Översikt
Vad är en lungkarcinoid tumör?
En lungkarcinoidtumör är en typ av cancertumör som består av neuroendokrina celler. Dessa celler finns i hela kroppen, inklusive lungorna. De liknar endokrina celler eftersom båda producerar hormoner eller hormonliknande ämnen. På andra sätt liknar de nervceller eftersom båda kan utsöndra signalsubstanser.
Ibland växer neuroendokrina celler för snabbt och bildar en liten tumör som kallas en karcinoid tumör. Carcinoida tumörer kan bildas i andra organ i kroppen förutom lungorna. Faktum är att endast cirka 2 av 10 karcinoida tumörer finns i lungorna.
Det finns två typer av lungkarcinoida tumörer: typisk och atypiskt.
- Typiska karcinoider står för cirka 9 av 10 lungkarcinoider. De växer långsamt och sprider sig sällan utanför lungorna.
- Atypiska karcinoider är mycket sällsynta än typiska lungkarcinoider. De tenderar att växa snabbare än vanliga karcinoider. Det finns en större chans att de sprider sig (metastaserar) utanför lungorna. Ett annat sätt att klassificera lungkarcinoida tumörer är efter deras plats. Centrala karcinoider finns i väggarna i de stora luftvägarna i lungorna. Perifera karcinoider bildas närmare kanterna av lungorna i de mindre luftvägarna. Både centrala och perifera karcinoider är vanligtvis typiska karcinoider.
Hur vanliga är karcinoida tumörer i lungan?
Lungkarcinoidtumörer är ganska sällsynta och står för endast 1% till 2% av all lungcancer. Det finns cirka 2 000 till 4 500 nya fall av lungkarcinoida tumörer diagnostiserade i USA varje år. Karcinoida tumörer är mycket mer benägna att utvecklas på andra ställen i kroppen, såsom matsmältningskanalen, än i lungorna. Människor som får karcinoida tumörer i lungorna är vanligtvis yngre än personer som utvecklar andra typer av lungcancer.
Symtom och orsaker
Vad orsakar lungkarcinoida tumörer?
Orsaken till lungkarcinoida tumörer är fortfarande oklar. De verkar inte vara relaterade till rökning, luftföroreningar eller andra kemikalier. Det finns dock faktorer som kan utsätta vissa människor för en ökad risk. Lungkarcinoider är mer benägna att utvecklas hos vita än hos människor av andra raser. Tumörerna tenderar att finnas hos fler kvinnor än män. Personer med en sällsynt ärftlig sjukdom som kallas multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1) löper något högre risk för lungkarcinoider.
Vilka är symtomen på lungkarcinoida tumörer?
Cirka 25 % eller fler av personer med lungkarcinoida tumörer har inga symtom. Ofta hittas dessa typer av tumörer när du har diagnostiska tester för en annan sjukdom, till exempel en lungröntgen för en lunginfektion.
När symtom är närvarande är det vanligtvis hosta eller väsande andning. Hostan kan producera blod i slem eller sputum. Om tumören är tillräckligt stor för att blockera en luftpassage, kan en person utveckla en infektion som kallas postobstruktiv lunginflammation.
Carcinoid syndrom är ett tillstånd relaterat till överproduktion av vissa hormoner av tumörernas neuroendokrina celler. Det är ovanligt att ha karcinoid syndrom från en lungkarcinoid tumör. Symtom på karcinoid syndrom kan inkludera:
- Ansiktsrodnad (värme) och rodnad.
- Väsande andning, andnöd eller astmaliknande symtom.
- Svaghet.
- Högt blodtryck.
- Viktökning.
- Ökad mängd kropps- och ansiktshår (hirsutism).
Symtomen på karcinoidsyndrom kan orsakas av andra störningar. Det är viktigt att se din vårdgivare för att ta reda på den faktiska orsaken till symtomen.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras lungkarcinoidtumörer?
Din vårdgivare kommer att fråga dig om din medicinska historia och eventuella symtom du har. Leverantören kommer att lyssna på dina lungor och kontrollera din andning. Om leverantören tror att du har problem med dina lungor kommer de att beställa fler tester. Avbildningstester inkluderar lungröntgen och datortomografi.
Bröströntgen kan indikera närvaron av en lungkarcinoidtumör, förutom i de fall där tumören är mycket liten eller döljs av andra organ i bröstet.
Datortomografi (CT-skanning): Om lungröntgen inte är tydlig kan en datortomografi utföras. En CT-skanning ger bilder som ger en tvärsnittsvy av lungorna och bröstkorgen. Till skillnad från vanliga röntgenbilder kan CT-skanningar hitta mycket små lungtumörer och fastställa deras exakta plats. De är också användbara för att se om tumören har spridit sig till levern eller andra organ.
Beroende på testresultaten kan din vårdgivare beställa andra tester för att ta reda på om tumören är en karcinoid eller någon annan form av lungcancer.
Blod- och urinprov: Onormala nivåer av hormoner eller andra substanser kopplade till karcinoida tumörer kan finnas i blodet eller urinen. Blodprover för att mäta nivåerna av serotonin eller kromogranin-A kan indikera närvaron av en typisk karcinoid. Urintest kan mäta nivån av 5-HIAA, en metabolit av serotonin. Dessa tester är mest användbara för den lilla andelen personer med lungkarcinoidtumörer som uppvisar karcinoidsyndromet. I de flesta andra kommer dessa tester att vara normala.
Biopsi: En biopsi är en procedur där ett litet prov av tumören eller tillväxten tas bort så att cellerna kan undersökas i mikroskop. Det finns två huvudtyper av biopsier:
- Icke-kirurgiska biopsier görs på ett sjukhus eller en klinik, men de kräver inget kirurgiskt snitt. Även om du måste sövas innan ingreppet, är återhämtningstiderna korta. Du kommer förmodligen att kunna lämna sjukhuset några timmar efter att biopsien är gjord. Den vanligaste typen av icke-kirurgisk biopsi för karcinoida tumörer kallas bronkoskopi, där en tunn, flexibel kamera sätts in i andningsvägarna så att en biopsi kan utföras under direkt syn.
- Kirurgiska biopsier utförs under narkos och kräver att ett kirurgiskt snitt görs i bröstet. Det kräver sjukhusvistelse och återhämtningstiden är längre än för icke-kirurgiska biopsier.
Hantering och behandling
Hur behandlas lungkarcinoida tumörer?
Behandlingsmetoden kommer att bero på tumörens storlek, dess placering och din allmänna hälsa. De två huvudsakliga behandlingsformerna är kirurgi och strålbehandling.
Många lungkarcinoida tumörer kan behandlas med enbart kirurgi, förutom i de fall då tumören har spridit sig till andra organ. I de fall karcinoiden inte kan avlägsnas helt, kan palliativ kirurgi utföras för att avlägsna större delen av tumören eller för att lindra symtomen.
De viktigaste typerna av kirurgisk behandling är:
- Lobektomi: Denna typ av kirurgiskt ingrepp innebär att en del av lungan som kallas en lob tas bort. Det kan utföras för att ta bort en perifer karcinoidtumör (en som är belägen vid kanten av lungorna). Ena lungloben tas bort under en lobektomi. Borttagning av två lober kallas en bilobektomi. En procedur som kallas ärmresektion faller i denna kategori. En ärmresektion tar bort delar av luftvägen ovanför och under tumören tillsammans med tumören. Delarna av luftvägen kopplas sedan ihop igen, på samma sätt som att sy ihop delarna av en ärm efter att en del av den har klippts av.
- Pneumonektomi: Denna procedur innebär att hela lungan tas bort.
- Sublobar resektion: Denna kategori inkluderar segmentektomi och kilresektion. Segmentektomi hänvisar till avlägsnande av en del av ena lungloben. Kilresektion avser att ta bort en liten, kilformad del av lungan i fall där tumören är mycket liten.
- Lymfkörteldissektion: Ofta tas lymfkörtlarna nära lungorna bort under ovanstående operationer för att avgöra om tumören har spridit sig till dessa noder och eventuellt för att minska risken för att tumören sprids till andra delar av kroppen.
Strålbehandling: Denna typ av behandling använder högenergistrålning för att förstöra cancerceller. Vanligtvis genomgår patienten en rad strålbehandlingar under en viss tidsperiod. Extern strålbehandling är den vanliga typen av strålbehandling för att behandla karcinoida tumörer. Strålning kan också ges genom små pellets eller stavar som levereras till tumören eller nära den genom en liten kateter. Detta är känt som intern strålning eller brachyterapi.
Ett läkemedel som kallas Sandostatin® (oktreotid) används ibland för att behandla karcinoidsyndrom genom att kontrollera hormonproduktionen.
Kemoterapi: Detta kan krävas i fall där tumören har spridit sig från lungorna till andra organ. Kemoterapi innebär användning av läkemedel som administreras via blodomloppet (intravenöst) för att förstöra cancerceller. Kemoterapi kan ges på sjukhuset eller på en läkarmottagning eller en klinik. Vanligtvis ges ett visst antal behandlingar över tid.
För behandling av metastisk cancer används en mTOR-hämmare, everolimus (AFINITOR®), före kemoterapi i dessa fall. Dessutom används peptidradioligandterapi för metastaserande sjukdom där behandlingen är tillgänglig.
Outlook / Prognos
Vad är utsikterna för patienter med lungkarcinoida tumörer?
Prognosen är generellt sett mycket god. Den genomsnittliga femårsöverlevnaden för personer som har behandlats för typiska karcinoidtumörer är 85 % till 95 %. Människor som har behandlats för atypiska lungkarcinoider har en femårsöverlevnad på 50 % till 60 %. Överlevnadsfrekvensen tenderar att vara högre för personer med lungkarcinoider som inte har spridit sig.
Det är viktigt att schemalägga regelbundna uppföljningsbesök med ditt vårdteam efter behandlingen eftersom karcinoida tumörer kan komma tillbaka. Det är därför du bör följa upp din leverantör för övervakning. Låt din läkare veta om du börjar uppleva några ovanliga symtom, såsom andningssvårigheter, oväntad viktminskning eller smärta.
Lungkarcinoidtumörer hittas ofta under testning för andra tillstånd. De är sällsynta cancerformer med behandlingsalternativ. Om du på något sätt är orolig för väsande andning eller hosta, kontrollera med din vårdgivare. Om du har behandlats för en lungkarcinoidtumör, se till att hålla din schemalagda serie av uppföljningsbesök hos din läkare. Kom ihåg att prognosen efter behandlingen är mycket god.