av alla dödsfall i cancer, enligt statistik från ACS.

Lite mer statistik från National Cancer Institute:

• Under 2018 hade nästan 84 000 människor i USA denna typ av cancer.
• Cirka 1,7 procent av människor utvecklar denna cancer under livets gång.

De ACS säger att i genomsnitt är din risk att utveckla bukspottkörtelcancer cirka 1 av 64 – men vissa faktorer, inklusive genetisk historia, kan påverka denna risk.

Oftare än inte, cancer i bukspottkörteln inte utvecklas på grund av ärvda gener. Återigen, grupper som Pancreatic Cancer Action Network uppskattar att ärftlig pankreascancer, den typ som förekommer i familjer, står för cirka 10 procent av fallen av pankreascancer.

I de flesta fall är familjär bukspottkörtelcancer pankreatiska duktala adenokarcinom. Enligt a 2017 års studieär denna typ av bukspottkörtelcancer ansvarig för nästan 95 procent av alla fall av bukspottkörtelcancer.

Neuroendokrina tumörer kan också orsaka ärftlig bukspottkörtelcancer, men detta är mycket mindre vanligt. Dessa tumörer är ansvariga för cirka 1 till 2 procent av alla fall av pankreascancer.

Vad orsakar cancer i bukspottkörteln och vem är i riskzonen?

Den direkta orsaken till cancer i bukspottkörteln kan inte alltid identifieras.

Medan experter har associerat ett antal genmutationer, både ärftliga och förvärvade, med cancer i bukspottkörteln, finns det många andra riskfaktorer.

Att ha riskfaktorer för cancer i bukspottkörteln betyder inte automatiskt att du kommer att utveckla denna cancer. Kontakta en läkare eller annan sjukvårdspersonal (HCP) för att diskutera din individuella risknivå.

Ärftliga genetiska syndrom associerade med denna sjukdom inkluderar:

• ataxi telangiektasiorsakad av ärvda mutationer i ATM-genen
• familjär (eller ärftlig) pankreatitvanligtvis på grund av mutationer i PRSS1-genen
• familjär adenomatös polyposorsakad av en defekt APC-gen
• familjärt atypiskt multipelt mol melanomsyndrompå grund av mutationer i p16/CDKN2A-genen
• ärftligt bröst- och äggstockscancersyndromorsakad av BRCA1- och BRCA2-genmutationer
• Li-Fraumenis syndromresultatet av en defekt i p53-genen
• Lynch syndrom (ärftlig nonpolypos kolorektal cancer), vanligtvis orsakad av defekta MLH1- eller MSH2-gener
• multipel endokrin neoplasi, typ 1orsakad av en felaktig MEN1-gen
• neurofibromatos, typ 1på grund av mutationer i NF1-genen
• Peutz-Jeghers syndromorsakad av defekter i STK11-genen
• Von Hippel-Lindaus syndromresultatet av mutationer i VHL-genen

”Familiär bukspottkörtelcancer” betyder att den förekommer i en viss familj. Detta kan betyda:

• minst två första gradens släktingar (förälder, syskon eller barn) har haft cancer i bukspottkörteln
• tre eller flera släktingar på samma sida av familjen har cancer i bukspottkörteln
• det finns ett känt familjecancersyndrom plus minst en familjemedlem med cancer i bukspottkörteln

Andra tillstånd som kan öka risken för cancer i bukspottkörteln inkluderar:

• kronisk pankreatit

• cirros i levern

• Helicobacter pylori (H. pylori)infektion
• diabetes typ 2

Andra riskfaktorer inkluderar:

• Ålder. Mer än 80 procent av cancer i bukspottkörteln utvecklas hos personer mellan 60 och 80 år.
• Kön. Män har en lite högre risk än kvinnor.
• Lopp. Svarta amerikaner har en högre risk än vita amerikaner.
• Etnicitet. Bukspottkörtelcancer är vanligare bland människor av Ashkenazi-judisk härkomst.

Livsstilsfaktorer kan också öka risken för cancer i bukspottkörteln:

• Rökning. Att röka cigaretter fördubblar din risk att utveckla bukspottkörtelcancer. Cigarrer, pipor och rökfria tobaksprodukter ökar också din risk.
• Fetma. Att ha fetma ökar risken för bukspottkörtelcancer med ca 20 procent.
• Kraftig exponering för kemikalier. Exponering för vissa kemikalier som används inom metallbearbetnings- och kemtvättsindustrin kan öka din risk.

Vilka är symptomen på cancer i bukspottkörteln?

Bukspottkörteln, ett vagt fiskformat organ som sitter bakom magen, hjälper din kropp att smälta mat genom att:

• gör enzymer som hjälper till att bryta ner fett, stärkelse och socker och omvandla dem till energi som din kropp kan använda
• producerar hormoner som är viktiga för matsmältningen, inklusive insulin, gastrin, amylin och glukagon

Bukspottkörtelcancer utvecklas när celler i din bukspottkörtel börjar föröka sig och växa oregelbundet, vilket leder till tumörer och andra cancerväxter. Eftersom placeringen av bukspottkörteln gör det svårt att upptäcka cancer i bukspottkörteln i de tidiga stadierna, kanske du inte märker symtom förrän cancern har vuxit och börjat sprida sig till andra delar av kroppen.

När cancern utvecklas kan tecken och symtom inkludera:

• smärta i övre delen av magen, eventuellt strålande mot ryggen

• aptitlöshet
• viktminskning
• Trötthet
• gulfärgning av hud och ögon (gulsot)
• nystart av diabetes
• depression

Om du har tecken på gulsot, bör du boka tid hos en läkare eller annan HCP så snart som möjligt. Detta kan vara det första uppenbara tecknet på cancer i bukspottkörteln, även om det också kan utvecklas med hepatit och andra allvarliga hälsotillstånd.

Hur diagnostiseras pankreascancer?

Din läkare eller annan HCP kommer att behöva ta en grundlig medicinsk historia och genomföra en fysisk undersökning. De kan också rekommendera diagnostiska tester, inklusive:

• Imaging tester. Ultraljud, CT-skanningar, MRI och PET-skanningar kan användas för att skapa detaljerade bilder för att leta efter abnormiteter i din bukspottkörtel och andra inre organ.
• Endoskopiskt ultraljud. I denna procedur förs ett tunt, flexibelt rör (endoskop) ner i matstrupen och in i magen för att se din bukspottkörtel.
• Biopsi. De kommer att föra in en tunn nål genom buken och in i bukspottkörteln för att få ett prov av den misstänkta vävnaden. En patolog kommer att undersöka provet under ett mikroskop för att avgöra om cellerna är cancerösa.

De kan testa ditt blod för tumörmarkörer som är associerade med cancer i bukspottkörteln. Men de kommer i allmänhet inte att använda detta test som ett tillförlitligt diagnostiskt verktyg. Det kan snarare hjälpa dem att bedöma hur väl din behandling fungerar.

När ska du träffa en läkare eller annan vårdpersonal?

Det finns inget rutinmässigt screeningtest för personer med genomsnittlig risk för cancer i bukspottkörteln.

Du kan anses ha ökad risk om du har:

• en familjehistoria av pankreascancer
• kronisk pankreatit

Om så är fallet kan din läkare eller annan HCP beställa blodprov för att screena för genmutationer associerade med cancer i bukspottkörteln. Dessa tester kan berätta om du har mutationerna, men inte om du har cancer i bukspottkörteln. Tänk också på att att ha genmutationerna betyder inte att du kommer att utveckla bukspottkörtelcancer.

De kan också rekommendera andra tester, såsom endoskopisk ultraljud eller MRI, för att hjälpa till att upptäcka cancer i de tidiga stadierna om du har en högre risk.

Oavsett om du har en genomsnittlig eller hög risk, betyder symtom som buksmärtor och viktminskning inte alltid att du har cancer i bukspottkörteln. Dessa symtom kan uppstå med en mängd olika hälsotillstånd, och endast en läkare eller annan HCP kan ge den korrekta diagnosen.

Vad händer sen?

Efter diagnosen behöver cancern iscensättas efter hur långt den har spridit sig. Bukspottkörtelcancer är steg från 0 till 4, där 4 är den mest avancerade. Detta hjälper till att bestämma dina behandlingsalternativ, vilket kan inkludera kirurgi, strålbehandling och kemoterapi.

För behandlingsändamål kan bukspottkörtelcancer också iscensättas som:

• Resektabel. Det verkar som att tumören kan avlägsnas kirurgiskt i sin helhet.
• Borderline resectable. Cancer har nått närliggande blodkärl, men det är möjligt att kirurgen kan ta bort den helt.
• Ooperbar. Det kan inte tas bort helt vid operation.

Din läkare eller annan HCP kommer att överväga detta, tillsammans med din fullständiga medicinska profil, för att hjälpa dig att besluta om de bästa behandlingarna för dig.

Poängen

Din familjehistoria kanske inte utgör den största delen av din risk för bukspottkörtelcancer, men det är fortfarande en viktig faktor att överväga.

Om någon av dina nära släktingar har cancer i bukspottkörteln, är det ett bra alternativ att diskutera denna familjehistoria med en läkare eller annan HCP. De kan erbjuda mer information om screeningalternativ och hjälpa dig att utforska potentiella steg mot att minska andra riskfaktorer.