IgA nefropati (Bergers sjukdom)

I de tidiga stadierna av IgA-nefropati är huvudsymptomet blod i urinen. I medicinska termer kallas detta för hematuri. Symtomen börjar vanligtvis mellan 15 och 35 år, men de kan förbli obemärkta i flera år eftersom mängden blod i urinen är mycket liten.

Om sjukdomen fortskrider och börjar försämra funktionen hos dina njurar kan du också uppleva:

• brun eller tefärgad urin
• smärta på sidan av ryggen (flanksmärta)
• protein i urinen (proteinuri)
• högt blodtryck (hypertoni)
• svullnad av händer och fötter

Ett immunglobulin eller antikropp är ett stort protein som immunsystemet använder för att döda skadliga bakterier och virus. En typ av immunglobulin är immunglobulin A eller IgA. När någon har IgA-nefropati fungerar inte deras IgA korrekt. Istället för att bara binda till bakterier och virus, fäster IgA av misstag till andra IgA-molekyler och skapar långa kedjor.

När kedjorna cirkulerar i blodet, deponeras de så småningom i njurens filter (glomeruli). Dessa IgA-avlagringar resulterar i en inflammatorisk reaktion i kroppen. Denna inflammation kan så småningom orsaka njurskador.

För närvarande förstår man inte helt varför en persons IgA agerar på detta sätt. Forskare tror att det finns en genetisk komponent till sjukdomen eftersom den ibland går i familjer.

Vissa faktorer kan också öka en persons risk att utveckla IgA-nefropati. Män har två till tre gånger större risk att ha det än kvinnor. Tillståndet är också vanligare hos indianer, kaukasier och asiater.

Andra tillstånd som är förknippade med IgA nefropati inkluderar:

• leversjukdomar, inklusive cirros och hepatit B och C
• celiaki
• dermatitis herpetiformis
• infektioner, inklusive HIV, virusinfektioner i de övre luftvägarna och magvirus
• Henoch-Schönlein purpura

IgA-nefropati kan först märkas när ett rutintest avslöjar protein och röda blodkroppar i din urin.

En läkare kommer att granska din medicinska och familjehistoria och utföra en fysisk undersökning. De kan också fråga dig om dina symtom, inklusive om du någonsin har märkt att din urin är mörk eller rödaktig till färgen, eller om du har en historia av urinvägsinfektioner (UVI).

För att hjälpa till att bekräfta en diagnos och skilja ditt tillstånd från andra sjukdomar, kan följande tester också göras:

• njurbiopsi för att leta efter IgA-avlagringar (en biopsi är det enda sättet att bekräfta en diagnos)

• urinprov[WB1] för att kontrollera protein och blod i urinen

• serumkreatinintest för att ta reda på om kreatinin byggs upp i ditt blod

• uppskattad glomerulär filtrationshastighet (GFR) för att avgöra hur väl dina njurar filtrerar avfall

• blodtryckstest
• kolesterol blodprov

Det finns inget botemedel mot IgA-nefropati och inget standardsätt att behandla den. Vissa människor behöver inte behandling alls. De kommer fortfarande att behöva gå in på regelbundna kontroller för att kontrollera sin njurfunktion.

För andra är behandlingen inriktad på att bromsa utvecklingen av tillståndet och hantera blodtryck, svullnad och proteinnivåer i urinen.

Detta kan inkludera ett eller flera av följande:

• blodtrycksmediciner som kallas angiotensinreceptorblockerare (ARB) eller angiotensinomvandlande enzym (ACE)-hämmare; dessa kan sänka blodtrycket samt sänka proteinnivåerna i urinen

• immunsuppressiva läkemedel, såsom orala steroider

• omega-3-fettsyror, som en receptbelagd fiskolja

• kolesterolläkemedel, så kallade statiner
• diuretika, som hjälper till att avlägsna överflödig vätska från blodet

Hos vissa människor fortskrider IgA-nefropati under loppet av några decennier och kan så småningom leda till njursvikt.

Personer med njursvikt kommer att behöva genomgå dialys, en process där blodet filtreras med en maskin, eller en njurtransplantation. Även efter en transplantation är det möjligt att tillståndet kommer tillbaka i den nya njuren.

Du kanske kan bromsa utvecklingen av IgA-nefropati genom att göra några ändringar i din kost. Detta inkluderar:

• äta en diet med låg halt av mättade fetter och kolesterol
• begränsa ditt intag av natrium
• minska mängden protein i din kost
• inklusive källor till omega-3-fettsyror, såsom linfrön, rapsolja, torskleverolja, valnötter och fiskoljetillskott

För att minska ditt natrium- och kolesterolintag kan du prova att följa en diet som liknar DASH-dieten. DASH står för dietary approaches to stop hypertoni. Denna diet fokuserar på frukt, grönsaker, fullkorn och magert kött och minskar ditt intag av natrium.

Eftersom DASH-dieten är avsedd att hjälpa människor att sänka sitt blodtryck, kan den vara till hjälp för personer med IgA-nefropati som behöver hålla sina blodtrycksnivåer inom normala intervall.

En lågproteindiet rekommenderas också för att bromsa utvecklingen av IgA-nefropati. Dock, kliniska studier har inte på ett avgörande sätt kunnat visa att ett begränsat proteinintag är fördelaktigt för personer med IgA-nefropati.

IgA nefropati varierar mycket från person till person. Vissa människor kommer inte att uppleva några komplikationer alls och sjukdomen kan till och med gå i remission av sig själv.

Andra människor utvecklar dock komplikationer när deras tillstånd fortskrider. Dessa inkluderar:

• högt blodtryck

• högt kolesterol (hyperkolesterolemi)

• akut njursvikt
• kronisk njursjukdom
• njursjukdom i slutstadiet (ESRD)
• [WB2] hjärtproblem

Det finns inget botemedel mot IgA-nefropati och inget tillförlitligt sätt att berätta hur det kommer att påverka varje person individuellt. För de flesta utvecklas sjukdomen mycket långsamt.

Upp till 70 procent av människor kan förvänta sig att ha en normal livslängd utan komplikationer. Detta gäller särskilt för människor som endast har minimal proteinuri och normal njurfunktion vid tidpunkten för sin diagnos.

Å andra sidan kommer ungefär 15 procent av personer med IgA nefropati att utveckla ESRD inom 10 år efter debut, och över 30 procent av människor kommer att utveckla ESRD inom 20 år. Prognosen är minst gynnsam för personer med långvarig hypertoni, ihållande hematuri och långvarig proteinuri (över 1 gram/dag).

Personer med ESRD behöver dialysbehandling eller en njurtransplantation. En njurtransplantation är vanligtvis framgångsrik, men det är möjligt för IgA-nefropati att komma tillbaka (återkommer) i den nya njuren.

Cirka 40 procent av personer som får ett återfall kommer så småningom att förlora sin njure igen, men det kan ta upp till 10 år efter transplantationen innan det inträffar.

Din läkare kommer att arbeta med dig för att utveckla en behandlingsplan om du får diagnosen IgA-nefropati.