Waldenström makroglobulinemi (WM) är en sällsynt form av non-Hodgkins lymfom som kännetecknas av en överproduktion av onormala vita blodkroppar.
Det är en långsamt växande typ av blodcellscancer som drabbar 3 av 1 miljon människor i USA varje år, enligt
WM kallas också ibland:
- Waldenströms sjukdom
- lymfoplasmacytiskt lymfom
- primär makroglobulinemi
Om du har fått diagnosen WM kan du ha många frågor om sjukdomen. Att lära sig så mycket du kan om cancern och utforska behandlingsalternativ kan hjälpa dig att hantera tillståndet.
Här är svaren på nio frågor som kan hjälpa dig att bättre förstå WM.
1. Kan Waldenström makroglobulinemi botas?
WM har för närvarande inget känt botemedel. Det finns dock en mängd olika behandlingar tillgängliga för att hjälpa dig hantera dina symtom.
Utsikterna för personer med diagnosen WM har förbättrats under åren. Forskare undersöker också vacciner för att hjälpa till att öka immunsystemets förmåga att avvisa denna typ av cancer och utveckla nya behandlingsalternativ.
2. Kan Waldenström makroglobulinemi gå i remission?
Det finns en liten chans att WM kan gå i remission, men det är inte typiskt. Läkare har bara sett fullständig remission av sjukdomen hos ett fåtal personer. Nuvarande behandlingar förhindrar inte återfall.
Även om det inte finns mycket data om remissionshastigheter, fann en liten studie från 2016 det
R-CHOP-regimen inkluderade användningen av:
- rituximab
- cyklofosfamid
- vinkristin
- doxorubicin
- prednison
Ytterligare 31 deltagare uppnådde partiell remission.
Tala med din läkare för att se om denna behandling, eller annan behandling, är rätt för dig.
3. Hur sällsynt är Waldenström makroglobulinemi?
Läkare diagnostiserar 1 000 till 1 500 personer i USA med WM varje år, enligt
WM tenderar att drabba dubbelt så många män som kvinnor. Sjukdomen är mindre vanlig bland svarta än bland vita.
4. Hur fortskrider Waldenströms makroglobulinemi?
WM tenderar att utvecklas mycket gradvis. Det skapar ett överskott av vissa typer av vita blodkroppar som kallas B-lymfocyter.
Dessa celler skapar ett överflöd av en antikropp som kallas immunglobulin M (IgM), vilket orsakar ett blodförtjockningstillstånd som kallas hyperviskositet. Detta gör det svårt för dina organ och vävnader att fungera korrekt.
Ett överskott av B-lymfocyter kan lämna lite utrymme i benmärgen för friska blodkroppar. Du kan utveckla anemi om ditt antal röda blodkroppar sjunker för lågt.
Brist på normala vita blodkroppar kan göra det svårt för din kropp att bekämpa andra typer av infektioner. Dina blodplättar kan också falla, vilket kan leda till blödningar och blåmärken.
Vissa personer upplever inga symtom under flera år efter diagnosen.
Tidiga symtom inkluderar trötthet och låg energi till följd av anemin. Du kan också få stickningar i fingrar och tår och blödningar i näsa och tandkött.
WM kan så småningom påverka organen, vilket leder till svullnad i levern, mjälten och lymfkörtlarna. Hyperviskositet från sjukdomen kan också leda till dimsyn eller problem med blodflödet till näthinnan.
Cancern kan så småningom orsaka strokeliknande symtom på grund av dålig blodcirkulation till hjärnan, såväl som hjärt- och njurproblem.
5. Förekommer Waldenström makroglobulinemi i familjer?
Forskare studerar fortfarande WM, men de tror att nedärvda gener kan öka vissa människors chanser att utveckla sjukdomen.
Omkring 20 procent av personer med denna typ av cancer är nära släkt med någon med WM eller annan sjukdom som orsakar onormala B-celler.
De flesta som får diagnosen WM har ingen familjehistoria av sjukdomen. Det uppstår vanligtvis som ett resultat av cellmutationer, som inte ärvs, under en persons liv.
6. Vad orsakar Waldenström makroglobulinemi?
Forskare har ännu inte identifierat exakt vad som orsakar WM. Bevis tyder på att en blandning av genetiska, miljömässiga och virala faktorer under någons liv kan leda till utvecklingen av sjukdomen.
En mutation av genen MYD88 förekommer hos cirka 90 procent av personer med Waldenstrom makroglobulinemi, enligt International Waldenstroms Macroglobulinemia Foundation (IWMF).
Viss forskning har funnit ett samband mellan kronisk hepatit C och WM hos vissa (men inte alla) personer med sjukdomen.
Exponering för ämnen i läder, gummi, lösningsmedel, färgämnen och färger kan också vara en faktor i vissa fall av WM. Forskning om vad som orsakar WM pågår.
7. Hur länge kan man leva med Waldenström makroglobulinemi?
Nyligen genomförda studier visar att hälften av personer med WM förväntas vara vid liv i 14 till 16 år efter sin diagnos, enligt IWMF.
Din individuella syn kan variera beroende på:
- din ålder
- övergripande hälsa
- hur snabbt sjukdomen fortskrider
Till skillnad från andra typer av cancer diagnostiseras WM inte i etapper. Istället använder läkare det internationella prognostiska poängsystemet för Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) för att utvärdera din syn.
Detta system tar hänsyn till en mängd olika faktorer, inklusive din:
- ålder
- blodets hemoglobinnivå
- antal blodplättar
- beta-2 mikroglobulinnivå
- monoklonal IgM-nivå
Baserat på dina poäng för dessa riskfaktorer kan din läkare placera dig i en låg-, medel- eller högriskgrupp, vilket kan hjälpa dig att bättre förstå din syn.
5-årsöverlevnaden för personer i lågriskgruppen är 87 procent, medelriskgruppen är 68 procent och högriskgruppen är 36 procent, enligt
Denna statistik är baserad på data från 600 personer som diagnostiserats med WM och behandlats före januari 2002.
Nyare behandlingar kan ge en mer optimistisk syn.
8. Kan Waldenström makroglobulinemi metastasera?
Ja. WM påverkar lymfvävnaden, som finns i många delar av kroppen. När en person får diagnosen sjukdomen kan den redan finnas i blodet och benmärgen.
Det kan sedan spridas till lymfkörtlarna, levern och mjälten. I sällsynta fall kan WM även metastasera i magen, sköldkörteln, huden, lungorna och tarmarna.
9. Hur behandlas Waldenström makroglobulinemi?
Behandlingen för WM varierar från person till person och börjar i allmänhet inte förrän du upplever symtom från sjukdomen. Vissa människor kanske inte behöver behandling förrän några år efter diagnosen.
Din läkare kan rekommendera att du påbörjar behandlingen när vissa tillstånd orsakade av cancern är närvarande, inklusive:
- hyperviskositetssyndrom
- anemi
- nervskada
- organproblem
- amyloidos
- kryoglobuliner
En mängd olika behandlingar finns tillgängliga för att hjälpa dig hantera symtom. Vanliga behandlingar för WM inkluderar:
- plasmaferes
- kemoterapi
- riktad terapi
- immunterapi
I sällsynta fall kan din läkare rekommendera mindre vanliga behandlingar, såsom:
- avlägsnande av mjälten
- stamcellstransplantation
- strålbehandling
Takeawayen
Att få diagnosen en sällsynt cancer som WM kan vara en överväldigande upplevelse.
Men att få information som hjälper dig att bättre förstå ditt tillstånd och behandlingsalternativ kan hjälpa dig att känna dig mer säker på din syn.
