Paragangliom: diagnos och behandling

Vad är paragangliom?

Ett paragangliom är en onormal tillväxt av celler som bildas från en specifik typ av nervceller som finns i hela kroppen. Dessa specifika nervceller (kromaffinceller) utför viktiga funktioner i kroppen, inklusive reglering av blodtryck.

När kromaffinceller blir onormala kan de bilda tillväxt (tumörer). När tumörerna inträffar i binjurarna kallas de feokromocytom. När tumörerna inträffar någon annanstans i kroppen kallas de paragangliom.

Paragangliomas är vanligtvis icke-cancerösa (godartade). Men vissa paragangliomas kan bli cancerösa (maligna) och spridas (metastasera) till andra delar av kroppen.

Paragangliomas är sällsynta tumörer. De kan förekomma i alla åldrar, men de diagnostiseras oftast hos vuxna mellan 30 och 50. De flesta paragangliom har ingen känd orsak, men vissa orsakas av genmutationer som överförs från föräldrar till barn.

Paragangliomceller utsöndrar vanligtvis hormoner som kallas katekolaminer eller adrenalin. Denna process kan orsaka episoder av högt blodtryck, snabb hjärtslag, svettningar, huvudvärk och skakningar.

Paragangliombehandling involverar oftast kirurgi för att ta bort tumören. Om paragangliomet är canceröst eller sprider sig till andra delar av kroppen kan ytterligare behandlingar övervägas.

Diagnos av paragangliom

Tester som används för att diagnostisera paragangliom inkluderar:

• Blod- och urinprov. Din läkare kan rekommendera blodprov och urinprov för att mäta hormonnivåerna i kroppen. Dessa tester kan upptäcka extra hormoner som produceras av paragangliomceller eller en tumörmarkör som kallas kromogranin A.
• Imaging tester. Imaging tester skapar bilder av paragangliom för att hjälpa din läkare att bättre förstå tumörens omfattning och hjälpa till att bestämma de bästa behandlingsalternativen. Tester kan inkludera MR, CT och specialavbildning av kärnmedicin, såsom en metaiodbensylguanidin (MIBG) -sökning och en positronemissionstomografi (PET).
• Genetisk testning. Paragangliomas orsakas ibland av genmutationer som kan överföras från föräldrar till barn. Genetisk testning kan rekommenderas som en del av din vård.

Paragangliomas är sällsynta, och många läkare har sällan vårdat en person med denna sjukdom. Fråga din läkare om hans eller hennes upplevande behandling av paragangliom. Om du känner dig obekväm med din läkares erfarenhet av denna sällsynta sjukdom, överväga att söka en andra åsikt från en läkare som specialiserat sig på att ta hand om personer med paragangliomas och andra neuroendokrina tumörer.

Behandling av paragangliom

Dina behandlingsalternativ beror på var ditt paragangliom finns, om det har spridit sig till andra delar av kroppen eller inte, och om det producerar överflödiga hormoner som orsakar symtom eller inte.

Paragangliombehandling innebär vanligtvis kirurgi. Om paragangliomcellerna producerar hormoner är det nödvändigt att blockera hormonerna innan du fortsätter med behandlingen. Vanligtvis görs detta med mediciner. Om paragangliomet inte kan tas bort helt under en operation, eller om det sprider sig till andra delar av kroppen, kan ytterligare behandlingar övervägas.

Behandlingsalternativ inkluderar:

• Behandlingar för att kontrollera hormoner som produceras av tumören. Om ditt paragangliom producerar överskott av hormoner kan du behöva behandlingar för att minska hormonnivåerna och kontrollera symtomen. Det är nödvändigt att sänka och kontrollera hormonnivåerna innan du börjar behandling med paragangliom.

  Läkemedel som används för att kontrollera hormonnivåerna inkluderar alfa-blockerare, betablockerare och kalciumkanalblockerare. Andra åtgärder kan inkludera att äta en diet rik på natrium och dricka mycket vätska.

• Kirurgi. Kirurgi används för att ta bort paragangliom. Även om paragangliomet inte kan tas bort helt, kan din läkare rekommendera en operation för att ta bort så mycket som möjligt.

  Om ditt paragangliom producerar överskott av hormoner, kan du behöva ta mediciner före operation för att kontrollera hormonerna. När paragangliom som producerar hormoner störs, till exempel under operation, kan överskott av hormoner frigöras och orsaka allvarliga problem.

• Strålbehandling. Strålterapi använder högenergistrålar, såsom röntgenstrålar och protoner, för att kontrollera tumörtillväxt. Strålbehandling kan rekommenderas om paragangliom inte kan tas bort helt med kirurgi. Det kan också användas för att lindra smärta orsakad av ett paragangliom som sprider sig till andra delar av kroppen.

  En specialiserad typ av strålbehandling som kallas stereotaktisk kroppsstrålbehandling innefattar att rikta många strålningsstrålar mot tumören. Strålarna riktas exakt mot paragangliomcellerna så att det finns minimal risk för skador på närliggande frisk vävnad.

• Termisk ablationsbehandling. Termisk ablationsbehandling använder värme eller kyla för att döda tumörceller och kontrollera tillväxten av paragangliom. Detta kan vara ett alternativ i vissa situationer, till exempel när ett paragangliom sprider sig till andra delar av kroppen, såsom ben eller lever.

  En typ av termisk ablationsbehandling som kallas radiofrekvensablation använder elektrisk energi för att värma tumörcellerna. En annan typ av behandling som kallas kryoablation använder kall gas för att frysa tumörcellerna.

• Kemoterapi. Kemoterapi använder läkemedel för att förstöra snabbt växande celler, såsom cancerceller. Om ditt paragangliom har spridit sig kan din läkare rekommendera kemoterapi för att hjälpa till att krympa tumörerna. Om ditt paragangliom producerar överskott av hormoner får du mediciner för att kontrollera hormonnivåerna innan du genomgår kemoterapi.
• Riktad läkemedelsbehandling. Riktade läkemedelsbehandlingar fokuserar på specifika abnormiteter som finns i cancerceller. Genom att blockera dessa avvikelser kan riktade läkemedelsbehandlingar sakta tillväxten av cancerceller eller få dem att dö.
• Läkemedel som levererar strålning mer direkt till tumörceller. Läkemedel som kombinerar en kemikalie som söker efter paragangliomceller med en radioaktiv substans kan avge strålning direkt till tumörcellerna. Dessa behandlingar kan vara ett alternativ för ett paragangliom som sprider sig till andra delar av kroppen.
• Kliniska tester. Kliniska prövningar är studier av nya behandlingar eller nya sätt att använda befintliga behandlingar. Om du är intresserad av kliniska prövningar, prata med din läkare om dina alternativ. Tillsammans kan du överväga fördelarna och riskerna med experimentella behandlingar.
• Vakande väntan. I vissa situationer, till exempel om paragangliomet växer långsamt och inte orsakar symtom, kan din läkare rekommendera mot omedelbar behandling. Istället kan din läkare övervaka ditt tillstånd under regelbundna uppföljningstider.