Waldenström makroglobulinemi (WM) är en sällsynt form av blodcancer som orsakar för mycket onormala vita blodkroppar, kända som lymfoplasmacytiska celler, i benmärgen.
Även känd som Waldenstroms sjukdom, anses WM vara en typ av lymfoplasmacytiskt lymfom, eller långsamt växande non-Hodgkins lymfom.
Varje år, runt
Även om det inte finns något botemedel mot WM, finns det behandlingar som kan hjälpa till att hantera dess symtom.
Om du har fått en WM-diagnos, här är vad du ska veta om överlevnadsgraden och utsikterna när du navigerar i nästa steg.
Progression
WM börjar i lymfocyterna, eller B-cellerna. Dessa cancerceller kallas lymfoplasmacytoider. De liknar cancercellerna i multipelt myelom och non-Hodgkins lymfom.
I WM skapar dessa celler stora mängder immunglobulin M (IgM), en antikropp som används för att bekämpa sjukdomar.
För mycket IgM kan göra blodet tjockare och skapa ett tillstånd som kallas hyperviskositet, vilket kan påverka organens och vävnadernas förmåga att fungera korrekt.
Denna hyperviskositet kan leda till vanliga symtom på WM, inklusive:
- synproblem
- förvirring
- yrsel
- huvudvärk
- förlust av koordination
- Trötthet
- andnöd
- överdriven blödning
De celler som påverkas av WM växer främst i benmärgen, vilket gör det svårt för kroppen att producera andra friska blodkroppar. Ditt antal röda blodkroppar kan minska, vilket skapar ett tillstånd som kallas anemi. Anemi kan orsaka trötthet och svaghet.
Cancercellerna kan också orsaka brist på vita blodkroppar, vilket kan göra dig mer sårbar för infektioner. Du kan också få blödningar och blåmärken om dina blodplättar tappar.
Till skillnad från andra typer av cancer har WM inget standardsystem. Omfattningen av sjukdomen är en faktor när man bestämmer behandling eller utvärderar en patients utsikter.
I vissa fall, särskilt vid första diagnosen, orsakar WM inga symtom. Andra gånger kan personer med WM uppleva symtom som:
- viktminskning
- svullna lymfkörtlar
- nattsvettningar
- feber
Ökande nivåer av IgM kan resultera i allvarligare symtom som hyperviskositetssyndrom, vilket kan orsaka:
- dålig hjärncirkulation
- hjärt- och njurproblem
- känslighet för kyla
- dålig matsmältning
Behandlingsalternativ
Även om WM inte har något botemedel för närvarande, finns det olika behandlingar som kan hjälpa till att hantera dess symtom. Du kanske inte behöver behandling om du inte har några symtom.
Din läkare kommer att utvärdera hur allvarliga dina symtom är för att rekommendera den bästa behandlingen för dig. Nedan finns några sätt på hur WM behandlas.
Kemoterapi
En mängd olika kemoterapiläkemedel kan behandla WM. Vissa injiceras i kroppen, medan andra tas oralt. Kemoterapi kan hjälpa till att förstöra cancerceller som producerar för mycket IgM.
Riktad terapi
Nyare läkemedel som syftar till att hantera förändringar inuti cancerceller kallas riktad terapi. Dessa läkemedel kan användas när kemoterapi inte fungerar.
Riktad terapi har ofta mindre allvarliga biverkningar. Riktad terapi för WM kan inkludera:
- proteasomhämmare
- mTOR-hämmare
- Bruton tyrosinkinashämmare
Immunterapi
Immunterapi stärker ditt immunförsvar för att potentiellt bromsa tillväxten av WM-celler eller förstöra dem helt och hållet.
Immunterapi kan innefatta användning av:
- monoklonala antikroppar (syntetiska versioner av naturliga antikroppar)
- immunmodulerande läkemedel
- cytokiner
Plasmaferes
Om du har hyperviskositetssyndrom till följd av WM kan du behöva plasmaferes direkt.
Denna behandling innebär att man använder en maskin för att avlägsna plasma med onormala proteiner från kroppen för att sänka din IgM-nivå.
Andra behandlingar kan också vara tillgängliga, beroende på ditt specifika tillstånd. Din läkare kommer att ge råd om det bästa alternativet för dig.
Syn
Utsikterna för personer med WM har förbättrats under de senaste decennierna.
Baserat på de senaste uppgifterna från 2001 till 2010 är medianöverlevnaden efter påbörjad behandling 8 år, jämfört med 6 år under decenniet innan, enligt
International Waldenstroms Macroglobulinemia Foundation har funnit att förbättrade behandlingar har satt medianöverlevnaden mellan 14 och 16 år.
Medianöverlevnad definieras som hur lång tid 50 procent av personer med sjukdomen har dött medan resten fortfarande lever.
Dina utsikter kommer att bero på i vilken takt din sjukdom fortskrider. Läkare kan använda det internationella prognostiska poängsystemet för Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) för att förutsäga din utsikt, baserat på riskfaktorer som:
- ålder
- blodets hemoglobinnivå
- antal blodplättar
- beta-2 mikroglobulinnivå
- monoklonal IgM-nivå
Dessa faktorer poängsätts för att sätta in personer med WM i tre riskgrupper: låg, medelhög och hög. Detta hjälper läkare att välja behandlingar och bedöma individuella synsätt.
Enligt
- 87 procent för lågriskgrupp
- 68 procent för medelriskgrupp
- 36 procent för högriskgrupp
Medan överlevnadsfrekvensen tar hänsyn till data från ett stort antal människor med en specifik sjukdom, förutsäger de inte individuella utfall.
Tänk på att dessa överlevnadsgrader är baserade på resultat från personer som behandlades för minst 5 år sedan. Nya framsteg inom behandlingar kan ha förbättrat utsikterna för personer med WM sedan dessa data samlades in.
Tala med din läkare för att få en individualiserad bedömning av din syn baserat på din allmänna hälsa, potentialen för din cancer att svara på behandlingen och andra faktorer.
Även om det inte finns något botemedel mot WM för närvarande, kan behandlingar hjälpa till att hantera dina symtom och förbättra din syn. Du kanske inte ens behöver behandling på flera år efter att du fått diagnosen sjukdomen.
Arbeta med din läkare för att övervaka utvecklingen av din cancer och bestämma det bästa tillvägagångssättet för dig.
