Vad är erytromelalgi?

Hur ser erytromelalgi ut?

Erytromelalgi orsakar röd och smärtsam hud. En flare-up kommer i allmänhet att se ljusare röd ut mot ljusa hudtoner och mörkare röd mot mörka hudtoner.

Detta bildgalleri visar hur erytromelalgi ser ut på olika hudtoner.

Vilka är symtomen på erytromelalgi?

De primära symptomen på erytromelalgi är rodnad, värme och smärta på huden på dina fötter, händer, armar och ben. Ibland uppstår symtom även i ansikte och öron. Sekundära symtom på erytromelalgi inkluderar:

• svullnad i de drabbade kroppsdelarna

• hud som känns öm
• svettas mer än normalt i de drabbade kroppsområdena
• svettas mindre än normalt i de drabbade kroppsområdena
• missfärgning av huden även när det inte finns någon blossning

Symtomen kan vara milda eller svåra. När symtomen är milda kan du kanske hantera dem utan betydande störningar i ditt dagliga liv. När symtomen på erytromelalgi är svåra kan smärtan göra det svårt att gå eller till och med sova normalt.

Vad utlöser en erytromelalgi-uppblossning?

I allmänhet orsakas uppblossningar av erytromelalgi av förhöjd kroppstemperatur. Detta inträffar vanligtvis när:

• du är uttorkad
• du är på en varm plats
• du har mycket varma kläder på dig, särskilt strumpor eller handskar
• du tränar
• du upplever stress
• du dricker alkohol
• du äter kryddig mat

Vad orsakar erytromelalgi?

De exakta orsakerna till erytromelalgi är inte alltid kända. I de flesta fall av erytromelalgi finns ingen orsak. Men det finns några kända orsaker.

Erytromelalgi kan vara en biverkning av vissa mediciner, som:

• bromokriptin

• kalciumkanalblockerare
• cyklosporin
• joderade kontrastmedel
• norefedrin
• topisk isopropanol
• rosuvastatin

Dessutom kan det ibland vara resultatet av ett annat medicinskt tillstånd. Tillstånd som kan orsaka erytromelalgi inkluderar:

• multipel skleros (MS)

• perifer neuropati och andra typer av nervskador

• lupus, reumatoid artrit eller annat autoimmunt tillstånd

• polycytemia vera och tillstånd som påverkar ditt blod

Genetik kan också spela en roll. Enligt en äldre recension från 2007, en mutation på SCN9A-genen som orsakar erytromelalgi. Denna genmutation kan förekomma i familjer och överföras från en generation till nästa.

Hur diagnostiseras erytromelalgi?

Det finns inga specifika tester för att bekräfta en diagnos av erytromelalgi. I allmänhet ställs en diagnos baserat på en undersökning av din hud, en genomgång av din sjukdomshistoria och en diskussion om dina symtom med din läkare.

I vissa fall kommer din erytromelalgidiagnos att ställas av en primärvårdsläkare. I andra fall kan du behöva träffa en hudläkare. Du kan ha några tester för att utesluta andra tillstånd eller för att stödja en erytromelalgidiagnos. Tester kan inkludera:

• blodprov
• Röntgenstrålar
• hudbiopsier

Hur behandlas erytromelalgi?

I allmänhet inkluderar behandlingar för erytromelalgi topikala behandlingar, orala mediciner, IV-mediciner och triggerhantering hemma. Din behandlingsplan för erytromelalgi kommer att bero på dina symtom, din sjukdoms fortskridande och hur du svarar på initiala behandlingar. Vanliga behandlingar diskuteras nedan.

• Triggerhantering hemma. Du kan samarbeta med din läkare för att utveckla en plan för att undvika triggers och minska uppblossningar. Detta kan inkludera att kontrollera temperaturen i ditt hem, undvika vissa livsmedel, bära lättare tyger och andra livsstilsförändringar.
• Symtomhantering hemma. Du kan hantera smärtan och rodnaden av uppblossningar genom att kyla den drabbade kroppsdelen. Det kan hjälpa att använda fläktar, kallt vatten eller ispåsar under en kort period. Det är viktigt att göra detta försiktigt och undvika att låta din hud bli för kall eller låta huden värmas upp igen för snabbt.
• Aktuella behandlingar. Du kan ordineras krämer eller geler för att lugna din hud och minska smärta under en uppblåsning. Detta inkluderar normalt krämer som är lidokain- eller capsaicinbaserade.
• Orala mediciner. Det finns en mängd olika orala mediciner som kan hjälpa mot erytromelalgi. Detta kan inkludera antiinflammatoriska mediciner, nervmediciner, aspirin eller antidepressiva medel. Beroende på den underliggande orsaken till din erytromelalgi kan betablockerare eller andra blodtrycksmediciner också hjälpa till att minska uppblossningar.
• IV mediciner. Din läkare kan rekommendera IV-läkemedelsbehandling om dina erytromelalgiutbrott är allvarliga eller inte kontrolleras av topikala eller orala behandlingar. Du kommer vanligtvis att få en enda IV-behandling

Vad är utsikterna för erytromelalgi?

Det finns inget botemedel mot erytromelalgi, och det är i allmänhet ett livslångt tillstånd. Men detta är inte alltid fallet.

Om din erytromelalgi orsakas av ett annat tillstånd, kan behandling av det tillståndet lösa det. På samma sätt försvinner erytromelalgi orsakad av medicin i allmänhet när du slutar ta den medicinen.

Även när erytromelalgi inte orsakas av ett annat tillstånd eller en medicin, går det ibland över av sig själv.

När erytromelalgi är kronisk beror hanteringen på att hitta rätt behandlingsplan. Det kan ta flera försök att hitta den kombination av behandlingar som fungerar bäst för dig. Även med behandling kan erytromelalgi ibland vara progressiv och förvärras med tiden. Dina synsätt beror på ditt specifika fall.

Var kan man hitta stöd för erytromelalgi?

En diagnos av erytromelalgi kan vara stressande och överväldigande. Det är lätt att känna sig ensam när du har en diagnos som dina vänner och familj kanske inte känner till. Men du behöver inte möta ditt tillstånd ensam.

Det finns organisationer du kan vända dig till för information och stöd. Erytromelalgiförbundet är ett bra ställe att börja. Den tillhandahåller ett resursbibliotek, medlemssupportnätverk, läkareguide och mer.

Erytromelalgi är ett sällsynt tillstånd som orsakar hudrodnad, värme och smärta i vissa delar av kroppen. Tillståndet påverkar främst dina fötter, ben, armar och händer.

Utbrott av erytromelalgi utlöses av exponering för stigande temperaturer, som när du tränar eller befinner dig i mycket varmt klimat. Tillståndet kan uppstå av sig självt eller orsakas av ett annat tillstånd.

Behandling för erytromelalgi beror på orsaken och svårighetsgraden av ditt tillstånd och hur du svarar på initiala behandlingar.