Översikt
Vad är lungfibros?
Lungfibros är en grupp allvarliga lungsjukdomar som påverkar andningsorganen. Lungfibros ger ärr och förtjockar lungvävnaden. Det påverkar anslutningsvävnaden i lungan och alveolerna (luftsäckar inuti lungorna).
Lungskadorna blir gradvis värre med tiden. Hårda, stela lungvävnader expanderar inte så bra som de borde, vilket gör det svårare att andas. Lungfibros kan orsaka andnöd när du gör rutinuppgifter som aldrig verkade tröttsamma tidigare.
Vad är alveoler?
Alveolerna är små, ömtåliga luftsäckar i dina lungor. De hjälper till att få in syre i blodomloppet när du andas in.
Vid lungfibros börjar de tunna väggarna i dessa luftsäckar bli ärr och tjockna. När det händer är det svårare för luftsäckarna att göra sitt jobb och få syre till resten av kroppen.
Är lungfibros en dödlig sjukdom?
Ja, vårdgivare betraktar vanligtvis lungfibros som en dödlig sjukdom. Lungfibros är en progressiv sjukdom (förvärras med tiden). Det finns inget botemedel, och det leder till slut till döden.
Många saker påverkar hur länge och väl människor kan leva med lungfibros. Sjukdomen kan förvärras snabbt (över månader) eller mycket långsamt (över år). Nyare mediciner kan hjälpa till att bromsa sjukdomsutvecklingen. Forskningen fortsätter att fokusera på att förbättra terapierna.
Är lungfibros och KOL samma sak?
Nej, lungfibros och kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL) är inte samma sak. Men de är lika på vissa sätt. Lungfibros och KOL är båda lungsjukdomar som förvärras med tiden. Båda tillstånden kan göra det svårt att andas.
Men dessa tillstånd påverkar dina lungor annorlunda:
- Lungfibros: Leverantörer klassificerar lungfibros som en interstitiell lungsjukdom. De interstitiella vävnaderna är celler som utgör utrymmet mellan blodkärlen och andra strukturer inuti lungorna. Lungfibros skadar dessa celler. Det är en sällsynt sjukdom.
- KOL: KOL är en vanligare typ av lungsjukdom. Sjukdomar som emfysem och kronisk bronkit är typer av KOL. Vid KOL skadas lungvävnaden, alveolerna förstörs och luftvägarna kan bli irriterade och inflammerade (svullna).
Vad är idiopatisk lungfibros?
Idiopatisk är en term som leverantörer använder när de inte kan avgöra vad som orsakade ett tillstånd. Idiopatisk lungfibros är den vanligaste typen av interstitiell lungsjukdom.
Hur vanligt är lungfibros?
Medicinska experter har svårt att fastställa exakt hur många som har lungfibros. Enligt en studie påverkar idiopatisk lungfibros minst 200 000 personer i USA
Symtom och orsaker
Vad orsakar lungfibros?
Många saker (som rökning) kan leda till lungfibros. Ofta förblir orsaken okänd (idiopatisk lungfibros). Vissa typer av lungfibros kan förekomma i familjer.
Vem är mer benägen att få lungfibros?
Vissa riskfaktorer, som rökning, kan göra det mer sannolikt att du kan utveckla lungfibros. Men även att ha en eller flera riskfaktorer betyder inte att du definitivt kommer att få sjukdomen en dag.
Andra riskfaktorer för lungfibros inkluderar:
- äldre ålder: De flesta som får lungfibros utvecklar det under andra halvan av livet, mellan 50 och 70 år.
- Manligt biologiskt kön: Lungfibros drabbar fler män än kvinnor. Antalet kvinnor bland kvinnor har dock ökat de senaste åren.
- Rökning: Cigarettrökning ökar risken för att få lungfibros.
- Arbeta runt damm eller ångor: Regelbunden inandning av kemikalier eller farliga ämnen kan skada lungorna. Jordbrukare, ranchägare, frisörer, stenhuggare/polerare och metallarbetare kan löpa ökad risk.
- Andra medicinska tillstånd: I vissa fall leder ett annat medicinskt tillstånd (som den autoimmuna sjukdomen reumatoid artrit eller en virusinfektion) till lungfibros.
- Andra faktorer: Strålningsexponering, såsom strålbehandling för att behandla cancer, kan skada lungvävnaden. Så kan vissa mediciner, inklusive kemoterapi och vissa hjärtmediciner.
Kan lungfibros vara ärftligt?
Medicinska experter tror att människor kan ärva denna sjukdom genom gener som finns i familjer. Men ärvning av lungfibros är mycket sällsynt. Forskare har fortfarande mycket att lära sig om hur (och vilka) gener kan orsaka lungfibros.
Vilka är symptomen på lungfibros?
Lungfibros påverkar inte alla på samma sätt. Många vanliga, lätt behandlingsbara tillstånd kan orsaka liknande symtom. Ibland är dessa symtom tecken på en vanlig förkylning eller en övre luftvägsinfektion.
Symtom på lungfibros inkluderar:
- Andas med korta, ytliga sprutor.
- Torrhosta som inte går över.
-
Trötthet (extrem trötthet, oavsett hur mycket du sover).
-
Andnöd, särskilt under eller strax efter träning.
- Viktminskning som inte är avsiktligt eller lätt att förklara.
När sjukdomen fortskrider upplever vissa människor:
- Klubbning, fingertoppar eller tår som ser annorlunda ut, till exempel bredare eller mer runda.
- Cyanos, blåaktig hud (hos ljushyade) eller grå eller vit hud runt munnen eller ögonen (hos mörkhyade) från för lite syre i blodet.
Hur känns lungfibros?
Lungärrbildning på grund av lungfibros gör det svårare att andas. Du kan känna att du inte kan hämta andan eller andas djupt, oavsett hur mycket du försöker.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras lungfibros?
Din vårdgivare kommer att fråga dig om din medicinska historia. Du kommer också att ha en fysisk undersökning för att noggrant utvärdera dina symtom. De kan använda ett stetoskop för att lyssna på hur du andas och lyssna efter onormala ljud (som sprakande).
Lungfibros kan likna andra, vanligare lungsjukdomar, vilket kan göra diagnosen utmanande. Din leverantör kan också beställa ett eller flera test för att diagnostisera lungfibros:
- Blodprov: Din leverantör kan beställa blodprov för att utesluta andra sjukdomar eller orsaker till dina symtom. Laboratorietester kan också hjälpa leverantörer att spåra sjukdomsprogression (hur det påverkar din kropp över tid) efter diagnos.
- Bildtester: En lungröntgen eller en datortomografi kan hjälpa till att utesluta andra lungrelaterade sjukdomar. Dessa bilder kan tydligt visa lungärrbildning och kan bekräfta en lungfibrosdiagnos.
- Andningstest: Dessa tester kallas även lungfunktionstester. Olika enheter mäter lungfunktion och kapacitet (hur väl dina lungor fungerar).
- Studie av syredesaturation: Detta test mäter syrenivåerna i ditt blod. Du går i sex minuter med en sond fäst vid fingret eller pannan.
- Biopsi: En kirurg tar bort ett litet lungvävnadsprov genom ett litet snitt i revbenen. Leverantörer utför ibland en lungbiopsi för att bekräfta en diagnos av lungfibros.
Hantering och behandling
Kan lungfibros vändas?
Tyvärr är lungskador på grund av lungfibros bestående (inte reversibla). Att få diagnos och påbörja behandling så tidigt som möjligt kan hjälpa dina lungor att fungera bättre, längre.
Hur behandlas lungfibros?
De flesta behandlingar för lungfibros fokuserar på att lindra symtomen och förbättra din livskvalitet.
Din leverantör kan rekommendera en eller flera behandlingar:
- Medicin: Två mediciner – pirfenidon (Esbriet®) och nintedanib (OFEV®) – kan bromsa lungärrbildning. Dessa mediciner kan hjälpa till att bevara lungfunktionen.
- Syreterapi: Att ge din kropp extra syre hjälper dig att andas lättare. Det kan också öka din energi och styrka.
- Lungrehabilitering: Att hålla sig aktiv i det här speciella träningsprogrammet kan förbättra hur mycket (eller hur lätt) du kan göra vardagliga uppgifter eller aktiviteter.
- Lungtransplantation: En lungtransplantation ersätter en eller båda sjuka lungorna med en frisk lunga (eller lungor) från en donator. Det erbjuder potential att förbättra din hälsa och livskvalitet. En lungtransplantation är en stor operation, och alla är inte kandidater. Fråga din leverantör om du kan vara berättigad till en lungtransplantation.
Kan lungfibros botas?
Inget botemedel mot lungfibros finns idag. Men forskare runt om i världen arbetar för att ändra på det.
Fråga din leverantör om du kan vara berättigad till en klinisk prövning. Att delta i en pågående prövning kan ge dig möjlighet att prova ett av de senaste behandlingsalternativen för lungfibros.
Vilka är komplikationerna av lungfibros?
Ärrade lungvävnader har svårt att få syre till resten av kroppen. Detta anstränger den högra sidan av hjärtat. Det kan leda till högt blodtryck i lungorna (kallad pulmonell hypertoni). I svåra fall kan det orsaka hjärtsvikt.
Förebyggande
Kan jag förhindra lungfibros?
Tyvärr kan du inte förhindra lungfibros.
Outlook / Prognos
Hur fortskrider lungfibros?
Symtom på lungfibros utvecklas vanligtvis långsamt. Du kan märka vaga tecken (eller inga symtom alls) i de tidiga stadierna. Hur lång tid det tar innan symtomen blir värre är olika för alla.
Vårdgivare kan inte lätt förutsäga hur lungfibros fortskrider. Dina symtom kan förvärras mycket långsamt, över år. I vissa fall kan sjukdomen leda till allvarliga symtom ganska snabbt (över månader).
Vad är den förväntade livslängden för personer som har lungfibros?
Vissa människor lever bara månader efter diagnosen lungfibros. Andra lever flera år. Många faktorer påverkar din prognos. Inte ens din leverantör kan förutsäga vissa av dessa faktorer.
Om du har diagnostiserats med lungfibros kan du vidta åtgärder för att hjälpa din kropp att hålla sig i sin bästa möjliga form:
- Var proaktiv för att undvika att bli sjuk: Var noga uppmärksam på handtvätt, och undvik direktkontakt med någon du vet är sjuk. Att ha lungfibros innebär att din kropp inte kan återhämta sig lika lätt från infektioner som andra människor kan bekämpa med liten ansträngning.
- Håll dig uppdaterad med vacciner: Lungärrbildning gör det svårare för kroppen att bekämpa infektioner. Vaccinera dig mot lunginflammation och influensa (influensa) för att minimera din risk.
- Öva hälsosamma vanor: Håll dig aktiv och gör smarta matval. Få mycket vila och sluta röka.
Leva med
När ska jag ringa min leverantör?
I vissa fall blir lungfibros mycket värre, på en gång. Du bör ringa din vårdgivare om du plötsligt känner stor skillnad i symtom.
Ring till exempel din leverantör om du hostar mycket mer än vanligt eller har andra symtom som verkar nya eller alarmerande. Kontakta en leverantör omedelbart om du upplever några andningssvårigheter som du inte kan kontrollera.
Om du har lungfibros kommer du sannolikt att se en lungläkare (lungspecialist) på lång sikt för regelbundna uppföljningsbesök. Din vårdgivare kommer att samarbeta med dig för att bevara din lungfunktion och bibehålla högsta möjliga livskvalitet. De kommer att hjälpa till att hitta rätt kombination av medicinering, stödjande vård och kliniska prövningar för att behandla hur lungfibros påverkar dig. Att ansluta till en stödgrupp för lungfibros kan ge förstahands insikter och råd från personer som har ställts inför liknande utmaningar.
