Vad är Picks sjukdom?
Vad är Picks sjukdom?
Picks sjukdom är ett sällsynt tillstånd som orsakar progressiv och irreversibel demens. Denna sjukdom är en av många typer av demens som kallas frontotemporal demens (FTD). Frontotemporal demens är resultatet av ett hjärntillstånd som kallas frontotemporal lobar degeneration (FTLD). Om du har demens fungerar inte din hjärna normalt. Som ett resultat kan du ha svårt med språk, beteende, tänkande, omdöme och minne. Precis som patienter med andra typer av demens kan du uppleva drastiska personlighetsförändringar.
Många andra tillstånd kan orsaka demens, inklusive Alzheimers sjukdom. Medan Alzheimers sjukdom kan påverka många olika delar av din hjärna, påverkar Picks sjukdom bara vissa områden. Picks sjukdom är en typ av FTD eftersom den påverkar frontal- och temporalloberna i din hjärna. Din hjärnas frontallob styr viktiga aspekter av vardagen. Dessa inkluderar planering, bedömning, känslomässig kontroll, beteende, hämning, exekutiv funktion och multitasking. Din tinninglob påverkar främst språket, tillsammans med känslomässig respons och beteende.
Vilka är symptomen på Picks sjukdom?
Om du har Picks sjukdom kommer dina symtom att förvärras gradvis med tiden. Många av symtomen kan försvåra social interaktion. Till exempel kan beteendeförändringar göra det svårt att uppträda på ett socialt acceptabelt sätt. Beteende och personlighetsförändringar är de mest betydande tidiga symtomen vid Picks sjukdom.
Du kan uppleva beteendemässiga och känslomässiga symtom, såsom:
- plötsliga humörförändringar
- tvångsmässigt eller olämpligt beteende
- depressionsliknande symtom, såsom ointresse för dagliga aktiviteter
- tillbakadragande från social interaktion
- svårt att behålla ett jobb
- dålig social kompetens
- dålig personlig hygien
- repetitivt beteende
Du kan också uppleva språkliga och neurologiska förändringar, såsom:
- minskad skriv- eller läsförmåga
- ekar eller upprepar det som har sagts till dig
- oförmåga att tala, svårigheter att tala eller problem med att förstå tal
- krympande ordförråd
- accelererad minnesförlust
- fysisk svaghet
Den tidiga uppkomsten av personlighetsförändringar i Picks sjukdom kan hjälpa din läkare att skilja den från Alzheimers sjukdom. Picks sjukdom kan också uppstå i en tidigare ålder än Alzheimers. Fall har rapporterats hos personer så unga som 20 år gamla. Vanligare är att symtom börjar hos personer mellan 40 och 60 år. Cirka 60 procent av personer med frontotemporal demens är mellan 45 och 64 år gamla.
Vad orsakar Picks sjukdom?
Picks sjukdom, tillsammans med andra FTDs, orsakas av onormala mängder eller typer av nervcellsproteiner, kallade tau. Dessa proteiner finns i alla dina nervceller. Om du har Picks sjukdom ackumuleras de ofta till sfäriska klumpar, kända som Pick-kroppar eller Pick-celler. När de ackumuleras i nervcellerna i din hjärnas frontal- och tinninglob gör de att cellerna dör. Detta får din hjärnvävnad att krympa, vilket leder till symtom på demens.
Forskare vet ännu inte vad som får dessa onormala proteiner att bildas. Men genetiker har hittat onormala gener kopplade till Picks sjukdom och andra FTD. De har också dokumenterat förekomsten av sjukdomen hos närstående familjemedlemmar.
Hur diagnostiseras Picks sjukdom?
Det finns inget enskilt diagnostiskt test som din läkare kan använda för att ta reda på om du har Picks sjukdom. De kommer att använda din medicinska historia, speciella avbildningstester och andra verktyg för att utveckla en diagnos.
Till exempel kan din läkare:
- ta en fullständig sjukdomshistoria
- be dig att genomföra tal- och skriftprov
- genomföra intervjuer med dina familjemedlemmar för att lära dig om ditt beteende
- genomföra en fysisk undersökning och detaljerad neurologisk undersökning
- använd MRT, CT eller PET för att undersöka din hjärnvävnad
Imaging tester kan hjälpa din läkare att se formen på din hjärna och förändringar som kan inträffa. Dessa tester kan också hjälpa din läkare att utesluta andra tillstånd som kan orsaka symtom på demens, såsom hjärntumörer eller stroke.
Din läkare kan beställa blodprover för att utesluta andra möjliga orsaker till demens. Till exempel är sköldkörtelhormonbrist (hypotyreos), vitamin B-12-brist och syfilis vanliga orsaker till demens hos äldre vuxna.
Hur behandlas Picks sjukdom?
Det finns inga kända behandlingar som effektivt bromsar utvecklingen av Picks sjukdom. Din läkare kan ordinera behandlingar för att lindra några av dina symtom. Till exempel kan de ordinera antidepressiva och antipsykotiska läkemedel för att behandla känslomässiga och beteendemässiga förändringar.
Din läkare kan också testa och behandla andra problem som kan förvärra dina symtom. Till exempel kan de kontrollera och behandla dig för:
- depression och andra humörstörningar
- anemi, vilket kan orsaka trötthet, huvudvärk, humör och koncentrationssvårigheter
- näringsstörningar
- sköldkörtelsjukdomar
- minskade syrenivåer
- njur- eller leversvikt
- hjärtsvikt
Att leva med Picks sjukdom
Utsikterna för personer med Picks sjukdom är dåliga. Enligt University of California fortskrider symtomen vanligtvis under loppet av 8–10 år. Efter den första debuten av dina symtom kan det ta ett par år att få en diagnos. Som ett resultat är den genomsnittliga tidsperioden mellan diagnos och död cirka fem år.
I avancerade stadier av sjukdomen behöver du 24-timmarsvård. Du kan få problem med att slutföra grundläggande uppgifter, som att röra på dig, kontrollera urinblåsan och till och med svälja. Döden uppstår vanligtvis från komplikationer av Picks sjukdom och de beteendeförändringar den orsakar. Till exempel är vanliga dödsorsaker lung-, urinvägs- och hudinfektioner.
Fråga din läkare för mer information om ditt specifika tillstånd och långsiktiga utsikter.
