Översikt
Vad är en hemisfärektomi?
En hemisfärektomi är där hälften av ditt barns hjärna antingen helt eller delvis avlägsnas eller kopplas bort från resten av hjärnan. Det är ett sällsynt kirurgiskt ingrepp som görs för epilepsi som inte svarar på mediciner. Det görs vanligtvis hos barn och ibland hos vuxna. Hos dessa patienter är hela hemisfären onormal och ansvarig för att orsaka anfall.
Den ”hemi” delen av ”hemispherectomy” betyder ”halva” och hänvisar till den cerebrala (hjärnan) hemisfären – hälften av din hjärna.
Vilka patienter är lämpliga för en hemisfärektomi? Vilka typer av tillstånd kan behandlas med en hemisfärektomi?
Ditt barn kan behöva en hemisfärektomi om de har dessa symtom:
- Kramper (epilepsi), inte kontrolleras med medicin.
- Svaghet på ena sidan av kroppen. Dessutom kan de inte använda sin hand lika bra och de kan förlora sin perifera syn.
- Onormalt fynd på hjärn-MRT som vanligtvis påverkar ena sidan av hjärnan.
- Utvecklingsförsening på grund av anfall.
Symtomen som anges ovan är förknippade med följande tillstånd och sjukdomar:
- Missbildningar av kortikal utveckling.
- Perinatal infarkt (stroke).
- Hemimegalencefali.
- Sturge-Webers syndrom.
-
Rasmussens hjärninflammation.
Ditt barn kan ha börjat få anfall och svaghet tidigt i livet. När din vårdgivare misstänker läkemedelsresistent epilepsi bör du remitteras till ett center som är specialiserat på barn med anfall.
Vilka typer av hemisfärektomier finns?
Det finns två typer av hemisfärektomier: anatomiska och funktionella (avkopplande).
- Funktionell (frånkoppling): Den funktionella tekniken innebär att man tar bort ett mindre område av hjärnan och kopplar bort sidan från resten av hjärnan. Det har mindre risk för komplikationer. Hemisferotomi är en term som används när vävnaden som tas bort är liten.
- Anatomisk: Anatomiska hemisfärektomier utförs vanligtvis på barn som har ihållande anfall trots ”funktionell/frånkopplingsbar” hemisfärektomi. Denna typ av hemispherektomi är där de främre, parietala, temporala och occipitalloberna i hjärnan avlägsnas. Denna procedur har högre risk för komplikationer – det kan finnas extra blodförlust och vätskeansamling.
De två typerna har ganska lika framgång. Men när en funktionell hemisfärektomi inte leder till anfallsfrihet, kan det att göra om som anatomisk hemisfärektomi leda till anfallsfrihet hos en tredjedel av patienterna.
Är en hemisfärektomi sluten eller öppen?
Slutenvård. Ditt barn kommer att behöva tillbringa tid på sjukhuset.
Figur 1: Höger anatomisk hemisfärektomi
A. Koronal MRT vid nivån av främre frontalloben.
B. Koronal MRT på hjärnstammens nivå.
C. Sagittal MRT som visar avlägsnande av höger hjärnhalva.
Figur 2: Vänster funktionell hemisfärektomi
A. Koronal MRT som visar central resektion och temporal lobektomi.
B. Sagittal MRT som visar corpus callosotomi och fronto-basal frånkoppling.
Risker/fördelar
Hur effektiv är hemisfärektomi?
Två tredjedelar av barn som genomgår hemisfärektomi är helt anfallsfria och ytterligare 15-20% har en avsevärd minskning av anfall. Om ett barn har ihållande anfall efter en första procedur, bör de noggrant utvärderas för att se om de kan dra nytta av en upprepad operation.
Vilka komplikationer är möjliga efter en hemisfärektomi?
De flesta barn har utmärkta långtidsresultat efter en hemisfärektomi. Ibland kan dock vissa komplikationer uppstå:
- Tidiga komplikationer, som uppstår antingen medan operationen pågår eller omedelbart efter den, inkluderar blodförlust, elektrolytförändringar, hypotermi och aseptisk meningit.
- Vätskeansamling i hjärnan, även kallad hydrocephalus – hos mindre än 5% med frånkopplande/funktionell hemisfärektomi, och något högre risk med anatomisk hemisfärektomi.
Återställning och Outlook
Hur lång är sjukhusvistelsen efter hemisfärektomi?
Efter epilepsioperation kommer ditt barn att tillbringa två till tre dagar på pediatrisk intensivvårdsavdelning (PICU) för noggrann övervakning. Antiepileptika kommer att fortsätta.
Vilka tester kan utföras på sjukhuset efter hemispherektomi?
En hjärn-CT eller MRT kan utföras första morgonen efter operationen för att bedöma ditt barns hjärna. När de kirurgiska avloppen har tagits bort kommer ditt barn att överföras till ett vanligt pediatriskt vårdgolv. PT, OT och logopedi kommer att konsulteras utifrån barnets behov. En genomsnittlig sjukhusvistelse varierar något mellan patienter och sträcker sig vanligtvis från fem till sju dagar. Beslut om vistelsens längd fattas av det kirurgiska teamet och baseras på ditt barns tillstånd och tillfrisknande.
Vad händer efter att ha skrivits ut från hemisfärektomi?
Vid utskrivning krävs ofta rehabiliteringstjänster för att förbättra återhämtningen från hemisfärektomi. Ditt barn kan komma att flyttas till en rehabiliteringsinrättning för intensiv fysisk, arbets- och talterapi. Detta följs vanligtvis av hemtjänst eller öppenvård. Öppenvårdsterapi kan ges genom sjukhus och fristående anläggningar och skolor. Kontrollera med ditt individuella skolsystem för att se om detta är en tjänst som tillhandahålls.