Dravets syndrom är en sällsynt form av svår epilepsi som orsakar frekventa och ofta långvariga anfall. Det börjar vanligtvis under det första levnadsåret – och är ett livsförändrande tillstånd för barn med Dravets syndrom och deras familjer.
Efter år av påverkansarbete ledda av Dravet Syndrome Foundation (DSF), under den senaste omgången av revisioner skapade Centers for Disease Control and Prevention (CDC) och Centers for Medicare & Medicaid Services (CMS) en ny internationell klassificering av sjukdomskoder — känd som ICD-10-koder — för Dravets syndrom.
”ICD-10-koder används i det medicinska systemet, både för [health insurance] fakturering och för epidemiologiska [disease tracking and control] syften, säger Veronica Hood, PhD, DSF:s vetenskapliga chef, till Healthline.
”Lokala experter, statliga, federala och till och med hela vägen upp till Världshälsoorganisationen använder ICD-10-koder för att spåra incidensen [likelihood] och prevalens [actual occurrence] av olika störningar – och det kan verkligen hjälpa till att informera om policyer och genomförandet av folkhälsoinsatser”, sa hon.
De nya koderna kan hjälpa familjer att få försäkringsersättning för de senaste och mest lovande behandlingarna för Dravets syndrom. De kommer också att göra det lättare för forskare att spåra och studera tillståndet, vilket kan leda till nya behandlingar i framtiden.
Läs vidare för att lära dig mer om den roll som ICD-10-koder spelar i medicinsk hantering och studier av Dravets syndrom – och hur de nya koderna kan gynna familjer och forskare.
Varför en sjukdomsspecifik kod är viktig
Flera länder runt om i världen använder ICD-10-koder för att dokumentera och klassificera medicinska diagnoser. ICD-10 representerar den 10:e stora revisionen av kodsystemet.
När ICD-10 först gavs ut, inkluderade den ingen utsedd kod för Dravets syndrom. Tillståndet klumpas istället under koden för annan epilepsi och återkommande anfall.
”Denna koden är ganska ospecifik,” sa Hood. ”Det kan appliceras på en mängd olika epilepsisyndrom.”
Nu, tack vare påverkansarbete från DSF och medlemmar av dess medicinska rådgivande nämnd, har följande ICD-10-koder antagits i USA:
- G40.83 Dravets syndrom
- G40.833 Dravets syndrom, svårbehandlat, med status epilepticus
- G40.834 Dravets syndrom, svårbehandlat, utan status epilepticus
”Jag är verkligen stolt över det arbete som DSF gjorde för att få detta att hända”, säger Dr. Ian Miller, en pediatrisk neurolog och tidigare medlem av DSF:s medicinska rådgivande nämnd som spelade en nyckelroll i att förespråka de nya koderna.
”Det är en enorm förbättring när det gäller de steg som har tagits,” tillade han.
Möjliggör försäkringsskydd
Hood hoppas att de nya ICD-10-koderna kommer att hjälpa familjer att få försäkringsersättning för sina barns ordinerade behandlingar.
”Att ha en kod som specifikt säger ’Dravets syndrom’ hjälper försäkringsbolagen att förstå mer om den specifika epilepsi som patienten har”, sa hon.
”Det är särskilt viktigt med denna sällsynta sjukdom eftersom det finns vissa mediciner som är kontraindicerade som faktiskt kan göra anfall värre vid Dravets syndrom,” fortsatte hon.
Dessa mediciner inkluderar en vanlig klass av antiepileptika som kallas natriumkanalblockerare. De fungerar bra för att behandla många andra typer av epilepsi, men att ta dem regelbundet kan förvärra anfall hos personer med Dravets syndrom.
Food and Drug Administration (FDA) har nyligen godkänt följande läkemedel mot anfall för att minska frekvensen av anfall hos personer med Dravets syndrom:
- cannabidiol (Epidiolex)
- fenfluramin (Fintepla)
- stiripentol (Diacomit)
Enligt de äldre ICD-10-koderna kan familjer ha haft svårt att få ersättning från försäkringsgivare för nyligen godkända mediciner.
”Vissa av dessa mediciner är dyrare än andra anfallsförebyggande alternativ, och det kan ibland skapa pushback från försäkringsbolag som vill se till att patienter har provat andra alternativ först,” sa Hood. ”Att ha en specifik kod är viktigt för att försäkringsbolag ska förstå varför detta särskild patient med epilepsibehov detta speciell medicin.”
Förbättra forskning och behandlingar
Skapandet av nya ICD-10-koder kan också hjälpa forskare att studera Dravets syndrom – och driva på utveckling och godkännande av nya behandlingar.
Forskare använder ICD-10-koder för att spåra antalet personer som påverkas av specifika hälsotillstånd. För att göra detta effektivt behöver de sjukdomsspecifika koder.
De nya koderna kan hjälpa forskare att få en tydligare förståelse för hur många människor som lever med Dravets syndrom.
De kan också hjälpa forskare att kvantifiera de höga kostnaderna för medicinsk vård för Dravets syndrom. Detta kan hjälpa dem att förespråka godkännande av behandlingar som kan verka onödigt dyra för att hantera andra typer av epilepsi men som är mer kostnadseffektiva för att hantera Dravets syndrom.
”De här samhällsmedlemmarna har en mycket allvarlig form av epilepsi, och de kommer att bli höga [healthcare] användare i förhållande till andra mer godartade former av epilepsi, säger Miller.
”Om du inte kan reta isär att dessa patienter använder massor av resurser vid baslinjen, kommer det inte att vara meningsfullt att godkänna en ny dyr medicin,” fortsatte han.
Forskare kan också använda de nya ICD-10-koderna för att identifiera och rekrytera personer med Dravets syndrom för att delta i kliniska prövningar. Dessa studier är viktiga för att utveckla nya behandlingar, som kan bidra till att förbättra hälsan och livskvaliteten för personer med detta tillstånd.
Öka medvetenheten om de nya koderna
De nya ICD-10-koderna har bara antagits i USA. DSF hoppas dock att Världshälsoorganisationen kommer att införliva de nya koderna i framtida ICD-revisioner som utfärdas till länder runt om i världen.
Under tiden uppdaterar sjukvårdssystem över hela USA sina databaser med de nya koderna.
För att öka medvetenheten om koderna har DSF skapat visitkort och ett nedladdningsbart flygblad som familjer kan dela med vårdpersonal. Detta kan hjälpa till att säkerställa att deras barns journaler uppdateras med de nya koderna.
”Helst sett skulle läkare bara vara medvetna om förändringen i koder, och deras system skulle varna dem, och allt detta skulle ske sömlöst,” sa Hood.
”Men i praktiken vet vi att saker kan missas”, fortsatte hon, ”så DSF har försökt göra familjer medvetna om att dessa koder nu är på plats och har uppmuntrat dem att berätta för sina vårdgivare.
Nya ICD-10-koder för Dravets syndrom kan hjälpa familjer som hanterar detta tillstånd att få försäkringsersättning för de senaste och mest effektiva behandlingarna.
De nya koderna kan också hjälpa forskare att studera sjukdomen för att ta reda på hur många människor som drabbas av den, hur mycket dessa människor spenderar på sjukvård och mer.
Koderna kan hjälpa forskare att identifiera och rekrytera kvalificerade deltagare för kliniska prövningar, vilket i slutändan kan hjälpa dem att utveckla nya behandlingar för sjukdomen.
Föräldrar till barn med Dravets syndrom kan besöka DSF:s webbplats för att beställa visitkort eller ladda ner flygblad med information om de nya koderna att dela med sina barns läkare, sjuksköterskor och terapeuter.
