Sicklecell disease (SCD) är en grupp av ärftliga blodsjukdomar. Påverkat hemoglobin inuti dina röda blodkroppar (RBC) får dem att förlora sin flexibla munkform och anta en ”C”-form. Dessa celler blir också hårda och klibbiga och lever inte lika länge som andra röda blodkroppar.
Resultatet är en konstant brist på RBC hos personer med SCD. De återstående cellerna kan lätt fastna i blodkärlen eller orsaka smärtsamma störningar i blodflödet.
RBC flyttar saker som järn, protein, syre och koldioxid runt din kropp. Brist på RBC kan orsaka trötthet och svaghet eller anemi. Personer med SCD utvecklar ofta anemi och andra störningar i blodflödet på grund av sina skära-formade RBC. Blodtransfusioner är fortfarande den vanligaste behandlingen för dessa komplikationer.
En blodtransfusion är en procedur där du får en givares blod som matchar din blodgrupp. En transfusion kan hjälpa dig om du är anemisk på grund av SCD genom att lägga till din kropps RBC-tillförsel. Detta gör att din kropp kan transportera viktiga gaser och näringsämnen.
Den här artikeln kommer att diskutera fördelarna, riskerna och proceduren för blodtransfusioner hos personer med SCD.
Vilka är fördelarna med blodtransfusion för personer med sicklecellssjukdom?
En transfusion kan ersätta dina röda blodkroppar, vilket gör att mer syre kan nå dina organ och vävnader. En transfusion kan också lägga till mer blod med friska röda blodkroppar för att späda ut de klibbiga, skäreformade cellerna. Detta hindrar dem från att samlas i dina blodkärl och blockerar blodflödet.
Utan en transfusion kan din kropp sakna det syre den behöver för att fungera, vilket resulterar i hypoxemi och andra problem.
En blodtransfusion kan hjälpa dig om du har en plötslig eller akut komplikation av SCD, såsom:
- anemi
-
akut bröstsyndrom när rödblodskärl blockerar blodkärlen i lungorna -
mjältsekvestrering en plötslig svullnad av mjälten
Eftersom SCD är ett kroniskt tillstånd, kan blodtransfusioner hjälpa till att upprätthålla ditt RBC-antal för att förhindra komplikationer som svår anemi, hypoxemi och stroke från stört blodflöde. Detta kallas profylaktisk behandling.
Transfusioner kan också förhindra problem i samband med operation hos personer med SCD. American Society of Hematology rekommenderar blodtransfusion för personer med SCD som kommer att vara under narkos i mer än en timme.
Typer av sicklecellssjukdom
Det finns några typer av SCD. Hur du hanterar SCD – inklusive hur ofta du kan behöva en blodtransfusion – kan bero på vilken typ du har.
- HbSS: Denna form av SCD utvecklas hos personer som ärver två sicklecellsgener av ”S”-typ, en från varje förälder. Kallas även sicklecellanemi, detta är den allvarligaste typen av SCD.
- HbSC: Med den här typen av SCD ärver du en ”S”-gen från en förälder och en oregelbunden hemoglobin-gen av ”C”-typ från den andra föräldern. Denna typ av SCD är vanligtvis mildare än HbSS.
- HbS beta talassemi: Personer med detta tillstånd har en ”S”-gen från en förälder och en gen för en annan typ av anemi som kallas beta-talassemi från den andra föräldern.
- HbSD, HbSE, HbSO: Dessa är sällsynta former av SCD där du ärver en ”S”-gen från en förälder och en ”D”, ”E” eller ”O” hemoglobingen från den andra föräldern. Svårighetsgraden av dessa typer av SCD kan variera.
- HbAS: Även känt som sicklecell-egenskapen, betyder detta att du har ”S”-genen från en förälder men ärver vanliga gener från din andra förälder. Människor med denna form av SCD utvecklar vanligtvis inga symtom utan bär på sickle-gener och kan möjligen överföra egenskapen till sina barn.
Vilka är riskerna med blodtransfusion för personer med sicklecellssjukdom?
Det finns risker relaterade till blodtransfusioner för alla, oavsett om du har SCD eller inte. Även om du kan vara orolig för riskerna med att få en blodburen sjukdom från din blodgivare, är detta mycket sällsynt.
Donerat blod genomgår noggrann screening. Det finns ungefär 1 på 2 miljoner chans att smittas av hiv från en blodtransfusion, och ungefär hälften så stor chans att bli smittad med någon form av hepatit.
Den större risken för de flesta människor är inte en infektionssjukdom utan snarare din kropps reaktion på det donerade blodet. Detta kan ta flera former:
- Allergisk reaktion: Dessa reaktioner kan uppstå även när du får en matchande blodgrupp. Ibland kommer din kropp fortfarande att få ett immunsvar mot donerat blod, vilket orsakar en allergisk reaktion som kommer att kräva att ditt medicinska team stoppar transfusionen och behandlar din reaktion med antihistaminer eller andra mediciner.
- Akut immun hemolytisk reaktion: Detta är en reaktion där din kropp blir chockad av införandet av donerat blod och avvisar transfusionen. Transfusionsreaktioner är sällsynta men allvarliga och utvecklas vanligtvis när blodet du får inte stämmer exakt överens med din blodgrupp. Tala med en läkare om din risk, särskilt om det har hänt dig tidigare.
- Feber: Som en av de vanligaste biverkningarna av en transfusion kan feber uppstå när din kropp reagerar på donerade vita blodkroppar som kommer in i din kropp. Ditt immunsystem känner igen dessa celler som främmande och utlöser ett immunsvar, vilket orsakar feber. I vissa fall kan feber störa din transfusion.
Även om dessa risker är desamma för alla, löper personer med SCD högre risk på grund av de många transfusioner de kan kräva under en livstid. Andra komplikationer på grund av frekventa transfusioner inkluderar:
- Hemosideros: Frekventa transfusioner kan orsaka att för mycket järn samlas i din kropp. Hemosideros är en järnöverbelastningsstörning som kan leda till organskador.
- Alloimmunisering: Detta inträffar när din kropp utvecklar antikroppar som svar på donatorblodceller. Det händer hos ungefär en tredjedel av personer med SCD. Alloimmunisering kan orsaka en potentiellt dödlig fördröjd hemolytisk transfusionsreaktion.
När ska personer med sicklecellssjukdom få en transfusion?
Det finns flera anledningar till att en läkare kan besluta att du behöver en blodtransfusion som behandling för SCD. Några av indikationerna för transfusion inkluderar:
- svår anemi
- akut ischemisk stroke
- svår smärta
- bröstsmärta
- långvarig erektion (priapism)
- högt blodtryck
- multiorgansvikt
- sepsis
Enkel vs utbytestransfusion
A enkel transfusion är en transfusion där du får donatorblod för att komplettera ditt eget.
I en utbytestransfusion, en del av ditt eget blod avlägsnas från din kropp och ersätts med donatorblod. Utbytestransfusioner är också användbara när du behöver öka dina röda blodkroppar utan att förtjocka blodet (ökande hematokrit). Proceduren är en process av dialystyp och tar längre tid.
Vad är proceduren för en blodtransfusion för någon med sicklecellssjukdom?
Om du behöver en blodtransfusion för att behandla SCD eller dess komplikationer, måste du först veta din blodgrupp och diskutera din transfusionshistorik med ett medicinskt team. De behöver veta om tidigare reaktioner och hur många transfusioner du har fått. Denna information kan hjälpa en läkare att vidta åtgärder för att minska risken för problem som järnöverskott.
Det första steget är ett blodprov, som kallas en typ och skärm, för att fastställa din blodgrupp och korsmatcha den med donatorernas blodtyper. Om du har haft mer än 10 transfusioner i ditt liv, kan en läkare beställa ett ferritinblodprov före din transfusion för att spåra dina järnnivåer.
När det är dags att påbörja transfusionen, här är vad du kan förvänta dig:
- Det medicinska teamet kommer åt dina blodkärl med en intravenös (IV) kateter eller annan enhet. En stor perifer IV-ledning införd i din arm är vanligtvis tillräckligt för en enkel blodtransfusion. Upprepade eller frekventa transfusioner kan motivera placeringen av en djupare eller mer permanent åtkomstlinje.
- En sjuksköterska eller läkare kommer att granska din historia, labbarbete, allergier och varför du får transfusionen.
- Din blodgrupp kommer att kontrolleras, korskontrolleras och kontrolleras mot givarens blod innan transfusionen börjar.
- Ditt medicinska team kommer att samla in vitala tecken, inklusive din hjärtfrekvens, blodtryck, temperatur och andra mätningar.
- En läkare kommer att ställa in transfusionsmängden och hastigheten. En enkel transfusion kan ta mellan 1 och 4 timmar.
- Medan du får blodtransfusionen kommer ett team att övervaka dig noga. De kommer att kontrollera dina vitala tecken igen för att se efter eventuella transfusionsreaktioner.
- När blodtransfusionen är klar kommer det medicinska teamet fortfarande att övervaka dig under en tid. De kommer sannolikt att ta bort din IV-linje om du fick blod som ett polikliniskt ingrepp. IV-platsen kan vara öm i några dagar efter din transfusion.
Vanliga frågor
Hur ofta behöver personer med sicklecellssjukdom blodtransfusioner?
Hur ofta du behöver en transfusion beror på ditt tillstånd och vilken typ av SCD du har. Till exempel är profylaktiska transfusioner vanligast i specifika grupper, som gravida.
Finns det alternativ till blodtransfusion?
Hydroxyurea är en behandling som kan minska ditt behov av transfusioner, men det finns inget riktigt sätt att komplettera ditt RBC-antal utan en blodtransfusion. Istället hjälper denna orala medicin att få RBC att växa sig större och förbli mjukare och mer flexibla, och det kan hjälpa till att förhindra organskador.
Benmärgstransplantationer och stamcellstransplantationer kan också användas för att försöka ”bota” din SCD genom att omprogrammera hur din kropp skapar nya RBC. Men dessa alternativ är mycket komplicerade och har sina egna allvarliga risker.
Kan personer med sicklecellssjukdomen eller egenskapen donera blod?
Personer med SCD kan inte donera blod, men personer med sicklecell-egenskapen kan. Ditt blod kan dock ha problem under filtrering. Du kan uppmuntras att donera blodplättar, eftersom de inte behöver filtreras.
Frågor till en läkare
Om du diskuterar en blodtransfusion för SCD med en läkare, kanske du vill ställa följande frågor, både för din kunskap i framtiden och för att förhindra eventuella reaktioner.
- Vad är min blodgrupp?
- Kräver mitt donatorblod någon speciell förberedelse (som leukoreduktion för att minska antalet vita blodkroppar i det donerade blodet)?
- Vad är min järnnivå?
- Vilken typ av IV-åtkomst kommer du att använda?
- Finns det några speciella instruktioner jag behöver känna till efter min transfusion?
Om du får en transfusion som en del av hanteringen av kroniska sjukdomar eller av profylaktiska skäl, kanske du också vill fråga en läkare om uppföljningstest eller eventuella ytterligare behandlingar eller transfusioner du kan behöva.
SCD är en blodsjukdom som gör att dina röda blodkroppar blir klibbiga, spröda och konstigt formade. Personer med dessa celler kan uppleva blodproppar, låga RBC-antal och andra komplikationer. Läkare använder blodtransfusioner för att hantera SCD, men denna behandling kommer inte utan möjliga risker.
Prata med en läkare om riskerna och fördelarna med en blodtransfusion för att hantera din SCD, och se till att berätta för en läkare om eventuella allergier du har eller tidigare reaktioner på blodtransfusioner.
