Calcinosis Cutis

Typer av calcinosis cutis

Det finns fem undertyper av calcinosis cutis:

• Dystrofisk förkalkning. Detta är den vanligaste typen av kalcinos. Det uppstår där huden har skadats eller inflammerats. Det involverar inte onormala nivåer av kalcium eller fosfor i kroppen.
• Metastaserande förkalkning. Detta inträffar hos personer vars kalcium- och fosfornivåer är onormalt höga.
• Idiopatisk förkalkning. Denna typ av calcinosis cutis har ingen uppenbar orsak. Det förekommer vanligtvis bara i ett område av kroppen.
• Iatrogen förkalkning. Denna typ av calcinosis cutis är resultatet av en medicinsk procedur eller terapi, vanligtvis av misstag. Till exempel kan nyfödda ha en iatrogen förkalkning på hälen, som är ett resultat av hälstickor för att ta blod.
• Kalcifylax. Denna sällsynta och allvarliga typ av calcinosis cutis uppträder vanligtvis hos personer som har njursvikt, har genomgått en njurtransplantation eller är i dialys. Det påverkar blodkärlen i huden eller fettlagret. Kalcium- och fosfatnivåerna i kroppen är onormala.

Symtom på calcinosis cutis

Utseendet och platsen för calcinosis cutis beror på den bakomliggande orsaken. Lesionerna är vanligtvis hårda, vitgula knölar på hudytan. De börjar långsamt och varierar i storlek.

Skadorna kanske inte har några symtom, eller så kan de vara allvarliga, smärtsamma eller sippra en vitaktig substans. I sällsynta fall kan en lesion bli livshotande.

Här är områden där lesionerna vanligtvis uppträder i var och en av undertyperna av calcinosis cutis:

• Dystrofisk förkalkning. Knölarna uppstår i området för vävnadsskada. Typiska områden är underarmar, armbågar, fingrar och knän. Med lupus uppstår lesionerna på händer och fötter, skinkorna och under lupus lesioner.
• Metastaserande förkalkning. Knölar är placerade symmetriskt runt lederna: knän, armbågar eller axlar. De kan också bildas runt inre organ, såsom lungor, njurar, blodkärl eller magen. Lesioner runt leder kan begränsa rörligheten när huden stelnar.
• Idiopatisk förkalkning. Detta påverkar vanligtvis bara ett område av kroppen. Det kan uppstå runt stora leder, pungen, huvudet, brösten, penis, vulva eller händer och fötter. Hos barn kan det vara i ansiktet. Lesionerna kan ha en vit flytning.
• Iatrogen förkalkning. Lesionen uppträder på platsen för en medicinsk eller terapeutisk procedur som genomborrar huden.
• Kalcifylax. Hudskador är vanligtvis på benen eller bålen, särskilt de feta områdena som bröst, skinkor och mage. Lesionerna är fläckiga och smärtsamma. De kan bli sår som inte läker, eller så kan de utveckla kallbrand. Lesionerna kan åtföljas av andra symtom, såsom trötthet och svaghet.

Orsaker till calcinosis cutis

Calcinosis cutis är sällsynt men har ett brett spektrum av orsaker, beroende på undertyp:

Dystrofisk förkalkning

I allmänhet leder vävnadsskador till fosfatproteiner som frigörs av döende celler som sedan förkalkas och bildar kalciumsalter. Vävnadsskadan kan komma från:

• infektioner
• tumörer
• acne
• bindvävssjukdomar som lupus, systemisk skleros eller dermatomyosit

Metastaserande förkalkning

När kroppens kalciumfosfat är onormalt högt producerar det kalciumsalter som bildar knölar på huden. Orsaker till onormala nivåer av kalcium och fosfat är:

• kronisk njursvikt (den vanligaste orsaken)

• för mycket D-vitamin

• hyperparatyreos (en förstorad bisköldkörtel överproducerar sköldkörtelhormon)

• sarkoidos (grupper av inflammatoriska celler bildas i lungorna, lymfkörtlarna, huden och andra delar av kroppen)

• mjölk-alkali-syndrom (för mycket kalcium från mat eller antacida)

• skelettsjukdomar, såsom Pagets sjukdom

Idiopatisk förkalkning

Till skillnad från de två första typerna av calcinosis cutis, sker idiopatisk förkalkning utan underliggande vävnadsskada och inga onormala nivåer av kalcium eller fosfor. Idiopatisk betyder ”ingen känd orsak”. Det finns tre typer:

• familjära knölar, som vanligtvis uppträder hos friska tonåringar eller små barn
• subepidermala knölar, som visas precis under huden
• knölar på pungen

Iatrogen förkalkning

Orsaken till iatrogen förkalkning är en medicinsk procedur som av misstag leder till kalciumsaltavlagringar som biverkning. Mekanismen för detta är inte känd. Några av de inblandade procedurerna är:

• administrering av lösningar som innehåller kalcium och fosfat
• långvarig kontakt med mättad kalciumkloridelektrodpasta under en elektroencefalograf eller elektromyograf
• intravenöst kalciumglukonat, kalciumklorid och para-aminosalicylsyra vid tuberkulosbehandling
• hälstickor hos nyfödda

Kalcifylax

Orsaken till kalcifylax är fortfarande osäker. Det är mycket sällsynt, även om några av de associerade faktorerna är vanliga:

• kronisk njursvikt
• fetma
• diabetes
• hyperparatyreos

I kombination med sklerodermi

Calcinosis cutis uppstår ofta tillsammans med systemisk skleros (sklerodermi). Det finns särskilt i den begränsade formen av denna sjukdom, känd som begränsad kutan systemisk skleros (CREST).

En uppskattad 25 till 40 procent av de med CREST-syndrom kommer att utveckla calcinosis cutis efter 10 år.

Lesionerna uppträder vanligtvis runt fingrar och armbågar och kan bryta upp och läcka ett tjockt vitt material.

Diagnos av calcinosis cutis

Att bestämma vilken typ av calcinosis cutis du har är viktigt för att bestämma lämplig behandling. Din läkare kommer att undersöka dig och ta din medicinska historia och ställa frågor till dig om dina symtom.

Läkaren kommer sannolikt att beställa flera laboratorietester för att fastställa den bakomliggande orsaken till din calcinosis cutis:

• blodprover för att se om dina kalcium- och fosfatnivåer är onormalt höga, för att leta efter markörer för lupus och möjliga tumörer och för att utesluta onormala nivåer av bisköldkörtel och D-vitamin
• metaboliska tester för att utesluta njurproblem
• Röntgen, CT-skanning eller benskanning (scintigrafi) för att se omfattningen av förkalkningen
• biopsi av lesionerna
• andra specialiserade tester för att kontrollera om dermatomyosit (en inflammatorisk sjukdom) och mjölkalkalisyndrom

En ny teknologi under utveckling för att underlätta diagnos är avancerad vibrationsspektroskopi. Denna diagnostiska teknik använder Fourier transform infraröd (FT-IR) eller Raman spektroskopisk analys. Den identifierar snabbt den kemiska sammansättningen av calcinosis cutis lesioner. Det kan också förutsäga sjukdomsförloppet.

Behandling av calcinosis cutis

Behandling för calcinosis cutis beror på den underliggande sjukdomen eller orsaken.

Läkemedel

En mängd olika läkemedel kan prövas för att behandla lesionerna, men deras framgång har varit fläckig.

För mindre lesioner, läkemedel som kan hjälpa omfatta:

• warfarin
• ceftriaxon
• intravenöst immunglobulin (IVIG)

För större lesioner, läkemedel som kan hjälpa omfatta:

• diltiazem
• bisfosfonater
• probenecid
• aluminiumhydroxid

En studie från 2003 rapporterade att en låg dos av antibiotikumet minocyklin var effektivt för att lindra smärtan och omfattningen av lesioner hos personer med CREST-syndrom. Topikalt natriumtiosulfat kan också vara användbart.

Kirurgi

Om dina lesioner är smärtsamma, blir ofta infekterade eller försämrar din funktion, kan din läkare rekommendera operation. Men lesionerna kan återkomma efter operationen. Det rekommenderas att operationen börjar med en liten del av en lesion.

Andra behandlingar

En föreslagen ny behandling är hematopoetisk stamcellstransplantation (HSCT), som ersätter en persons blodproduktionsceller. Detta har använts för att behandla vissa autoimmuna sjukdomar.

Laserterapi och chockvågslitotripsi (en ultraljudsterapi som används för att bryta upp njursten) är också möjlig behandlingar.

Utsikter för calcinosis cutis

Utsikterna för calcinosis cutis beror på dess underliggande sjukdom eller orsak, och svårighetsgraden av dina lesioner. Nuvarande behandlingar kan hjälpa, och nya terapier utvecklas. Tala med din läkare om hur du kan lindra dina symtom och behandla roten till problemet.