Översikt
Vad är akut myeloid leukemi (AML)?
Akut myeloid leukemi (AML) är en blodcancer som börjar i din benmärg. Som en del av ditt skelett, producerar denna svampiga vävnad inuti dina ben blodkroppar. Benmärgen producerar tre typer av cellinjer:
- Vita blod celler.
- Röda blodceller.
- Blodplättar.
Vita blodkroppar hjälper din kropp att bekämpa infektioner. Hos personer med AML bildar benmärgen onormala vita blodkroppar. Dessa cancerceller kallas myeloida blaster (myeloblaster).
AML rör sig snabbt från benmärgen in i blodomloppet och kan till och med involvera andra delar av din kropp. AML kan spridas till dina lymfkörtlar, hjärna, lever, cerebral ryggmärgsvätska, hud, mjälte eller testiklar som exempel.
AML går under olika namn. Alla dessa är samma sjukdom:
- Akut myelocytisk leukemi.
- Akut myelogen leukemi.
- Akut granulocytisk leukemi.
- Akut icke-lymfocytisk leukemi.
- Akut promyelocytisk leukemi
Hur vanligt är akut myeloid leukemi (AML)?
AML är en av de vanligaste typerna av leukemi (blodcancer) som drabbar vuxna. Närmare 20 000 amerikaner kommer att få en AML-diagnos i år. Sjukdomen står för cirka 1 av 3 vuxna leukemidiagnoser. Ändå är AML relativt sällsynt. Endast cirka 1 % av alla cancerformer är AML.
Barn kan också få AML. Cirka 1 av 4 barnleukemidiagnoser är AML.
Vem kan få akut myeloid leukemi (AML)?
Nästan hälften av personer med AML är äldre än 65 år vid tidpunkten för diagnosen. Sjukdomen tenderar att drabba män mer än kvinnor. Men människor i alla åldrar och kön kan få sjukdomen.
Vissa faktorer ökar risken, inklusive:
- Blodsjukdomar, inklusive myelodysplastiska syndrom (MDS) och essentiell trombocytemi.
- Cancerbehandlingar, inklusive kemoterapi och strålbehandling.
- Kronisk exponering för kemikalier, såsom bensen och formaldehyd.
- Familjehistoria av AML (även om detta är mycket sällsynt).
- Genetiska störningar, inklusive Downs syndrom, Klinefelters syndrom och Fanconi-anemi.
- Högdosstrålningsexponering från en kärnreaktorolycka eller atombomb.
-
Rökning, inklusive exponering för passiv rökning.
Vilka typer av akut myeloid leukemi (AML) finns?
Det finns många olika undertyper av AML. Vårdgivare kategoriserar typerna utifrån hur cancerceller bildas och vilka celler cancer påverkar.
Diagnostiska tester talar om för leverantörerna undertypen. Denna information påverkar behandlingar. Till exempel är akut promyelocytisk leukemi (APL) en subtyp av AML. APL har gener som gör den mer känslig för kemoterapi, och terapi för APL skiljer sig från AML-behandlingar.
Symtom och orsaker
Vad orsakar akut myeloid leukemi (AML)?
Blodets stamceller utgör en liten del av benmärgen. Dessa stamceller utvecklas till blodbildande celler och till vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar. De vita blodkropparna inkluderar typer av celler, inklusive lymfocyter och myeloidceller.
Stamcellen kan utveckla en röd blodkropp som bär syre. Stamcellen kan bli en vit blodkropp eller så kan den bli en blodplätt, vilket hjälper till att bilda blodproppar och/eller stoppa blödningar.
Hos personer med AML utvecklas myeloidcellerna inte normalt till friska celler på grund av en mutation eller skada. I stället, när det gäller AML, förvandlas cellerna till omogna vita blodkroppar som kallas myeloidblaster (myeloblaster). Dessa celler fortsätter att växa snabbt och på ett okontrollerat sätt, vilket stör den normala produktionen av friska celler. Den okontrollerade tillväxten kan också orsaka skada genom att öka risken för blödningar och/eller andra störningar (som infektion och stroke/hjärtinfarkt) om leukemin fortsätter obemärkt.
Leukemiceller (blaster) kan byggas upp i benmärgen och tränger ut friska celler. Dessa sjuka celler flyttar snabbt in i ditt blod och andra delar av din kropp.
Vilka är symtomen på akut myeloid leukemi (AML)?
AML orsakar dessa symtom hos vuxna och barn:
-
Yrsel.
- Lätt att få blåmärken eller blödningar, inklusive frekventa näsblod och blödande tandkött.
-
Trötthet.
- Känns kallt.
-
Feber, nattliga svettningar eller frekventa infektioner.
-
Huvudvärk.
- Förlust av aptit och oförklarlig viktminskning.
- Blek hud och anemi (få röda blodkroppar).
-
Andnöd (dyspné).
-
Svullna lymfkörtlar.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras akut myeloisk leukemi (AML)?
Din vårdgivare kommer att utföra en fysisk undersökning. De letar efter tecken på blåmärken, blödning eller infektion. Din leverantör kommer också att se om du har en förstorad lever, mjälte eller lymfkörtlar.
Du kan få ett eller flera av dessa tester:
- Blodprov: Ett fullständigt blodvärde (CBC) kontrollerar ditt antal blodkroppar och blodplättar. Ett perifert blodutstryk bedömer om det finns cancerceller närvarande.
- Benmärgsbiopsi: Under en benmärgsbiopsi tar din läkare bort en liten bit av ben, märgvävnad och ett flytande prov av benmärgen. Ett labb analyserar dessa prover för cancer.
- Spinal tap: En ryggrad eller lumbalpunktion kan avgöra om cancer finns i vätskan runt din hjärna eller ryggmärg. Detta test avgör om cancer har spridit sig till detta område.
Hantering och behandling
Vilka är komplikationerna av akut myeloid leukemi (AML)?
AML är snabbväxande cancer. Det kan snabbt spridas till kroppen och kan ibland involvera mjälten, huden, lymfkörtlarna, levern eller centrala nervsystemet.
Hur hanteras eller behandlas akut myeloisk leukemi (AML) hos vuxna?
Behandlingsalternativ för AML inkluderar:
- Kemoterapi: Medicin cirkulerar i hela blodomloppet för att bromsa eller stoppa tillväxten av cancerceller. Det är den bästa behandlingen för AML. Vissa patienter kan behöva vara på sjukhuset för behandling, medan andra kan ha en cellgiftsbehandling med infusion och orala mediciner för att behandla det hemma. Vissa vuxna behöver underhållskemoterapi hela livet.
- Riktade terapier: Dessa läkemedel riktar sig mot vissa delar av cancerceller för att stoppa deras tillväxt. Den specifika behandlingen baseras på cancerns mutationer. Vissa typer av AML svarar bra på denna behandling.
- Monoklonala antikroppsterapier: Labbtillverkade proteiner fäster vid cancerceller för att stoppa deras tillväxt. Detta läkemedel kan användas från början för vissa typer av AML och det kan också användas för att behandla AML som inte svarar på kemoterapi (kallad refraktär cancer). Det kan också användas för att behandla cancer som kommer tillbaka (återfall).
- Stamcellstransplantation: En stamcells- eller benmärgstransplantation ger ett nytt immunsystem som känner igen cancern som dålig och dödar den. För att fortsätta med en stamcellstransplantation måste du vara i fullständig remission. Du kommer att behöva kemoterapi eller strålbehandling först för att få plats i benen för de transplanterade cellerna.
Hur hanteras eller behandlas akut myeloisk leukemi (AML) hos barn?
Barn med AML får lite olika behandlingar och behandlas av barnonkologer. Den första behandlingsfasen är induktionsterapi för att försöka åstadkomma remission. Remission innebär att ditt barn inte visar några symtom eller tecken på sjukdomen och att cancercellerna inte kan upptäckas i märgen eller blodet.
Induktionsterapi inkluderar:
- Intratekal kemoterapi: Ditt barn får en injektion av kemoterapi direkt i sin ryggmärgsvätska. Intratekal kemoterapi kan användas för att behandla cancer som identifieras i ryggmärgsvätskan och/eller för att förhindra att leukemi går till det området. Det kan också ges som en förebyggande (profylaktisk) åtgärd. Det kan förhindra att cancerceller sprids till ryggraden, hjärnan och andra delar av det centrala nervsystemet.
- Monoklonala antikroppsterapier: I juni 2020 godkände US Food and Drug Administration (FDA) användningen av gemtuzumab ozogamicin (Mylotarg®) hos barn i åldrarna 1 månad och äldre med vissa typer av AML. Det hjälper också barn äldre än två som har cancer som kommer tillbaka eller inte svarar på behandlingen.
Den andra fasen, konsolideringsterapi, sänker risken för att cancer ska återkomma (återkommer). Behandlingar inkluderar:
- Kemoterapi: Ditt barn kan fortsätta att få kemoterapi i flera månader, och detta inkluderar ibland intratekal kemoterapi (men detta är mest för akut lymfatisk leukemi/ALL). Barn behöver vanligtvis inte fortsätta med kemoterapi efter att sjukdomen är i remission efter att ha avslutat konsolideringskemoterapicykler.
- Stamcellstransplantation (benmärg): Ditt barn får en infusion av friska celler från en donator. Donatorn kan vara ett syskon eller en matchad obesläktad donator.
Förebyggande
Hur kan jag förhindra akut myeloid leukemi (AML)?
Det finns inga specifika sätt att förhindra denna sjukdom. Vi vet inte vad som orsakar AML.
Utsikter / Prognos
Vad är prognosen (utsikterna) för vuxna som har akut myeloisk leukemi (AML)?
Ungefär 2 av 3 vuxna med AML går i remission efter att ha fått kemoterapi. Remission betyder att du inte har sjukdomssymtom. Det finns inga påvisbara cancerceller i benmärgen och de normala friska cellerna växer igen.
Eftersom AML ofta kommer tillbaka kan du fortsätta att få kemoterapi för att förstöra eventuella kvarvarande cancerceller och hålla dem borta. Din vårdgivare kan kalla detta steg för post-remission (konsolidering) kemoterapi. Upp till hälften av personer som får denna behandling går in i långvarig remission. AML står för mindre än 2 % av alla cancerrelaterade dödsfall.
Om cancer kommer tillbaka inom 12 månader efter behandling kan din läkare rekommendera en stamcellstransplantation om du är frisk nog att tolerera det. Om du har fått återfall är en benmärgstransplantation ofta den enda chansen att bota när leukemin har gått tillbaka till remission.
Vad är prognosen (utsikterna) för barn som har akut myeloisk leukemi (AML)?
Barn svarar bättre på AML-behandlingar än vuxna. Nästan alla barn – upp till 90% – går i remission efter initial kemoterapibehandling. Men de behöver fortfarande mer kemoterapi (behandling efter remission/konsolidering) för att förstöra eventuella kvarvarande cancerceller.
Leva med
När ska jag ringa läkaren?
Du bör ringa din vårdgivare om du upplever:
- Extrem trötthet.
- Feber eller tecken på infektion.
- Oförklarliga blåmärken eller blödningar.
- Viktminskning.
Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?
Du kanske vill fråga din vårdgivare:
- Vilken typ av AML har jag?
- Vilka är mina behandlingsalternativ?
- Vilka är behandlingsriskerna och biverkningarna?
- Hur kan jag hantera behandlingsbiverkningar?
- Vilken typ av uppföljningsvård behöver jag efter behandlingen?
- Ska jag se upp för tecken på komplikationer?
De flesta barn med AML fortsätter att leva ett normalt liv. Hos vuxna är sjukdomen svårare att bota. Behandlingar kan sätta cancer i remission så att du inte har några tecken på sjukdom i din benmärg och att de normala friska cellerna återgår. Hos vissa patienter (särskilt äldre patienter) förblir cancercellerna aktiva och AML kan återfalla. Du kan behöva behandlingar hela livet. Även under remission behöver du uppföljningstest för att kontrollera tecken på återfall. Din vårdgivare kan diskutera de bästa behandlingarna och vårdplanen för den specifika AML-subtypen du har.
