Glukagonom

Glukagonom är en sällsynt tumör som involverar bukspottkörteln. Glukagon är ett hormon som produceras av bukspottkörteln och som arbetar med insulin för att kontrollera mängden socker i ditt blod.

Glukagonomtumörceller producerar stora mängder glukagon, och dessa höga nivåer skapar allvarliga och livshotande symtom.

Om du har en tumör som producerar stora mängder glukagon kommer det att påverka många aspekter av din hälsa.

Glukagon balanserar effekterna av insulin genom att reglera mängden socker i ditt blod. Om du har för mycket glukagon lagrar inte dina celler socker, utan istället stannar socker i blodomloppet.

Glukagonom leder till diabetesliknande symtom och andra allvarliga symtom, inklusive:

• högt blodsocker

• överdriven törst och hunger på grund av högt blodsocker

• vaknar ofta på natten för att kissa
• diarre
• hudutslag eller dermatit i ansiktet, magen, skinkorna och fötterna som ofta är skorpiga eller fyllda med pus
• oavsiktlig viktminskning

• blodproppar i benen, även kallad djup ventrombos

Det finns inga kända direkta orsaker till glukagonom. Om du har en familjehistoria av ett syndrom som kallas multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1), har du en större risk att utveckla glukagonom.

Men de som inte har andra riskfaktorer kan utveckla dessa tumörer.

Glukagonom är cancer, eller maligna, ca 75 procent av tiden. Maligna glukagonom sprids till andra vävnader, vanligtvis levern, och börjar störa funktionen hos andra organ.

Det kan vara svårt att diagnostisera glukagonom. Ofta verkar symtomen vara orsakade av ett annat tillstånd, och det kan ta flera år innan rätt diagnos ställs.

Diagnos ställs initialt med flera blodprover. Höga glukagonnivåer är kännetecknet för detta tillstånd.

Andra tecken inkluderar:

• högt blodsocker
• höga nivåer av kromogranin A, vilket är ett protein som ofta finns i karcinoida tumörer

• anemi, vilket är ett tillstånd där du har en låg nivå av röda blodkroppar

Din läkare kommer att följa upp dessa tester med en datortomografi av buken för att se om det finns tumörer.

Handla om 75 procent av alla glukagonom är maligna. Dessa tumörer kan spridas i hela kroppen och invadera andra organ. Tumörer är ofta stora och kan bli 4 till 6 centimeter breda när de upptäcks. Denna cancer upptäcks ofta inte förrän den har spridit sig till levern.

Behandling av glukagonom innebär att ta bort tumörceller och behandla effekterna av ett överskott av glukagon på din kropp.

Det är bäst att börja behandlingen genom att stabilisera effekterna av överskott av glukagon. Detta innebär ofta att man tar ett somatostatinanalogläkemedel, såsom en injektion av oktreotid (Sandostatin). Oktreotid hjälper till att motverka effekterna av glukagon på din hud och förbättrar hudutslag.

Om du har gått ner mycket i vikt kan du behöva en IV för att återställa din kroppsvikt. Högt blodsocker kan behandlas med insulin och noggrann övervakning av dina blodsockernivåer.

Din läkare kan också ge dig ett antikoagulerande läkemedel eller blodförtunnande medel. Detta förhindrar bildandet av blodproppar i dina ben, även känd som djup ventrombos.

Om du löper risk för djup ventrombos kan en kirurg placera ett filter i en av dina stora vener, den nedre hålvenen, för att förhindra att blodproppar når dina lungor.

När din allmänna hälsa har förbättrats kommer tumören sannolikt att avlägsnas kirurgiskt. Denna typ av tumör svarar sällan bra på kemoterapi. Kirurgi är mest framgångsrik om tumören fångas medan den fortfarande är begränsad till bukspottkörteln.

En kirurg kan göra utforskande kirurgi av din buk antingen laparoskopiskt (med små skärsår för att möjliggöra kameror, lampor och verktyg) eller genom att skapa ett större öppet snitt.

De flesta glukagonom förekommer på vänster sida eller svans av bukspottkörteln. Borttagning av detta avsnitt kallas en distal pankreatektomi. Kirurgen kan också ta bort din mjälte. När tumörvävnaden undersöks i mikroskop är det svårt att avgöra om det är cancer.

Om det är cancer, kommer din kirurg att ta bort så mycket av tumören som möjligt för att förhindra att den sprids vidare. Detta kan innefatta en del av bukspottkörteln, lokala lymfkörtlar och till och med en del av levern.

Komplikationerna av ett glukagonom inkluderar:

• viktminskning
• kronisk diarré
• venös trombos
• proximal muskelsvaghet
• dilaterad kardiomyopati
• depression
• psykos

Djup ventrombos kan orsaka blodproppar att resa till lungorna, vilket kan vara dödligt. Om tumören når levern kan den så småningom orsaka leversvikt.

Därför är det viktigt att du kontaktar din läkare om du misstänker att du har symtom på glukagonom, eftersom tidig behandling är mer effektiv.

Tidig upptäckt kan vara svårt, så när glukagonom diagnostiseras kan cancern redan ha spridit sig till andra organ, såsom levern. I det här fallet är operationen inte effektiv.

När en tumör väl har tagits bort minskar effekten av överskott av glukagon omedelbart. Om tumören är begränsad till bara bukspottkörteln, är 5-års överlevnaden 55 procentvilket betyder att 55 procent av människor lever i minst 5 år efter operation.

Det finns en 15 procent 5-års överlevnad om tumörerna inte kan avlägsnas kirurgiskt.

Om behandlingsalternativen är begränsade på grund av omfattningen av tumörtillväxten är det fortfarande viktigt att ta hand om sig själv. Kontakta en mentalvårdspersonal eller supportgrupp om du har problem med att hantera din diagnos.

Läs denna artikel på spanska.