Neuromyelit optica: symtom och behandling

Översikt

Neuromyelit optica (engelska: neuromyelitis optica; förkortning: NMO) är en störning i centrala nervsystemet som främst påverkar ögonnerverna (optic neuritis) och ryggmärgen (mxyeliti8). NMO är också känd som neuromyelit optica spectrum disorder eller Devics sjukdom. Denna sjukdom uppstår när din kropps immunförsvar reagerar mot sina egna celler i centrala nervsystemet, främst i synnerverna och ryggmärgen, men ibland i hjärnan.

Orsaken till neuromyelit optica är vanligtvis okänd, även om det ibland kan uppstå efter en infektion, eller det kan vara associerat med ett annat autoimmunt tillstånd. Neuromyelit optica feldiagnostiseras ofta som multipel skleros (MS) eller uppfattas som en typ av MS, men NMO är ett distinkt tillstånd.

Neuromyelit optica kan orsaka blindhet i ett eller båda ögonen, svaghet eller förlamning i ben eller armar, smärtsamma spasmer, känselförlust, okontrollerbara kräkningar och hicka, och dysfunktion i urinblåsan eller tarmen på grund av ryggmärgsskada. Barn kan uppleva förvirring, anfall eller koma med NMO. Neuromyelit optica flare-ups kan vara reversibla, men kan vara tillräckligt allvarliga för att orsaka permanent synförlust och problem med att gå.

Diagnos av neuromyelit optica

Din läkare kommer att göra en grundlig utvärdering för att utesluta andra nervsystemtillstånd som har tecken och symtom som liknar neuromyelit optica. Att skilja NMO från multipel skleros och andra tillstånd säkerställer att du får den mest lämpliga behandlingen.

För att diagnostisera ditt tillstånd kommer din läkare att granska din sjukdomshistoria och symtom och utföra en fysisk undersökning. Din läkare kan också utföra:

• Neurologisk undersökning. En neurolog kommer att undersöka din rörelse, muskelstyrka, koordination, känsla, minne och tänkande (kognitiva) funktioner samt syn och tal. En ögonläkare (ögonläkare) kan också vara involverad i din undersökning.
• Magnetisk resonanstomografi (MRT). En MRT använder kraftfulla magneter och radiovågor för att skapa en detaljerad bild av din hjärna, synnerver och ryggmärg. Din läkare kanske kan upptäcka lesioner eller skadade områden i din hjärna, synnerver eller ryggmärg.
• Blodprov. Din läkare kan testa ditt blod för autoantikroppen NMO-IgG (även känd som aquaporin-4-autoantikroppen – AQP4), som hjälper läkare att skilja NMO från MS och andra neurologiska tillstånd. Detta test hjälper läkare att ställa en tidig diagnos av NMO. Ett myelin oligodendrocyt glykoprotein (MOG-IgG) antikroppstest kan också begäras för att leta efter en annan inflammatorisk sjukdom som efterliknar NMO.
• Lumbalpunktion (spinal tap). Under detta test kommer din läkare att föra in en nål i nedre delen av ryggen för att samla upp en liten mängd ryggmärgsvätska. Läkare testar nivåerna av immunceller, proteiner och antikroppar i vätskan. Detta test kan hjälpa din läkare att skilja NMO från MS.

  I NMO kan ryggmärgsvätskan visa markant förhöjda vita blodkroppar under NMO-episoder, större än normalt sett vid MS, även om detta inte alltid händer.

• Stimuli respons test. För att lära dig hur väl din hjärna reagerar på stimuli som ljud, syn eller beröring genomgår du ett test som kallas framkallade potentialer (de kan också kallas tester för framkallade svar).

  Under dessa tester fäster läkare små trådar (elektroder) till din hårbotten och, i vissa fall, dina örsnibbar, nacke, arm, ben och rygg. Utrustning kopplad till elektroderna registrerar din hjärnas svar på stimuli. Dessa tester hjälper din läkare att hitta lesioner eller skadade områden i nerverna, ryggmärgen, synnerven, hjärnan eller hjärnstammen.

Behandling av neuromyelit optica

Neuromyelit optica kan inte botas, även om långvarig remission kan vara möjlig med rätt behandling. NMO behandling inkluderar terapier för att vända de senaste symtomen och förhindra framtida attacker.

• Att vända de senaste symtomen. I det tidiga skedet av en NMO-attack kan din läkare ge dig en kortikosteroidmedicin, metylprednisolon (Solu-Medrol), genom en ven i armen (intravenöst). Du kommer att få medicinen i cirka fem dagar, och sedan kommer medicinen att minska långsamt under flera dagar.

  Plasmabyte rekommenderas ofta som första eller andra behandling, vanligtvis utöver steroidbehandling. I denna procedur avlägsnas en del blod från din kropp och blodkroppar separeras mekaniskt från vätska (plasma). Läkare blandar dina blodkroppar med en ersättningslösning och återför blodet till din kropp.
  Läkare kan också hjälpa till att hantera andra symtom du kan uppleva, såsom smärta eller muskelproblem.

• Förhindra framtida attacker. Läkare kan rekommendera att du tar en lägre dos kortikosteroider under en längre tid för att förhindra framtida NMO-attacker och återfall.

  Din läkare kan också rekommendera att du tar ett läkemedel som dämpar ditt immunförsvar, förutom kortikosteroider, för att förhindra framtida NMO-attacker. Immunsuppressiva läkemedel som kan förskrivas inkluderar azatioprin (Imuran, Azasan), mykofenolatmofetil (Cellcept) eller rituximab (Rituxan).