Vaskulit: symtom, orsak och behandling

Översikt

Vaskulit är inflammation i blodkärlen. Inflammationen kan göra att blodkärlens väggar tjocknar, vilket minskar bredden på passagen genom kärlet. Om blodflödet begränsas kan det resultera i organ- och vävnadsskador.

Det finns många typer av vaskulit, och de flesta av dem är sällsynta. Vaskulit kan påverka bara ett organ eller flera organ. Vaskulit kan vara kortvarig eller långvarig.

Vaskulit kan drabba vem som helst, även om vissa typer är vanligare bland vissa åldersgrupper. Beroende på vilken typ du har kan du bli bättre utan behandling. De flesta typer av vaskulit kräver mediciner för att kontrollera inflammationen och förhindra uppblossningar.

Symtom på vaskulit

Tecken och symtom på de flesta typer av vaskulit inkluderar:

• Feber
• Huvudvärk
• Trötthet
• Viktminskning
• Allmän värk och smärta

Andra tecken och symtom är relaterade till de delar av kroppen som påverkas, inklusive:

• Matsmältningssystemet. Om din mage eller tarm är påverkad kan du uppleva smärta efter att ha ätit. Sår och perforeringar är möjliga och kan resultera i blod i avföringen.
• Öron. Yrsel, ringningar i öronen och plötslig hörselnedsättning kan förekomma.
• Ögon. Vaskulit kan få dina ögon att se röda ut och klia eller bränna. Giant cell arteritis kan orsaka dubbelseende och tillfällig eller permanent blindhet i ett eller båda ögonen. Detta är ibland det första tecknet på sjukdomen.
• Händer eller fötter. Vissa typer av vaskulit kan orsaka domningar eller svaghet i en hand eller fot. Handflatorna och fotsulorna kan svälla eller hårdna.
• Lungor. Du kan utveckla andnöd eller till och med hosta upp blod om vaskulit påverkar dina lungor.
• Hud. Blödning under huden kan visa sig som röda prickar. Vaskulit kan också orsaka klumpar eller öppna sår på huden.

När behöver du träffa en läkare?

Boka tid med din läkare om du har några tecken eller symtom som oroar dig. Vissa typer av vaskulit kan snabbt förvärras, så tidig diagnos är mycket viktig för att få en effektiv behandling.

Orsaker till vaskulit

Den exakta orsaken till vaskulit är inte helt klarlagd. Vissa typer av vaskulit är relaterade till en persons genetiska sammansättning. Andra typer beror på att immunsystemet angriper blodkärlsceller av misstag. Möjliga triggers för denna immunsystemreaktion inkluderar:

• Infektioner, såsom hepatit B och hepatit C
• Blodcancer
• Immunsystemets sjukdomar, såsom reumatoid artrit, lupus och sklerodermi
• Reaktioner på vissa läkemedel

Riskfaktorer

Vaskulit kan hända vem som helst. Faktorer som kan öka risken för att ha vaskulit inkluderar:

• Ålder. Jättecellsarterit inträffar sällan före 50 års ålder, medan Kawasakis sjukdom är vanligast hos barn yngre än 5 år.
• Familjehistoria. Behcets sjukdom, granulomatos med polyangit och Kawasakis sjukdom går ibland i familjer.
• Livsstilsval. Att använda kokain kan öka risken för att utveckla vaskulit. Att röka tobak, särskilt om du är en man yngre än 45, kan öka risken för Buergers sjukdom.
• Mediciner. Vaskulit kan ibland utlösas av mediciner som hydralazin, allopurinol, minocyklin och propyltiouracil.
• Infektioner. Att ha hepatit B eller C kan öka risken för vaskulit.
• Immunrubbningar. Människor som har störningar där deras immunsystem av misstag attackerar sin egen kropp kan löpa högre risk för vaskulit. Exempel inkluderar lupus, reumatoid artrit och sklerodermi.
• Kön. Giant cell arteritis är mycket vanligare hos kvinnor, medan Buergers sjukdom är vanligare hos män.

Komplikationer av vaskulit

Vaskulitkomplikationer beror på typen och svårighetsgraden av ditt tillstånd. Eller komplikationer kan vara relaterade till biverkningar av de receptbelagda medicinerna du använder för att behandla vaskulit. Komplikationer av vaskulit inkluderar:

• Organskador. Vissa typer av vaskulit kan vara allvarliga och orsaka skador på större organ.
• Blodproppar och aneurysm. En blodpropp kan bildas i ett blodkärl, vilket hindrar blodflödet. I sällsynta fall kommer vaskulit att orsaka att ett blodkärl försvagas och buktar ut och bildar ett aneurysm.
• Synförlust eller blindhet. Detta är en möjlig komplikation av obehandlad jättecellarterit.
• Infektioner. Vissa av de mediciner som används för att behandla vaskulit kan försvaga ditt immunförsvar. Detta problem kan göra dig mer benägen för infektioner.

Diagnos av vaskulit

Din läkare kommer sannolikt att börja med att ta din medicinska historia och utföra en fysisk undersökning. Läkaren kan låta dig genomgå en eller flera diagnostiska tester och procedurer för att antingen utesluta andra tillstånd som efterliknar vaskulit eller diagnostisera vaskulit. Diagnostiska tester och procedurer kan innefatta:

• Blodprov. Dessa tester letar efter tecken på inflammation, såsom en hög nivå av C-reaktivt protein. Ett fullständigt antal blodkroppar kan avgöra om du har tillräckligt med röda blodkroppar eller inte. Blodprov som letar efter vissa antikroppar – såsom anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppstest – kan hjälpa till att diagnostisera vaskulit.
• Imaging tester. Icke-invasiva avbildningstekniker kan hjälpa till att avgöra vilka blodkärl och organ som påverkas. Dessa tekniker kan också hjälpa läkaren att övervaka om du svarar på behandlingen eller inte. Avbildningstester för vaskulit inkluderar röntgenstrålar, ultraljud, datortomografi (CT), magnetisk resonanstomografi (MRI) och positronemissionstomografi (PET).
• Röntgen av dina blodkärl (angiografi). Under denna procedur förs en flexibel kateter, som liknar ett tunt sugrör, in i en stor artär eller ven. Ett speciellt färgämne injiceras sedan i katetern och röntgenstrålar tas när färgen fyller artären eller venen. Konturerna av dina blodkärl är synliga på de resulterande röntgenbilderna.
• Biopsi. Detta är ett kirurgiskt ingrepp där din läkare tar bort ett litet prov av vävnad från det drabbade området av din kropp. Din läkare undersöker sedan denna vävnad för tecken på vaskulit.

Behandling av vaskulit

Behandlingen fokuserar på att kontrollera inflammationen och hantera eventuella underliggande tillstånd som kan utlösa vaskuliten.

Mediciner

Ett kortikosteroidläkemedel, såsom prednison, är den vanligaste typen av läkemedel som ordineras för att kontrollera inflammationen i samband med vaskulit.

Biverkningar av kortikosteroider kan vara allvarliga, särskilt om du tar dem under en längre tid. Möjliga biverkningar inkluderar viktökning, diabetes och försvagade skelett. Om en kortikosteroid behövs för långtidsbehandling, kommer du sannolikt att få lägsta möjliga dos.

Andra mediciner kan ordineras med kortikosteroider för att kontrollera inflammationen så att doseringen av kortikosteroider kan minskas snabbare. Den medicin som används beror på vilken typ av vaskulit som finns. Dessa mediciner kan inkludera metotrexat (Trexall), azatioprin (Imuran, Azasan), mykofenolat (CellCept), cyklofosfamid, tocilizumab (Actemra) eller rituximab (Rituxan).

De specifika mediciner som du behöver beror på typen och svårighetsgraden av vaskulit du har, vilka organ som är inblandade och eventuella andra medicinska problem som du har.

Kirurgi

Ibland orsakar vaskulit ett aneurysm – en utbuktning i väggen av ett blodkärl. Denna utbuktning kan behöva opereras för att minska risken för att den brister. Blockerade artärer kan också kräva kirurgisk behandling för att återställa blodflödet till det drabbade området.

Coping och stöd

En av dina största utmaningar med att leva med vaskulit kan vara att hantera biverkningar av din medicin. Följande förslag kan hjälpa:

• Förstå din sjukdom. Lär dig allt du kan om vaskulit och dess behandling. Känn till de möjliga biverkningarna av de läkemedel du tar och berätta för din läkare om eventuella förändringar i din hälsa.
• Följ din behandlingsplan. Din behandlingsplan kan innefatta att träffa din läkare regelbundet, genomgå fler tester och kontrollera ditt blodtryck.
• Välj en hälsosam kost. Att äta bra kan hjälpa till att förebygga potentiella problem som kan uppstå från dina mediciner, såsom tunna ben, högt blodtryck och diabetes. Välj en diet som betonar färsk frukt och grönsaker, fullkorn, mejeriprodukter med låg fetthalt och magert kött och fisk. Om du tar ett kortikosteroidläkemedel, fråga din läkare om du behöver ta ett D-vitamin eller kalciumtillskott.
• Få rutinvaccinationer. Att hålla sig uppdaterad om vaccinationer, till exempel mot influensa och lunginflammation, kan hjälpa till att förhindra problem som kan uppstå från dina mediciner, som infektion. Tala med din läkare om vaccinationer.
• Träna de flesta dagar i veckan. Regelbunden aerob träning, såsom promenader, kan hjälpa till att förhindra benförlust, högt blodtryck och diabetes som kan associeras med att ta kortikosteroider. Att träna gynnar också ditt hjärta och lungor. Dessutom upplever många att träning förbättrar deras humör och övergripande känsla av välbefinnande. Om du inte är van vid att träna, börja långsamt och bygg upp gradvis. Din läkare kan hjälpa dig att planera ett träningsprogram som är rätt för dig.
• Upprätthålla ett starkt stödsystem. Familj och vänner kan hjälpa dig när du hanterar detta tillstånd. Om du tror att det skulle vara bra att prata med andra människor som lever med vaskulit, fråga en medlem av ditt vårdteam om att få kontakt med en stödgrupp.

Förbereder för ett möte med en läkare

Boka tid hos en läkare om du har tecken eller symtom som oroar dig. Om din läkare misstänker att du har vaskulit kan din läkare hänvisa dig till en led- och autoimmunsjukdomsspecialist (reumatolog) med erfarenhet av att hjälpa människor med detta tillstånd. Du kan också ha nytta av ett tvärvetenskapligt arbetssätt. Vilka specialister du träffar beror på typen och svårighetsgraden av din sjukdom.

Specialister som behandlar vaskulit inkluderar:

• Led- och autoimmuna läkare (reumatologer)
• Läkare i hjärnan och nervsystemet (neurologer)
• Ögonläkare (ögonläkare)
• Hjärtläkare (kardiologer)
• Njurläkare (nephrologists)
• Lungläkare (lungläkare)
• Hudläkare (hudläkare)
• Urin- och urogenitala läkare (urologer)

Vad du ska göra för att förbereda dig

• Var medveten om eventuella begränsningar i förväg. När du bokar tid, fråga om du behöver göra något i förväg, som att begränsa din kost.
• Skicka tidigare testinformation. Om du har remitterats till en större vårdcentral, be din hemläkare att vidarebefordra dina tidigare bild- och biopsiresultat före mötet.
• Lista eventuella symtom du upplever, inklusive alla symtom som kan tyckas orelaterade till anledningen till att du planerade mötet.
• Lista viktig personlig medicinsk information, inklusive andra senaste hälsoproblem eller stora påfrestningar du har haft och eventuella mediciner, vitaminer och kosttillskott du tar.
• Överväg att ta en familjemedlem eller vän med dig till mötet. Någon som följer med dig kan hjälpa till att komma ihåg vad läkaren säger.
• Lista frågor du vill ställa till din läkare.

För vaskulit inkluderar några grundläggande frågor att ställa:

• Vilken typ av vaskulit har jag?
• Vad orsakar min vaskulit?
• Behöver jag fler tester?
• Är min vaskulit akut eller kronisk?
• Kommer min vaskulit att försvinna av sig själv?
• Är min vaskulit allvarlig?
• Har någon del av min kropp blivit allvarligt skadad av vaskulit?
• Kan min vaskulit botas?
• Vilka är mina behandlingsalternativ?
• Vilka är fördelarna och riskerna med varje behandlingsmetod?
• Finns det någon behandlingsmetod som du känner är bäst för mig?
• Hur länge pågår behandlingen?
• Jag har en annan sjukdom. Hur kan jag bäst hantera dessa sjukdomar tillsammans?

Vad din läkare kan fråga

• När började du uppleva symtom för första gången?
• Har dina symtom varit kontinuerliga eller tillfälliga?
• Hur allvarliga är dina symtom?
• Vad verkar förbättra dina symtom?
• Vad verkar förvärra dina symtom?