Översikt
Atrioventrikulär kanaldefekt är en kombination av hjärtproblem som resulterar i en defekt i hjärtat. Detta tillstånd uppstår när det finns ett hål mellan hjärtans kamrar och problem med ventilerna som reglerar blodflödet i hjärtat.
Ibland kallas endokardial kuddefekt eller atrioventrikulär septal defekt, atrioventrikulär kanaldefekt är medfödd. Detta tillstånd är ofta associerat med Downs syndrom.
Atrioventrikulär kanaldefekt tillåter extra blod att flyta till lungorna. Det extra blodet tvingar hjärtat att överarbeta, vilket får hjärtmuskeln att förstora.
Om den inte behandlas kan atrioventrikulär kanaldefekt orsaka hjärtsvikt och högt blodtryck i lungorna. Läkare rekommenderar i allmänhet operation under det första året av livet för att stänga hålet i hjärtat och för att rekonstruera ventilerna.
Symtom på atrioventrikulär kanaldefekt
Atrioventrikulär kanaldefekt kan förekomma i endast de två övre kamrarna i hjärtat (partiella) eller alla fyra kamrar (komplett). I endera typen cirkulerar extra blod i lungorna.
Komplett atrioventrikulär kanaldefekt
Tecken och symtom utvecklas vanligtvis under de första veckorna av livet. Dessa tecken och symtom liknar i allmänhet tecken associerade med hjärtsvikt och kan inkludera:
- Andningssvårigheter eller snabb andning
- Andning
- Trötthet
- Brist på aptit
- Dålig viktökning
- Blek hudfärg
- Blåaktig missfärgning av läpparna och huden
- Överdriven svettning
- Oregelbunden eller snabb hjärtslag
- Svullnad i benen, vristerna och fötterna (ödem)
Partiell atrioventrikulär kanaldefekt
Tecken och symtom kanske inte visas förrän tidigt på vuxen ålder och kan vara relaterade till komplikationer som utvecklas till följd av defekten. Dessa tecken och symtom kan inkludera:
- Onormal Heartbeat (Arythmia)
- Andetag
- Lunghypertoni
- Hjärtventilproblem
- Hjärtsvikt
När behöver du gå för att träffa en läkare?
Gå för att se en läkare om du eller ditt barn utvecklar tecken eller symtom på atrioventrikulär kanaldefekt.
Orsaker till atrioventrikulär kanaldefekt
Atrioventrikulär kanaldefekt inträffar före födseln när ett barns hjärta utvecklas. Vissa faktorer, såsom Downs syndrom, ökar risken för atrioventrikulär kanaldefekt. Men orsaken är i allmänhet okänd.
Det normala fungerande hjärtat
Hjärtat är uppdelat i fyra kamrar, två till höger och två till vänster.
Den högra sidan av hjärtat flyttar blod in i kärl som leder till lungorna. Där berikar syre blodet. Det syre-rika blodet flyter tillbaka till hjärtas vänstra sida och pumpas in i ett stort kärl (aorta) som cirkulerar blod till resten av vår kropp.
Ventiler styr blodflödet in och ut ur hjärtans kamrar. Dessa ventiler öppnas för att tillåta blod att flytta till nästa kammare eller till en av artärerna, och nära för att förhindra att blodet flyter bakåt.
Vad händer när det finns en atrioventrikulär kanaldefekt
Där det finns en partiell atrioventrikulär kanaldefekt:
- Det finns ett hål i septum som skiljer de övre kamrarna (atria) i hjärtat.
- Ofta har ventilen mellan de övre och nedre vänstra kamrarna (mitralventilen) också en defekt som får den att läcka (mitral ventiluppringning).
Där det finns en komplett atrioventrikulär kanaldefekt:
- Det finns ett stort hål i mitten av hjärtat där väggarna mellan atria och de nedre kamrarna (ventriklarna) möts. Syre-rika och syrefattiga blodblandning genom det hålet.
- I stället för separata ventiler till höger och vänster finns det en stor ventil mellan de övre och nedre kamrarna.
- Den onormala ventilen läcker blod i ventriklarna.
- Hjärtat tvingas arbeta hårdare och förstoras.
Riskfaktorer
Faktorer som ökar ett barns risk att utveckla atrioventrikulär kanaldefekt före födseln inkluderar:
- Downs syndrom
- Tyska mässling (rubella) eller en annan viral sjukdom under en mammas tidiga graviditet
- Dricka alkohol under graviditeten
- Dåligt kontrollerad diabetes under graviditeten
- Röka tobak under graviditeten
- Vissa mediciner tagna under graviditeten – prata med din läkare innan du tar några droger medan du är gravid eller försöker bli gravid
- Att ha en förälder som hade en medfödd hjärtfel
Komplikationer av atrioventrikulär kanaldefekt
Komplikationer av atrioventrikulär kanaldefekt inkluderar:
- Utvidgning av hjärtat. Ökat blodflöde genom hjärtat tvingar det att arbeta hårdare än normalt, vilket gör att det förstoras.
- Lunghypertoni. När det finns ett hål (defekt) som tillåter blandning av syresatt (rött) blod och deoxygenerat (blått) blod ökar mängden blod som går till lungorna. Detta resulterar i tryckuppbyggnad i lungorna, vilket orsakar högt blodtryck i lungorna.
- Andningsvägsinfektioner. Atrioventrikulär kanaldefekt kan orsaka återkommande anfall av lunginfektioner.
- Hjärtsvikt. Om det lämnas obehandlat resulterar atrioventrikulär kanaldefekt vanligtvis i hjärtets oförmåga att pumpa tillräckligt med blod för att tillgodose kroppens behov.
Komplikationer senare i livet
Behandling förbättrar mycket utsikterna för barn med atrioventrikulär kanaldefekt. Vissa barn som har korrigerande kirurgi kan dock fortfarande ha en risk att utveckla följande tillstånd senare i livet:
- Läckande hjärtventiler
- Minskning av hjärtventilerna
- Onormal hjärtrytm
- Andningssvårigheter i samband med lungskador
Vanliga tecken och symtom på dessa komplikationer inkluderar:
- Andetag
- Trötthet
- Snabb, fladdrande hjärtslag
Ytterligare kirurgi kan behövas för att korrigera komplikationer av atrioventrikulär kanaldefekt.
Förebyggande av atrioventrikulär kanaldefekt
Atrioventrikulär kanaldefekt kan i allmänhet inte förhindras.
Ärftlighet kan spela en roll i vissa hjärtfel. Om du har en familjehistoria av hjärtfel eller om du redan har ett barn med en medfödd hjärtfel, prata med en genetisk rådgivare och en kardiolog innan du blir gravid igen.
Immunisering med rubellvaccin har varit en av de mest effektiva förebyggande strategierna mot medfödda hjärtfel.
Diagnos av atrioventrikulär kanaldefekt
Atrioventrikulär kanaldefekt kan detekteras före födseln genom ultraljud och speciellt hjärtavbildningstest.
Efter födseln märks vanligtvis tecken och symtom på komplett atrioventrikulär kanaldefekt under de första veckorna. När du lyssnar på ditt barns hjärta kan läkaren höra ett onormalt ojämnt ljud (hjärtmumling) orsakat av turbulent blodflöde.
Om ditt barn upplever tecknen och symtomen på atrioventrikulär kanaldefekt, kan läkaren rekommendera att följa tester:
- Elektrokardiogram (EKG eller EKG). Elektriska signaler spelas in när de reser genom hjärtat. Läkaren kan leta efter mönster som indikerar onormal hjärtfunktion.
- Ekokardiogram. Ljudvågor producerar live-actionbilder av hjärtat. Ekokardiogram kan avslöja ett hål i hjärtat och onormala hjärtventiler, liksom onormalt blodflöde genom hjärtat.
- Bröst röntgen. Bilden kan visa bevis på ett förstorat hjärta.
- Hjärtkateterisering. Ett tunt, flexibelt rör (kateter) sätts in i ett blodkärl i ljumsken och gängas upp till hjärtat. Ett färgämne som injiceras genom katetern gör hjärtstrukturerna synliga på röntgenbilder. Katetern tillåter också läkaren att mäta tryck i hjärtat och i blodkärlen.
Behandling av atrioventrikulär kanaldefekt
Kirurgi behövs för att reparera kompletta och partiella atrioventrikulära kanalfel. Det kirurgiska ingreppet utförs för att stänga hålet i septum mellan hjärtkamrarna med en eller två lappar. Fläckarna stannar i hjärtat permanent och blir en del av septum när hjärtans foder växer över dem.
För en partiell atrioventrikulär kanaldefekt utförs också kirurgi för att reparera mitralventilen, så att den stängs tätt. Om reparation inte är möjlig kan ventilen behöva bytas ut.
För en komplett atrioventrikulär kanaldefekt inkluderar kirurgi också separering av den stora enskilda ventilen som skiljer de övre och nedre kamrarna i hjärtat i två ventiler, både på vänster och höger sida av den reparerade septum. Om det inte är möjligt att separera den enskilda ventilen, kan det behövas hjärtventil av både tricuspid- och mitralventilerna.
Efter operationen
Om hjärtfelet repareras framgångsrikt kommer ditt barn troligen att leva ett normalt liv, ofta utan aktivitetsbegränsningar.
Men du eller ditt barn kommer att behöva livslång uppföljningsvård med en kardiolog utbildad i medfödd hjärtsjukdom. Kardiologen kommer sannolikt att rekommendera en uppföljningsprov en gång om året eller oftare om problem, till exempel en läckande hjärtventil, kvarstår. Vuxna vars medfödda hjärtfel behandlades som barn kan behöva vård från en kardiolog utbildad i vuxen medfödd hjärtsjukdom under hela livet. Särskild uppmärksamhet och omsorg kan behövas, till exempel en operation som inte involverar hjärtat.
Du eller ditt barn kan också behöva ta förebyggande antibiotika innan vissa tandläkare och andra kirurgiska ingrepp om:
- Ditt barn har återstående hjärtfel efter operationen
- Ditt barn fick en konstgjord hjärtventil
- Ditt barn fick konstgjorda (proteser) material under hjärtreparation
Antibiotika används för att förhindra en bakteriell infektion i hjärtat (endokardit).
Många som har korrigerande kirurgi för atrioventrikulär kanaldefekt behöver inte ytterligare operation. Vissa komplikationer, såsom hjärtventilläckor, kan emellertid kräva behandling.
Graviditet
Kvinnor som hade en atrioventrikulär kanaldefekt som kirurgiskt korrigerades innan någon permanent lungskada inträffade kan förvänta sig att ha normala graviditeter. Graviditet rekommenderas emellertid inte om allvarlig hjärta eller lungskador inträffade före operationen.
Kvinnor med reparerad eller oreparerad atrioventrikulär kanaldefekt behöver en utvärdering av en kardiolog utbildad i medfödd hjärtsjukdom (vuxen medfödd kardiolog) innan de försöker graviditet.
Hantering och stöd
Att ha en medfödd hjärtfel eller ta hand om ett barn med en medfödd hjärtfel är skrämmande och utmanande. Du bör göra följande saker:
- Söka stöd. Be om hjälp från familjemedlemmar och vänner. Fråga ditt barns kardiolog om stödgrupper och andra typer av hjälp som finns tillgängliga nära dig.
- Spela in ditt eller ditt barns hälsohistoria. Skriv ner din eller ditt barns diagnos, mediciner, kirurgi och andra behandlingsförfaranden och de datum de utfördes. Inkludera operationens rapport från kirurgen och annan viktig information om ditt eller ditt barns vård. Denna information kommer att vara användbar för läkare som inte känner till dig eller ditt barn. Det kommer också att hjälpa ditt barn att övergå från pediatriska till vuxna läkare.
- Prata om din oro för ditt barn. Många barn har inga begränsningar. Men fråga kardiologen om aktiviteter som är säkra för ditt barn.
Även om varje omständighet är annorlunda, kom ihåg att många barn med medfödda hjärtfel växer upp för att leva hälsosamma liv.
