Vad är PML-viruset?
PML står för progressiv multifokal leukoencefalopati. Det är en aggressiv virussjukdom i centrala nervsystemet. Viruset angriper celler som gör myelin. Myelin är ett fettämne som täcker och skyddar nervfibrer i hjärnan, vilket hjälper till att leda elektriska signaler. PML kan resultera i symtom som påverkar praktiskt taget vilken del av din kropp som helst.
PML är sällsynt. I USA och Europa tillsammans får cirka 4 000 personer PML varje år. Det är ett livshotande tillstånd.
Läs vidare för att lära dig mer om symtom, riskfaktorer och behandling för denna ovanliga, men allvarliga virussjukdom.
Vad orsakar PML?
PML orsakas av en infektion som kallas John Cunningham (JC) virus. PML kan vara sällsynt, men JC-viruset är ganska vanligt. Faktum är att upp till 85 procent av de vuxna i den allmänna befolkningen har viruset.
Du kan få JC-viruset när som helst i ditt liv, men de flesta av oss smittas under barndomen. Ett normalt, friskt immunförsvar har inga problem med att hålla viruset i schack. Viruset förblir vanligtvis vilande i lymfkörtlarna, benmärgen eller njurarna under hela vår livstid.
De flesta med JC-virus får aldrig PML.
Om immunförsvaret av någon anledning blir allvarligt nedsatt kan viruset återaktiveras. Sedan tar den sig till hjärnan, där den förökar sig och börjar sin attack på myelin.
När myelin skadas börjar ärrvävnad bildas. Denna process kallas demyelinisering. De resulterande lesionerna från ärrvävnaden stör elektriska impulser när de reser från hjärnan till andra delar av kroppen. Det kommunikationsgapet kan skapa en mängd olika symtom som påverkar praktiskt taget vilken del av kroppen som helst.
Läs mer: Demyelinisering: Vad är det och varför händer det? »
Vilka är symptomen?
Så länge som JC-viruset förblir vilande, kommer du förmodligen aldrig att vara medveten om att du har det.
När den väl har aktiverats kan PML snabbt orsaka mycket skada på myelin. Det gör det svårt för hjärnan att skicka meddelanden till andra delar av kroppen.
Symtom beror på var lesionerna bildas. Hur allvarliga symtomen är beror på skadans omfattning.
Inledningsvis liknar symtomen de för vissa redan existerande tillstånd som HIV-AIDS eller multipel skleros. Dessa symtom inkluderar:
- allmän svaghet som stadigt förvärras
- klumpighet och balansproblem
- sensorisk förlust
- svårt att använda dina armar och ben
- förändringar i synen
- förlust av språkkunskaper
- hängande i ansiktet
- personlighetsförändringar
- minnesproblem och mental långsamhet
Symtomen kan utvecklas snabbt till att inkludera komplikationer som demens, kramper eller koma. PML är en livshotande medicinsk nödsituation.
Vem riskerar att utveckla PML?
PML är sällsynt hos personer som har ett sunt immunförsvar. Det är känt som en opportunistisk infektion eftersom det drar fördel av ett immunsystem som redan är komprometterat av sjukdom. Du löper ökad risk att utveckla PML om du:
- har hiv-aids
- har leukemi, Hodgkins sjukdom, lymfom eller andra cancerformer
- är på långtidsbehandling med kortikosteroider eller immunsuppressiv behandling på grund av en organtransplantation
Du har också en liten risk om du har ett autoimmunt tillstånd som multipel skleros (MS), reumatoid artrit, Crohns sjukdom eller systemisk lupus erythematos. Denna risk är högre om din behandlingsplan innehåller ett läkemedel som dämpar en del av immunsystemet, känd som en immunmodulator.
Läs mer: JC-viruset och risker för MS-patienter »
PML är en potentiell biverkning av vissa sjukdomsmodifierande läkemedel som används för att behandla MS, inklusive:
- dimetylfumarat (Tecfidera)
- fingolimod (Gilenya)
- natalizumab (Tysabri)
Ju längre du tar dessa mediciner, desto högre är risken att utveckla PML.
Hur diagnostiseras PML?
Din läkare kan misstänka PML baserat på det progressiva förloppet av dina symtom, dina redan existerande tillstånd och mediciner du tar. Diagnostiska tester kan inkludera:
- Blodprov: Ett blodprov kan avslöja att du har JC-virusantikroppar. En mycket hög nivå av antikroppar kan indikera PML.
- Lumbalpunktion (spinal tap): Ett prov av din ryggmärgsvätska kan också innehålla JC-virusantikroppar, vilket kan hjälpa dig att ställa diagnosen.
- Imaging tester:MRT- eller CT-skanningar kan upptäcka lesioner i den vita substansen i hjärnan. Om du har PML kommer det att finnas flera aktiva lesioner.
- Hjärnbiopsi: en bit vävnad tas bort från din hjärna och undersöks under ett mikroskop.
Finns det någon behandling för PML?
Det finns ingen specifik behandling för PML. Terapin kommer att skräddarsys efter dina individuella omständigheter, såsom vad som orsakade din PML, såväl som andra hälsoöverväganden.
Om du tar mediciner som påverkar ditt immunförsvar, måste du sluta ta dem omedelbart.
Behandlingen kretsar kring att förbättra immunsystemets funktion. Ett sätt att göra det är via plasmautbyte. Detta uppnås med en blodtransfusion. Proceduren hjälper till att rensa ditt system från de läkemedel som orsakade PML så att ditt immunförsvar kan återgå till att bekämpa viruset.
Om du har PML på grund av HIV-AIDS kan behandlingen involvera högaktiv antiretroviral terapi (HAART). Detta är en kombination av antivirala läkemedel som hjälper till att minska viral reproduktion.
Behandlingen kan också innefatta stödjande och undersökningsterapier.
Vad kan jag förvänta mig?
Om du löper risk för PML och upplever symtom, sök omedelbart läkarvård. PML kan leda till hjärnskador, allvarliga funktionsnedsättningar och dödsfall.
Inom de första månaderna efter diagnos är dödligheten för PML
Det finns också några långtidsöverlevande av PML. Dina synsätt beror på tillståndets svårighetsgrad, samt hur snabbt du får behandling.
Finns det något sätt att förhindra det?
Det finns inget känt sätt att förhindra JC-viruset. Du kan inte helt eliminera din risk för PML heller, men du kan fatta ett välgrundat beslut om immundämpande läkemedel.
Om du har en störning i immunsystemet och funderar på att ta en immunmodulator, prata med din läkare om riskerna med PML.
Du kommer förmodligen att ta ett blodprov för att se om du har antikroppar mot JC-virus. Nivån av antikroppar kan hjälpa din läkare att mäta din risk för att utveckla PML. En ryggradskran kan också vara användbar.
Om du testar negativt för antikroppar mot JC-virus kan du rekommenderas att upprepa testet regelbundet för att omvärdera din risk. Det beror på att du kan skaffa JC-viruset när som helst.
Din läkare bör också överväga tidigare användning av immunhämmande mediciner.
Om du bestämmer dig för att ta någon av dessa mediciner kommer din läkare att informera dig om tecken och symtom på PML. Om du upplever något av dessa symtom, berätta omedelbart för din läkare. Om PML misstänks ska du sluta ta läkemedlet tills det kan bekräftas.
Fortsätt att övervaka din hälsa och se din läkare enligt rådet.
